Գծային բշտային մաշկախտեր (Խ.Մ. Խաչիկյան)

Գծային Ig-A մաշկախտ

Բնորոշումը

Գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տը (գծա­յին IgA-հի­վան­դութ­յուն) ձեռք­բե­րո­վի ինքնաի­մուն են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտա­յին մաշ­կախտ է (ԻԵԲՄ), ո­րը բնո­րոշ­վում է դեր­մո-է­պի­դեր­մալ միա­վոր­ման շրջա­նում՝ հիմքային թա­ղան­թի ամ­բողջ եր­­կայն­քով IgA-հա­կա­մար­մին­նե­րի հա­մա­սեռ և գ­ծա­յին կու­տա­­կու­մով  [5, 54, 142, 173]:

Հա­մա­ճա­րա­կա­բա­նութ­յու­նը

Ա­ռա­ջին ան­գամ գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տը նկա­րա­գըր­վել է 1901-ին, սա­կայն որ­պես ինք­նու­րույն հի­վան­դութ­յուն հեր­պե­սան­ման մաշ­կախ­տե­րից ա­ռանձ­նաց­վել է 1979-ին [127, 129]:

Հի­վան­դութ­յու­նը հա­ճախ զար­գա­նում է 20–40 տա­րե­կա­նում, ա­ռա­վել հա­ճախ՝ կա­նանց շրջա­նում, եր­բեմն՝ հղիութ­յան ընթացքում [1, 19]:

Գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տը կա­րող է մա­կած­վել տար­բեր դե­ղա­մի­ջոց­նե­րի (հա­կաէ­պի­լեպ­տիկ՝ կար­բա­մա­զե­պին, ֆե­նի­տոին և այլն, հի­պո­թեն­զիվ՝ կապ­տոպ­րիլ ևն, հի­պո­լի­պի­դե­միկ՝ ա­տոր­վաս­տա­տին ևն, հա­կա­ման­րէա­յին՝ պե­նի­ցի­լին, ցեֆտ­րիաք­սոն, ցե­ֆա­զո­լին, ռի­ֆամ­պի­ցին, վան­կո­մի­ցին, ամ­պի­ցի­լին ևն, հա­կա­մա­կա­բու­ծա­յին՝ մետ­րո­նի­դա­զոլ ևն, ոչ ստե­րոի­դա­յին հա­կա­բոր­բո­քա­յին՝ պի­րօք­սի­կամ, դիկ­լո­ֆե­նակ ևն, ոչ նար­կո­տիկ ան­զգա­յաց­նող՝ ա­ցե­տա­մի­նո­ֆեն ևն, մի­զա­մուղ՝ ֆու­րո­սե­միդ, ի­մու­նախ­թա­նիչ՝ ին­տեր­ֆե­րոն a-2ա ևն), արևի անդ­րա­մա­նու­շա­կա­գույն ճա­ռա­գայթ­նե­րի ազ­դե­ցութ­յամբ և այլն։ Գոր­ծըն­թա­ցը սկսվում է, որ­պես կա­նոն, շա­րադր­յալ պատ­րաս­տուկ­նե­րի ըն­դու­նու­մից 4–14 օր անց։ Ան­շուշտ, կա­րող է զար­գա­նալ նաև ի­դիո­պա­թիկ ձևով [130, 134, 136, 137, 139–141, 155]:

Կլի­նի­կան

Գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տի դեպքում դեմ­քի, ի­րա­նի, վեր­ջույթ­նե­րի, շե­քի շրջա­նի ա­ռերևույթ ա­ռողջ մաշ­կի վրա կամ է­րի­թե­մա­յի ֆո­նին ի հայտ են գա­լիս այ­տուց­ված բծեր և հան­գույ­ցիկ­ներ, լար­ված ծածկ ու­նե­ցող օ­ղա­կաձև-կա­մա­րաձև-է­լիպ­սաձև, 1-2 սմ տ­րա­մագ­ծով բշտեր, հան­գու­ցի­կաբշ­տիկ­ներ, եղն­ջայ­տու­ցա­յին (ա­ռա­վե­լա­պես զար­գաց­ման վաղ փու­լե­րում) վա­հա­նակ­ներ և այլ ձևա­բա­նա­կան տար­րեր, ո­րոնք օժտ­ված են ծայ­րա­մա­սա­յին ա­ճի հա­կու­մով, եզ­րա­զարդ գլա­նիկ են ա­ռա­ջաց­նում և այդ­պի­սով տար­բեր հի­վան­դու­թյուն­ներ (Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդ, Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ, բազ­մաձև էք­սու­դա­տիվ է­րի­թե­մա, Դա­րիեի կենտ­րո­նա­խույս օ­ղա­կաձև է­րի­թե­մա, տոք­սիկ է­պի­դեր­մային նեկ­րո­լիզ, նեյտ­րո­ֆի­լա­յին մաշ­կախ­տեր և այլն) նմա­նա­կեղ­ծում [2, 5, 8, 54, 55, 132, 142]։­

Աչ­քե­րի, բե­րա­նի խո­ռո­չի և այլ լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի ախ­տա­հար­ման (50% դեպ­քե­րում) պա­րա­գա­յում (աչ­քի գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախտ, բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թի գծա­­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախտ, եր­կու և ա­վե­լի լոր­ձա­թա­ղանթ ներգ­րա­վող գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախտ) գոր­ծըն­թա­ցը (յուրաքանչյուր դրսևո­րում, նե­րառ­յալ սպիա­ցու­մը) կա­րող է հան­գեց­նել սիմբ­լե­ֆա­րո­նի (կո­պի և ակ­նագն­դի հյուս­վածք­նե­րի սեր­տա­ճում), կո­պի ձևա­խեղ­ման, կու­րութ­յան՝ այդ­պի­սով սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոիդ հի­շեց­նելով [5, 128]։

Լա­բո­րա­տոր ախ­տո­րո­շու­մը

Հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն

Ախ­տահ­յուս­վա­ծա­բա­նո­րեն գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­­տը բնո­րոշ­վում է են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին խո­ռոչ­նե­րի, էո­զի­նո­ֆի­լա­յին և նեյտ­րո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րով հա­րուստ բոր­բո­քա­յին ներսփ­ռան­քի (նեյտ­րո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րի գե­րակշ­ռու­մով), ինչ­պես նաև էո­զի­նո­ֆի­լա­յին և կամ նեյտ­րո­ֆի­լա­յին սպոն­գիո­զի ա­ռա­ջա­ցու­մով [2, 5]:

Հե­տա­զոտ­ման ի­մու­նաձևա­բա­նա­կան մե­թոդ­ներ

Ու­ղիղ ԻՖՌ

Ու­ղիղ ի­մու­նաֆ­լու­րես­ցենտ ման­րա­դիտ­մամբ դեր­մո-է­պի­դեր­մալ միա­վոր­ման գրե­թե բո­լոր են­թա­շեր­տե­րում (lamina lucida, lamina densa, sublamina densa և այլն) հայտ­նա­բեր­վում են (ան­գամ կլի­նի­կո­րեն ան­փո­փոխ մաշ­կի հատ­վա­ծում) IgA-ի գծա­յին կու­տա­կում­ներ [2, 135, 137]:

ԻՖՎ

ԻՖՎ-ով հիմքային թա­ղան­թի հա­կա­ծին­նե­րի (բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հա­կա­ծին-1` ԲՊՀ-1, բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հա­կա­ծին-2` ԲՊՀ-2 և ­կամ VII տի­պի կո­լա­գեն) հան­դեպ ար­տա­դրվող շրջա­նա­ռող IgА-ինք­նա­հա­կա­մար­մին­ներ են հայտ­նա­բեր­վում [2]:

Ի­մու­նաբ­լո­թինգ

Ի­մու­նաբ­լո­թին­գով հայտ­նա­բեր­վում են շրջա­նա­ռող IgА-ինք­նա­հա­կա­մար­մին­ներ՝ լա­դի­նի­նի (97 կԴա), LAD-1-ի (120 կԴա), ինչ­պես նաև ԲՊՀ-1-ի (230 կԴա), ԲՊՀ-2-ի (180 կԴա), LAD-285-ի (285 կԴա), VII տի­պի կո­լա­գե­նի (290 կԴա) հան­դեպ [2, 133, 135]:

Գծային IgA/IgG Մաշկախտ

Բնորոշումը

Գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տը (գծա­յին IgA/IgG-հի­վան­դութ­յուն) ձեռք­բե­րո­վի ԱԵԲՄ է, ո­րը բնո­րոշ­վում է դեր­մո-է­պի­դեր­մալ միա­վոր­ման շրջա­նում (հիմքային թա­ղան­թի ամ­բողջ եր­կայն­քով) IgA- և IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի հա­մա­սեռ և գ­ծա­յին կու­տա­կու­մով [5, 138, 173]:

Հա­մա­ճա­րա­կա­բա­նութ­յու­նը

Գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տը մինչև 1995-2000 թթ. դի­տարկ­վում էր որ­պես վեր­նա­մաշ­կի հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով միա­ժա­մա­նակ IgA- և IgG-հա­կա­մար­մին­­նե­րի կու­տա­կու­մով բնո­րոշ­վող գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախտ, իսկ ներ­կա­­յու­մս՝ որ­պես ինք­նու­րույն նո­զո­լո­գիա­կան միա­վոր [131]։­

Ըստ հի­վան­դութ­յան պատ­ճա­ռա­գի­տա­կան-ախ­տա­ծա­գում­նա­յին վար­կած­նե­րից մե­կի, ինչպես գծա­յին IgA-բշտա­յինի դեպքում է` գոր­ծըն­թա­ցը կա­րող է մա­կած­վել տարբեր դե­ղամիջոցնե­րի ազ­դե­ցութ­յամբ (կապ­տոպ­րիլ, դիկ­լո­ֆե­նակ, ֆե­նի­թոին, վան­կո­մի­ցին և այլն) կամ ի­դիո­պա­թիկ զար­գա­ցում ու­նե­նալ:

Կլի­նի­կան

Գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տի և գ­ծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տի կլի­նի­կա­կան պատ­կեր­նե­րը գրե­թե նույ­նա­կան են։ Գոր­ծըն­թա­ցը բնո­րոշ­վում է ի­րա­նի և վեր­ջույթ­նե­րի մաշ­կին ա­ռա­ջա­ցող է­րի­թե­մա­յին բծե­րի և ն­րանց մա­կե­րե­սին տե­ղա­կայ­ված բշտե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով (ձևա­վոր­վում են օ­ղա­կաձև և ծաղ­կաշղ­թա­յան­ման պատ­կեր­ներ) [155, 173]:

Մոտ 70% դեպ­քե­րում ախ­տա­հար­վում է բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թը, ո­րը կլի­նի­կո­րեն և ախ­տահյուսվածքաբանորեն բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թի և շաղ­կա­պե­նու ախ­տա­հար­մամբ ըն­թա­ցող սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոիդ է հի­շեց­նում (է­րո­զիվ-խո­ցա­յին տար­րեր, սպիա­կան-կպու­մա­յին գոր­ծըն­թաց­ներ և այլն):

Գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տի շա­րադր­յալ կլի­նի­կա­կան պատ­կերն ա­մե­նևին ախ­տա­հա­տուկ չէ (հեր­պե­սան­ման բշտախտ, Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ է նմա­նա­կեղ­ծում):

Լա­բո­րա­տոր ախ­տո­րո­շու­մը

Հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն

Գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տը ախ­տահյուսվածքաբանորեն բնո­րոշ­վում է դեր­մա­յի պտկի­կա­յին շեր­տում միկ­րոաբս­ցես­նե­րի և են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին խո­ռոչ­նե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով: Հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով հայտ­նա­բեր­վում է գե­րա­զան­ցա­պես նեյտ­րո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րից բաղ­կա­ցած ներսփ­ռանք (Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբի դեպ­քում գե­րակշ­ռում են էո­զի­նո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րը) [155, 173]:

Հե­տա­զոտ­ման ի­մու­նաձևա­բա­նա­կան մե­թոդ­ներ [138, 173]

Ու­ղիղ ԻՖՌ

Ու­ղիղ ԻՖՌ-ով կլի­նի­կո­րեն ան­փո­փոխ մաշ­կի հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով (լու­սա­վոր թի­թե­ղի­կի մա­կար­դա­կում) հայտ­նա­բեր­վում են IgA-ի, IgG-ի և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին նստված­քա­շեր­տեր (գե­րակշ­ռում են IgA-հա­կա­մար­մին­նե­րը):

Ա­նուղ­ղա­կի ԻՖՌ

Ա­նուղ­ղա­կի ԻՖՌ-ով շրջա­նա­ռող IgA- և IgG-հա­կա­մար­մին­­ներ չեն հայտ­նա­բեր­վում:

ԻՖՎ

ԻՖՎ-ով հայտ­նա­բեր­վում են տար­բեր հա­կա­ծին­նե­րի, ա­վե­լի հա­ճախ` բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հա­կա­ծին-1-ի (BP-230), հազ­վա­դեպ` 120 կԴա (LAD-1) և 97 կԴա (լա­դի­նին) մո­լե­կու­լա­յին զանգ­ված ու­նե­ցող պրո­տեին­նե­րի հան­դեպ ար­տա­դրվող շրջա­նա­ռող IgA- և IgG-հա­կա­մար­մին­ներ:

Տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը

Գծա­յին մաշ­կախ­տե­րի տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շումն անց­կաց­վում է ա­ռա­ջին հեր­թին Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբից, Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդից, ինչ­պես նաև սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոիդից և ձեռք­բե­րո­վի բշտա­յին է­պի­դեր­մո­լիզից [54, 142, 173]:

Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ

Ե­թե գծա­յին մաշ­կախ­տե­րի և Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբի միջև կլի­նի­կո­րեն առարկայական տար­բե­րութ­յուն­նե­ր ա­ռանձ­նա­պես չկան, ա­պա ախտահյուսվածքաբանական պատ­կե­րն այլ է`

• ԴՀՄ-ն բնո­րոշ­վում է դեր­մա­յի պտկի­կա­յին շեր­տում IgA-հա­կա­մար­մին­նե­րի հա­տի­կա­յին, իսկ դեր­մոէ­պի­դեր­մալ միա­վոր­ման գո­տում` գծա­յին կու­տա­կու­մով, ի­մու­նա­ֆեր­մեն­տա­յին վեր­լու­ծութ­յամբ` նաև հյուս­ված­քա­յին և վեր­նա­մաշ­կա­յին տրանսգլ­յու­տա­մի­նա­զա­նե­րի հան­դեպ IgА-հա­կա­մար­մին­նե­րի ար­տադ­րութ­յամբ,
• գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տը բնո­րոշ­վում է IgA-ի գծա­յին կու­տա­կում­նե­րով,
• գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տը բնո­րոշ­վում է ոչ միայն IgA-ի, այլև IgG-ի և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին կու­տա­կում­նե­րով [2, 22, 23, 27, 54, 142, 153]:

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդ

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդը բնութագրվում է ստո­րո­վայ­նա­յին հատ­վա­ծի, վեր­ջույթ­նե­րի ծա­լիչ մա­կե­րես­նե­րի, ինչպես նաև խո­շոր ծալ­քե­րի շրջանում և ի­րա­նի ա­ռերևույթ ա­ռողջ մաշ­կին կամ է­րի­թե­մա­յի ֆո­նին խո­շոր (4 սմ և ա­վե­լի տրա­մագ­ծով), լար­ված, ա­մուր ծած­­կով, շճա­յին կամ շճաար­յու­նա­յին պա­րու­նա­կու­թյամբ, մի­ա­­­խո­ռոչ, են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով, որ­ում գե­րակշ­ռում են էո­զի­նո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րը, մինչ­դեռ գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տի պարագայում գոր­ծըն­թա­ցը տե­ղա­կայ­­վում է դեմ­քի, ի­րա­նի, վեր­ջույթ­նե­րի, շե­քի շրջա­նի մաշ­կին և դրսևոր­վում բազ­մաձևութ­յամբ (այ­տուց­ված բծեր և հան­­գույ­ցիկ­­ներ, կա­մա­րաձև-ձվաձև բշտեր, հան­գու­ցի­կաբշ­տիկ­ներ, եղն­­ջայ­տու­ցա­յին տար­րեր և այլն)։ Գ­ծա­յին IgA- և IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տե­րի կլի­նի­կա­կան պատ­կեր­նե­րը ն­ման են։ Վեր­ջին դեպքում նույն­պես ձևա­վոր­վում են տա­­րաբ­նույթ օ­ղա­կաձև և ծաղ­կաշղ­թա­յան­ման պատ­կեր­ներ, և, որ պա­կաս կարևոր չէ, լոր­ձա­թա­ղանթ­ները ընդգրկ­վում են գործընթացի մեջ ա­վե­լի հա­ճախ՝ 70% դեպ­քե­րում (ԼԲՊ­-ի ժա­մա­նակ՝ 30% դեպ­քե­րում) [8, 17, 52, 54, 108]:

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդի դեպքում հիմքային թա­ղան­թի շրջա­նում IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի նստված­քա­շեր­տեր են դիտարկվում (գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տի դեպ­քում բացի դրանից հայտ­նա­բեր­վում են նաև IgA-հա­կա­մար­մին­ներ, ո­րոնք ի­մու­նաձևա­բա­նա­կան պատ­կե­րում գե­րա­կշ­ռում են)։ Ար­յան շի­ճու­կում հայտ­նա­բեր­վում են ԲՊՀ-1-ի և կամ ԲՊՀ-2-ի հան­դեպ ար­տադր­վող շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­­մին­ներ (գծա­յին IgA-բշտա­յին մաշ­կախ­տի դեպքում` 120 կԴա և 97 կԴա մո­լե­կու­լա­յին զանգ­վա­ծով պրո­տեին­նե­րի հան­դեպ ար­տադր­վող շրջա­նա­ռող IgA-հա­կա­մար­մին­ներ, իսկ գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տի դեպքում` ԲՊՀ-1-ի, 120 կԴա և 97 կԴա մո­լե­կու­լա­յին զանգ­վա­ծով պրո­տեին­նե­րի հան­դեպ ար­տադր­վող շրջա­նա­ռող IgA- և IgG-հա­կա­մար­մին­ներ) [8, 17, 52, 54, 108, 133]:

Սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոիդ

ՍՊ­-ին բնո­րոշ է գե­րա­զան­ցա­պես աչ­քի լոր­ձա­թա­ղան­թի ախ­տա­հա­րու­մը, սա­կայն գծա­յին IgA/IgG-բշտա­յին մաշ­կախ­տի դեպքում շաղ­կա­պե­նուց զատ ախ­տա­հար­վում է նաև բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թը [155]:

ՍՊ-ն ի­մու­նաախ­տա­բա­նո­րեն ա­ռա­վե­լա­պես բնո­րոշ­վում է տա­րաբ­նույթ հա­կա­ծին­նե­րի հան­դեպ շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի ար­տադ­րութ­յամբ։ Խոս­քը մաս­նա­վո­րա­պես վե­րա­բե­րում է ԼԲՊ­-ի ինք­նա­հա­կա­ծին­նե­րին (ԲՊՀ-1 և ԲՊՀ-2), β4-ին­տեգ­րի­նին (միայն աչ­քի լոր­ձա­թա­ղան­թի ախ­տա­հա­րում), α6-ին­տեգ­րի­նին (բե­րա­նի խո­ռո­չի թույլ ախ­տա­հա­րում), լա­մի­նին-5-ին և -6-ին (բե­րա­նի խո­ռո­չի թույլ ախ­տա­հա­րում), VII տի­պի կո­լա­գե­նին, 45 կԴա մո­լե­կու­լա­յին զանգ­ված ու­նե­ցող կե­րա­տի­նին և այլն [155]:

Ձեռք­բե­րո­վի բշտա­յին է­պի­դեր­մո­լիզ

Ի տար­բե­րութ­յուն գծա­յին բշտա­յին մաշ­կախ­տե­րի, երբ բշ­տե­րը տե­ղա­կայ­վում են ի­րա­նի և վեր­ջույթ­նե­րի մաշ­կին՝ է­րի­թե­մա­յին բծե­րի մա­կե­րե­սին, ՁԲԷ-ի դեպքում տար­րե­րը տե­ղա­­կայ­վում են ձեռ­քե­րի թիկ­նա­յին մա­կե­րե­սի և կամ ծայ­րա­յին հատ­ված­նե­րի ա­ռողջ մաշ­կին, իսկ բշտե­րի տե­ղում ձևա­վոր­վում են սպի­ներ և մի­լիում­ներ (պատ­կե­րը նման է մաշ­կի ու­շա­ցած պոր­ֆի­րիա­յի) [155]:

Բա­ցի դրա­նից, ՁԲԷ-ին հա­տուկ են IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի, կոմպ­լե­մեն­տի C3b- և C5-բա­ղադ­րիչ­նե­րի գծա­յին նստված­քա­շեր­տե­րի, կո­լա­գե­նի VII տի­պի հան­դեպ ար­տադր­վող` IgG­-հա­կա­մար­մին­նե­րի հայտ­նա­բե­րու­մը և այլն (գծա­յին բշտա­յին մաշ­կախ­տե­րի ի­մու­նա­ձևա­բա­նա­կան նկա­րա­գի­րը տե´ս վե­րը)։

Բուժ­ման սկզբունք­նե­րը

Գծա­յին մաշ­կախ­տե­րի բու­ժումն ի­րա­կա­նաց­վում է հա­կա­նեյտ­րո­ֆի­լա­յին պատ­րաս­տուկ­նե­րով՝ դապ­սո­նով (50 մգ­/օր դե­ղա­չա­փով՝ ա­վե­լաց­նե­լով 50 մգ­/օր շա­բա­թա­կան քայ­լե­րով՝ հաս­ց­նե­լով ոչ ա­վե­լի, քան 150-200 մգ­/օ­ր դե­ղա­չա­փի մինչև կլի­նի­կա­կան արդ­յուն­քի հաս­նե­լը⋅ սո­վո­րա­բար 3 շա­բաթ­վա ըն­թաց­քում երևույթ­նե­րը ապաճում են), սուլ­ֆա­պի­րի­դի­նով (1000 մգ­/օր դե­ղա­չա­փով՝ ա­վե­լաց­նե­լով 1000 մգ­/օր շա­բա­թա­կան քայ­լե­րով մինչև կլի­նի­կա­կան արդ­յուն­քի հաս­նե­լը) և այլն` ցածր դե­ղա­չա­փե­րով կոր­տի­կոիդ­նե­րի հետ զու­գակ­ցե­լով կամ ոչ [27, 135, 173]։

Գ­ծա­յին մաշ­կախ­տե­րի բուժ­ման ժա­մա­նակ կի­րա­ռում են նաև այ­լընտ­րան­քա­յին պատ­րաս­տուկ­ներ (ա­ռա­ջին և երկ­րորդ շար­քե­րի), ինչ­պի­սիք են ցիկ­լոս­պո­րի­նը (3 մգ/կգ/օր դե­ղա­չա­փով), կոլ­խի­ցի­նը (1,5 մգ­/օր դե­ղա­չա­փով), ֆլյուկ­լօք­սա­ցիլ­ի­նը, ի­մու­նա­գլո­բու­լի­նը, դոք­սի­ցիկ­լի­նը (200 մգ­/օր)՝ նի­կո­տի­նա­մի­դի (1500 մգ­/օր) հետ համաժամանակ կամ առանց, է­րիթ­րո­մի­ցի­նը,  օք­սա­ցիլի­նը ևն [27, 135, 173]։

 

 

Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան

բ.գ.դ., պրոֆեսոր,

ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,

պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,

հեռ.`+374 (91) 406151, 

E-mail: [email protected]