Բնորոշումը
Դյուրինգի հերպեսանման մաշկաբորբը (ԴՀՄ, dermatitis herpetiformis Duhring, առաջին անգամ նկարագրել է Լ. Դյուրինգը 1884-ին) ձեռքբերովի ինքնաիմուն ենթավերնամաշկային բշտային մաշկախտ է (ԻԵԲՄ), որը, որպես օրենք, զարգանում է գլյուտենզգայուն էնտերոպաթիայով տառապող անձանց շրջանում և բնորոշվում է յոդի պատրաստուկների նկատմամբ գերզգայունությամբ, բուն մաշկի պտկիկային շերտում IgA-հակամարմինների հատիկային նստեցումով և այլն [22, 23, 153, 155]։
Համաճարակաբանությունը
ԴՀՄ-ն հաճախ ախտահարում է միջին տարիքի անձանց (հազվադեպ` նաև երեխաներին ու ծերերին) [8]։
Կլինիկան
ԴՀՄ-ի հիմնական բնորոշ կլինիկական նշաններն են իսկական բազմաձևությունը և տարրերի հերպեսանման դասավորվածությունը։ Էրիթեմային և այտուցային ֆոնին կամ առերևույթ առողջ մաշկին հայտնվում են եղնջայտուցանման, բշտիկային (մանր, հասարակ հերպեսի պատկեր հիշեցնող տամկացող էրոզիաներ, բշտիկների ծածկերի բացվելուց առաջացած եզրային պատառիկներ, վերբշտիկային կեղևներ, կեղևների վրա տեղի ունեցող էպիթելացում, կեղևների անկումից հետո զարգացող գերգունակային բծեր), բշտային (ոչ մեծ, 0,5–2 սմ տրամագծով, լարված, ամուր ծածկով, պարունակությունը` սկզբում՝ շճային, հետո՝ պղտոր, հազվադեպ` արյունային, մեղրադեղնավուն կամ արյունային-թխաթույր կեղևներ, բշտերի բացվելուց առաջացող տամկացող բաց կամ փակ, կեղևների տակ էրոզիաների համեմատաբար արագ կատարվող էպիթելացում, գերգունակային բծեր, բշտային հեղուկում կամ արյան մեջ` էոզինոֆիլիա, նրանց միջև առանց հստակ արտահայտված դետերմինիստական զուգահեռների) և այլ (հանգույցիկներ, հանգույցիկաբշտիկներ և այլն), խմբավորման հակում ցուցաբերող (օղակաձև, դրասանգանման և այլն) տարրեր [1, 19, 155, 159-161]։
Երբեմն ցանը լինում է նաև միաձև, որով պայմանավորված է ԴՀՄ-ի հիմնական, բազմաձև տեսակից բացի, նաև մյուս կլինիկական տեսակների (բշտային, հերպեսանման, տրիխոֆիտոիդ, ստրոֆուլոզ և այլն) գոյությունը։
Գործընթացը տեղակայվում է վերջույթների տարածիչ մակերեսներին (հաճախ՝ արմունկներին, ծնկներին, սրունքներին, նախաբազուկներին ևն), գլխի մազածածկ մասին, ուսագոտու, սրբանի և հետույքի շրջաններում` ուղեկցվելով ուժգին քորով և այրոցով (սուբյեկտիվ երևույթները երբեմն նախորդում են ցանի առաջացմանը), սակայն հիվանդի ընդհանուր վիճակն առանձնապես չի տուժում և մնում է բավարար։ Բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ախտահարումը ԴՀՄ-ին բնորոշ չէ։ Նիկոլսկու ախտանիշը և դրա տարատեսակները բացասական են [1, 19, 155, 159–161]։
Յադասոնի փորձը (մի նախաբազկի ծալիչ մակերեսին դրվում է կալիումի յոդիդի 50%-անոց քսուքով ճնշող կապ, մյուս նախաբազկի ծալիչ մակերեսին` պարզ վազելինով հսկման փորձ, նաև յոդի 3-4%-անոց լուծույթի ներքին ընդունում` 1 ճաշի գդալ, օրական 3 անգամ) դրական է (24 ժամ անց յոդի ազդեցության տեղում առաջանում են հերպեսանման տարրեր), որը վկայում է յոդի պատրաստուկների հանդեպ առկա գերզգայունության մասին [1, 19, 155, 159]։
ԴՀՄ-ն տասնամյակներ է տևում, կարճատև, ոչ լրիվ, երբեմն ինքնաբուխ ախտադադարներով։
Լաբորատոր ախտորոշումը [5, 20-23, 49]
Մանրադիտային հետազոտություն
Էրոզիաների հատակից վերցված քսուք-դրոշմներում Տցանկի ականթոլիտիկ բջիջներ (ՏԱԲ) չեն հայտնաբերվում։
Հյուսվածաբանական հետազոտություն
Բնորոշվում է ենթավերնամաշկային խոռոչների (հիվանդության սկզբում` բազմախցանի, իսկ հետագայում` միախցանի խոռոչներ) և «պտկիկային միկրոաբսցեսների» (բուն մաշկի պտկիկային շերտում լիմֆոհիստիոցիտային ներսփռանք՝ նեյտրոֆիլային և էոզինոֆիլային լեյկոցիտներով, որտեղ վերջիններիս քանակը ժամանակի ընթացքում ավելանում է) առկայությամբ։
Այս կամ այն ախտահյուսվածքաբանական նշանի գերակայումը պայմանավորված է հիվանդության զարգացման աստիճանով։
ԴՀՄ-ի և IgA-մաշկախտի հյուսվածաբանական բնորոշ նկարագրերը գործնականում նույնական են (տե´ս «IgA-մաշկախտ») [142]։
Հետազոտման իմունաձևաբանական մեթոդներ
Ուղիղ ԻՖՌ
Հայտնաբերվում են IgA-հակամարմինների թե´ հատիկային (բուն մաշկի պտկիկային շերտում), թե´ գծային (հիմային թաղանթի շրջանում) նստվածքաշերտեր (զատված-առանձնացած կամ համադրված)։
ԻՖՎ
Հայտնաբերվում են հյուսվածքային և վերնամաշկային տրանսգլյուտամինազների հանդեպ արտադրվող շրջանառող IgA-հակամարմիններ (տրանսգլյուտամինազա-3 և այլն)։
Տարբերակիչ ախտորոշումը
Սովորական բշտախտ
Ի տարբերություն սովորական բշտախտի՝ ԴՀՄ-ի բշտային ձևը բնորոշվում է բշտերի ենթավերնամաշկային տեղակայումով, խմբավորման հակումով (հերպեսանմանություն), իսկական բազմաձևությամբ, ուժգին քորով, ընդհանուր համեմատաբար բավարար վիճակով, լորձաթաղանթների ախտահարման հազվադեպությամբ, Նիկոլսկու բացասական ախտանիշով, ՏԱԲ-երի և ջրաաղային փոխանակության խախտման իսպառ բացակայությամբ [1, 3]։
Լևերի բշտային պեմֆիգոիդ
Լևերի բշտային պեմֆիգոիդին (ԼԲՊ) բնորոշ չեն հերպեսանմանությունը, քորը և այլն։ Գործընթացը տեղակայվում է վերջույթների ոչ թե տարածիչ, այլ ծալիչ մակերեսներին [5, 8, 16, 155, 159]։
Բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմա (բշտային ձև)
Բշտիկաբշտային ձևաբանական տարրերից զատ բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեման (ԲԷԷ) բնորոշվում է նաև կանգային-կարմրավուն, երբեմն կապտախտանման նրբերանգների էրիթեմայի առկայությամբ, որոնց կենտրոնում բնորոշ ներանկում կա։
Նիկոլսկու ախտանիշը և նրա տարատեսակները հաճախ բացասական են, ՏԱԲ-եր չեն հայտնաբերվում, հերպեսանմանությունը բնորոշ չէ, Յադասոնի փորձը բացասական է և այլն [159, 163–165]։
Բշտային տոքսիկոդերմիաներ (բշտային ձև)
Բշտային տոքսիկոդերմիաները ԴՀՄ-ի բշտային ձևից տարբերվում են ընդհանուր ծանր վիճակով, էրիթեմայի առկայությամբ (սևեռակված էրիթեմա և այլն), արյան մեջ և բշտային հեղուկում էոզինոֆիլիայի բացակայությամբ, համապատասխան անամնեզով (դեղորայքի ընդունում) [155]։
Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան
բ.գ.դ., պրոֆեսոր,
ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,
հեռ.`+374 (91) 406151,
E-mail: [email protected]