Սնեդդոնուիլ-Կինսոնի սուբկորնեալ պուստուլոզ
Սահմանումը
Սնեդդոն-Ուիլկինսոնի ենթաեղջերային պուստուլոզը (ՍՈՒԵՊ, subcorneal pustular dermatosis Sneddon—Wilkinson) հերպեսանման ներվերնամաշկային մաշկախտերի շարքի` մաշկի խրոնիկական կրկնվող հիվանդություն է։
Հաճախ հիվանդանում են կանայք 30–60 տարեկանում։
Կլինիկան
ՍՈՒԵՊ-ը դրսևորվում է ենթաեղջերային, մոնոմորֆ, ոչ մեծ չափերի (մինչև 1,5 սմ տրամագծով), մակերեսային ձևաբանական տարրերով` ֆլիկտեններով (թառամած ծածկով, շճաթարախային պարունակությամբ բշտեր, որոնք չորանում են` առաջացնելով կեղևներ, որոնց հեռացումից հետո մնում են գերգունակային բծեր), ինչպես նաև մակերեսային թարախաբշտերով (շրջապատված են բորբոքային պսակով), բշտերով և բշտիկներով (աճի և խմբավորման միտում են ցուցաբերում)։
Գործընթացը տեղակայվում է իրանին, վերջույթների ծալիչ մակերեսներին, պորտի շրջանում և այլն (ափերը, ներբանները և բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը չեն ախտահարվում։
Հիվանդի ընդհանուր վիճակը չի փոփոխվում, քոր չի դիտվում, Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է, կանխատեսումը` բարենպաստ։
Կրկնումները հաճախ դիտվում են ամռանը, տևում են 2–3 շաբաթ, իսկ ախտադադարները լինում են ոչ լիարժեք։
Գործընթացը ապաճում է օջախի կենտրոնական հատվածից (ծայրամասում առաջանում են նոր տարրեր` աղեղների և դրասանգների խայտաբղետ, պոյկիլոդերմիկ, եզրազարդ պատկերներ ձևավորելով։
Լաբորատոր ախտորոշումը
Մանրադիտային հետազոտություն
Ներֆլիկտենային հեղուկում հայտնաբերվում են գերազանցապես նեյտրոֆիլներ (Տցանկի ականթոլիտիկ բջիջներ` ՏԱԲ-եր և էոզինոֆիլներ չեն հայտնաբերվում)։
Հետազոտման հյուսվածքաբանական մեթոդ
ՍՈՒԵՊ-ին բնորոշ են ենթաեղջերային սպոնգիոֆորմ թարախաբշտերը, սպոնգիոզը (արտաբջջային այտուց) և վակուոլիզացումը (ներբջջային այտուց)։
Տարբերակիչ ախտորոշումը
Դյուրինգի հերպեսանման մաշկաբորբ
ԴՀՄ-ի դեպքում բշտերը ավելի խորն են (ենթավերնամաշկային), այն դեպքում, երբ ՍՈՒԵՊ-ի դեպքում` մակերեսային (ենթաեղջերային):
Ի տարբերություն ԴՀՄ-ի՝ ՍՈՒԵՊ-ին բնորոշ չեն իսկական բազմաձևությունը (ընդհակառակը՝ առկա են միայն միաձև ֆլիկտեններ), սուբյեկտիվ երևույթները (քոր, այրոց և այլն), արյան մեջ և բշտային հեղուկում` էոզինոֆիլիան։
Գուժերո-Հեյլի-Հեյլիի խրոնիկական ընտանեկան բարորակ բշտախտ (ԳՀՀԽԸԲԲ)
ԳՀՀԽԸԲԲ-ի դեպքում բշտերն ավելի խորն են տեղակայված (ենթավերնամաշկային), քան ՍՈՒԵՊ-ի դեպքում (մակերեսային` ներվերնամաշկային):
Ի տարբերություն ՍՈՒԵՊ-ի՝ ԳՀՀԽԸԲԲ-ի դեպքում գործընթացը տեղակայվում է մաշկի բնական ծալքերի շրջանում (աճուկային, անութային, ենթակրծքային և այլն), վզի կողմնային մակերեսներին, պարանոցին։
Պատռված բշտերի տեղում առաջանում են ուղեղի գալարներ հիշեցնող (գալարուն), ճաքերով պատված էրոզիվ վահանակներ (ՍՈՒԵՊ-ին բացարձակապես բնորոշ չէ)։
Նիկոլսկու ախտանիշը հազվադեպ կարող է լինել դրական (սուր շրջանում և միայն բշտերի հարակից հատվածներում)։
Երբեմն անգամ ՏԱԲ-եր են հայտնաբերվում, որոնք, սակայն, ձևախեղված չեն լինում։
Հեբրայի հերպեսանման իմպետիգո
Հեբրայի հերպեսանման իմպետիգոն (պսորիազիֆորմ պուստուլոզի տարատեսակ) հաճախ միայն հղիների շրջանում է հայտնաբերվում։ Արտահայտվում է թարախաբշտային տարրերով, հիպոկալցիեմիայով և տետանիայով (մեծ մահացություն)։
Էնդրյուսի պուստուլոզ բակտերիդ
Էնդրյուսի պուստուլոզ բակտերիդի դեպքում (պսորիազիֆորմ մաշկախտերի շարք) գերակայող ձևաբանական տարրերը ափերի և ներբանների թարախաբշտերն են (ի տարբերություն Հալոպպոյի կայուն, թարախային ակրոդերմատիտի՝ տեղակայվում է ափերի կենտրոնական մասում և ներբանների կամարի շրջանում), որոնք տեղակայվում են փշաձև բջիջների շերտում կամ ավելի ցած (բայց ոչ ենթաեղջերային հատվածում)։ Նրանք համաչափ են, ստերիլ և միավորման հակում չեն ցուցաբերում։
Հստակ կապ է արձանագրվում ֆոկալ վարակի հետ։
Էրիթեմային բշտախտ (ԷԲ)
Ի տարբերություն ՍՈՒԵՊ-ի՝ ԷԲ-ն բնորոշվում է բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ախտահարումով, Նիկոլսկու դրական ախտանիշով, քսուք-դրոշմներում ՏԱԲ-երի հայտնաբերումով, ենթաեղջերային ականթոլիզով, ֆոլիկուլային հիպերկերատոզով, IgG-հակամարմինների և կոմպլեմենտի С3-բաղադրիչի նստվածքաշերտերի առկայությամբ (ուղիղ ԻՖՌ), ԴՍԳ-1-ի և ԴՍԳ-3-ի հանդեպ արտադրվող IgG-հակամարմինների (ԻՖՎ) և 230 կԴա ու 190 կԴա մոլեկուլային կշռով պրոտեինների հանդեպ արտադրվող շրջանառող IgG-հակամարմինների հայտնաբերումով (իմունաբլոթինգ)։
Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան
բ.գ.դ., պրոֆեսոր,
ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,
հեռ.`+374 (91) 406151,
E-mail: [email protected]