Սպիացող պեմֆիգոիդ (Խ.Մ. Խաչիկյան)

Բնորոշումը

Սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոի­դը (ՍՊ, pemphigoid cicatricalis, լոր­ձա­­թա­ղանթ­նե­րի բա­րո­րակ պեմ­ֆի­գոիդ) խրոնիկական, ոչ լիար­ժեք ախ­տա­դա­դար­նե­րով ըն­թա­ցող աու­տոի­մուն ենթա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտա­յին մաշ­կախտ է (ԱԵԲՄ), ո­րը դրսևորվում է մաշկի (բշտի­կաբշ­տա­յին տարրեր, նրանց տեղում` ատ­րո­ֆիկ սպի­ներ) և լորձաթաղանթների  (85% դեպ­քե­րում, խոր բշտեր, է­րո­զիվ-խո­ցա­յին տարրեր, սպիա­կան-կպու­մա­յին օ­ջախ­ներ) ախտահարումով [122–124]։

ՍՊ-ն ի­մու­նաախ­տա­բա­նո­րեն բնո­րոշ­վում է հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի նստե­ցու­մով (ու­ղիղ ԻՖՌ) և ա­մե­նա­տար­բեր պրո­տեին­նե­րի (բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հա­կա­ծիններ` ԲՊՀ-1, ԲՊՀ-2, նաև b4-ին­տեգ­րին, a6-ին­տեգ­րին, լա­մի­նին-5, լա­մի­նին-6, VII տի­պի կո­լա­գեն և այլն) հան­դեպ ար­տադր­վող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի շրջա­նա­ռու­մով (ԻՖՎ)։

ՍՊ­-ով հիմ­նա­կա­նում հի­վան­դա­նում են հա­սուն և ծե­րու­նա­կան տա­րի­քում, կա­նայք` ա­վե­լի հա­ճախ, քան տղա­մար­դիկ։

Կլի­նի­կան

Լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի ախ­տա­հա­րու­մը

Աչ­քի, ք­թըմ­պա­նի, կո­կոր­դի, կե­րակ­րա­փո­ղի և հե­տանց­քի լոր­ձա­թա­ղանթ­ներն ախտա­հար­վում են հա­մա­պա­տաս­խա­նա­բար 65%, 20%, 8%, 4% և 3% դեպ­քե­րում։

Կա­յուն հի­պե­րե­միա­յի ֆո­նի վրա աչ­քի կամ բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թին առաջա­նում են ա­մուր ծած­կով, լար­ված և խոր բշտեր, ո­րոնք հե­տա­գա­յում պատռ­վում են` ա­ռա­ջաց­նե­լով սահ­մա­նա­փակ, հարթ, չար­յու­նա­հո­սող հա­տա­կով, է­րո­զիվ-խո­ցա­յին, ան­ցավ մա­կե­րես­ներ։ Վեր­ջին­ներս է­պի­թե­լաց­վում են` ձևա­վո­րե­լով սպիա­կան-կպու­մա­յին օ­ջախ­ներ (աչ­քի մեջ` շաղ­կա­­պե­նա­յին պար­կի ա­ճակ­ցում` սիմբ­լե­ֆա­րոն, կո­պե­րի ար­տաշր­ջում, ար­ցուն­քա­յին խո­ղո­վակ­նե­րի ձևա­խե­ղում, կու­րութ­յուն և այլն) [122–124]։

Մաշ­կի ախ­տա­հա­րու­մը

Մաշ­կը հազ­վա­դեպ է ընդգրկ­վում գոր­ծըն­թա­ցում։ Գլխի մազածածկ մասի (ԳՄՄ­), դեմ­քի, վեր­ջույթ­նե­րի, աճու­կաազդ­րա­յին ծալ­քե­րի մաշ­կին ի հայտ են գա­լիս սա­կա­վա­թիվ, ոչ մեծ չա­փե­րի, ա­մուր ծած­կով, շճա­յին կամ շճաար­յու­նա­յին պա­րու­նա­կութ­յամբ լար­ված բշ­տեր։ Ծած­կի պատռ­վե­լուց հե­տո ար­տա­ծո­րանքն ա­րա­գո­րեն չո­­րա­նում է` վե­րած­վե­լով ա­մուր կեղևի, ո­րը հե­ռաց­նե­լուց հե­տո գեր­գու­նա­կա­յին բիծ է ա­ռա­ջա­նում։

Բշտա­յին ցա­նը ոչ հազ­վա­դեպ կրկնվում է, ընդ ո­րում՝ մի­և­նույն տե­ղե­րում։ Նի­կոլս­կու ախ­տա­նի­շը և ն­րա տա­րա­տե­սակ­նե­րը բա­ցա­սա­կան են [122–124]։­

Եր­բեմն գոր­ծըն­թա­ցը տե­ղա­կայ­վում է վզին և ի­րա­նի վե­րին հատ­վա­ծներում ու դրսևոր­վում է բշտի­կաբշ­տա­յին ցա­նով, իսկ լուծ­ված տար­րե­րի տե­ղում ա­ռա­ջա­նում են ատ­րո­ֆիկ սպի­ներ (ՍՊ­-ի տե­ղա­յին ձևը` Բրունս­տինգ-Պեր­րիի սպիա­ցող պեմ­ֆի­գոիդ, ԲՊՍՊ, pemphigoid cicatricalis Brunsting-Perry) [125, 126]։

Լա­բո­րա­տոր ախ­տո­րո­շու­մը

Ման­րա­դի­տա­յին հե­տա­զո­տութ­յուն

Է­րո­զիա­նե­րի հիմ­քից ստաց­ված քսուք-դրոշմ­նե­րում Տցանկի ականթոլիտիկ բջիջներ (ՏԱԲ) չեն հայտ­նա­բեր­վում։

Հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն

Բուն մաշ­կի պտկի­կա­յին շեր­տում հայտ­նա­բեր­վում են են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտեր, շուր­ջա­նո­թա­յին և ին­տերս­տի­ցիալ ներսփ­ռանք, գոր­ծըն­թա­ցի սկզբում` նեյտ­րո­ֆի­լա­յին, ա­վե­լի ուշ` էո­զի­նո­ֆի­լա­յին միկ­րոաբս­ցես­ներ, ա­վար­տին` կո­լա­գե­նա­յին թե­լե­րի ֆիբ­րոզ և ձևա­խե­ղում [5, 155]։

Հե­տա­զոտ­ման ի­մու­նաձևա­բա­նա­կան մե­թոդ­ներ

Ու­ղիղ ԻՖՌ

Հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով հայտ­նա­բեր­վում են IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի նստված­քա­շեր­տեր։

ԻՖՎ

Հայտ­նա­բեր­վում են ԲՊՀ-1-ի, ԲՊՀ-2-ի, b4-ին­տեգ­րի­նի (միայն աչ­քի ախ­տա­հա­րում), a6-ին­տեգ­րի­նի (բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թի թեթև ախ­տա­հա­րում), լա­մի­նին-5-ի և լա­մի­նին-6-ի (գե­րա­զան­ցա­պես բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թի ծանր ախ­տա­հա­րում), VII տի­պի կո­լա­գե­նի և այլ գլի­կոպ­րո­տեին­նե­րի հան­դեպ ար­տադր­վող շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­ներ (ՍՊ­-ի ֆե­նո­տի­պը և ար­յան մեջ յու­րա­հա­տուկ շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի առ­կա­յութ­յու­նը հստա­կո­րեն հա­մա­հա­րա­բե­րակց­վում են) [123, 124, 155]։

Ի­մու­նաբ­լոթ

Հայտ­նա­բեր­վում են 230 կԴա (ԲՊՀ-1), 180 կԴա (ԲՊՀ-2), 145 կԴա (լա­մի­նին-5 և -6), 205 կԴա (b4-ին­տեգ­րին), 130 կԴա (a6-ին­տեգ­րին), 45 կԴա և 160 կԴա մո­լե­կու­լա­յին կշռով պրո­տեին­նե­րի դեմ ար­տադր­ված շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­ներ [123, 124, 155]։

Տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդ

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդը (ԼԲՊ) և ՍՊ-ն ձեռքբերովի ԱԵԲՄ-նե­րի կլի­նի­կա­կան տա­­­րա­տե­սակ­­ներն են։

Շատ բա­ներ նույ­նա­կան են, դժվար տար­­բե­րա­կե­լի, այ­դուա­մե­նայ­նիվ, կան ո­րո­շա­կի տար­բե­րութ­յուն­ներ (ՍՊ­-ի դեպքում գոր­ծըն­թա­ցը տե­ղայի­ն է, իսկ ԼԲՊ-ի դեպքում` քիչ թե շատ տա­րա­ծուն ու բա­ցի դրանից, լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի ախ­տա­հա­րումն ա­մենևին բնո­րոշ չէ վերջինիս) [1, 5, 7, 8, 16–18, 108]։

Սո­վո­րա­կան բշտախտ

Սո­վո­րա­կան բշտախտից (ՍԲ­) ՍՊ-ն տար­բեր­վում է Նի­կոլս­կու բա­ցա­սա­կան ախ­տա­նի­շով, ՏԱԲ-ե­րի բա­ցա­կա­յութ­յամբ (ականթոլիզի բա­ցա­կա­յութ­յուն, նեյտ­րո­ֆիլ­նե­րի և ոչ մեծաթիվ քանակի էո­զի­նո­ֆիլ­նե­րի առ­կա­յութ­յուն), բշտե­րի են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին տե­ղա­կա­յու­մով (ՍԲ­-ի դեպքում` ներ­վեր­նա­մաշ­կա­յին-վեր­հիմքային), աչ­քի և բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի ախ­տա­հար­ման գե­րա­կա­յու­մով, գոր­ծըն­թա­ցի վերջնախաղում` սպիա­կան փո­փո­խութ­յուն­նե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով (սիմբ­լե­ֆա­րոն, միկ­րոս­տո­մա ևն), ա­մե­նա­տար­բեր ինք­նա­հա­կա­ծին­նե­րի  (ԲՊՀ-1, ԲՊՀ-2, b4-ին­­տեգ­րին, a6- ին­տեգ­րին, լա­մի­նին-5 և -6, VII տի­պի կո­լա­գեն ևն) հան­դեպ ար­տադր­վող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի շրջա­նա­ռու­մով (ՍԲ­-ի դեպքում հայտ­նա­բեր­վում են IgG-հա­կա­մար­մին­ներ միայն դեսմոգլեինների` ԴՍԳ-1-ի և ԴՍԳ-3-ի դեմ) [1, 3, 21]։

ՍԲ­-ի հա­մե­մա­տ ՍՊ­-ի ըն­թաց­քը և կան­խա­տե­սու­մը շատ ա­վե­լի բա­րեն­պաստ են։

Է­րի­թե­մա­յին բշտախտ

Թերթաձև բշտախտի (ԹԲ­) այս կլի­նի­կա­կան ձևի դեպքում գոր­ծըն­թա­ցը տե­ղա­կայ­վում է մաշ­կի սե­բո­րեա­յին տե­ղա­մա­սե­րին։

Բշտե­րը ներ­վեր­նա­մաշ­կա­յին են, բնո­րոշ են ֆո­լի­կու­լա­յին հի­պեր­կե­րա­տո­զը, են­թաեղ­ջե­րա­յին ականթոլիզը, հայտ­նա­բեր­վում են ՏԱԲ-եր։ Նի­կոլս­կու ախ­տա­նի­շը դրա­կան է։ Լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի սպիա­կան փո­փո­խութ­յուն­նե­րը բնո­րոշ չեն։

Ի տար­բե­րութ­յուն ՍՊ­-ի՝ վեր­նա­մաշ­կի հա­տի­կա­յին շեր­տում վի­զուա­լի­զաց­վում են IgG-հա­կա­մար­մին­ներ և կոմպ­լե­մեն­տի С3-բա­ղա­դի­չը (ու­ղիղ ԻՖՌ), ար­յան մեջ հայտ­նա­բեր­վում են IgG-հա­կա­մար­մին­ներ ԴՍԳ-1-ի և ԴՍԳ-3-ի (ԻՖՎ) ու 230 և 190 կԴա մո­լե­կու­լա­յին կշռով պրո­տեին­նե­րի նկատ­մամբ (ի­մու­նաբ­լո­թինգ) [1, 21, 12, 42, 162]։

Սթի­վենս-Ջոն­սո­նի հա­մախ­տա­նիշ

Ի տար­բե­րութ­յուն ՍՊ­-ի՝ Սթի­վենս-Ջոն­սո­նի հա­մախ­տա­նիշը (ՍՋՀ) զար­գա­նում է ե­րի­տա­սարդ տա­րի­քում և բ­նո­րոշ­վում է բուռն ու ծանր ըն­թաց­քով։

ՍՋՀ­-ի դեպքում կուն­յունկ­տի­վի­տը շատ ա­վե­լի սուր է ըն­թա­նում` թա­րա­խա­յին ար­տադ­րութ­յամբ և այլն, սա­կայն, ի տար­­բե­րութ­յուն ՍՊ­-ի՝ սպիա­գո­յաց­մամբ չի ա­վարտ­վում [163–166]։

Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ

(բշտա­յին ձև)

Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբի (ԴՀՄ­) բշտա­յին ձևին բնո­րոշ են տա­րա­ծուն (ՍՊ­-ի դեպքում` սահ­մա­նա­փակ), բազ­մաձև ցա­նը, տար­րե­րի հեր­պե­սան­ման տե­ղա­կա­յու­մը, ու­ղեկ­ցող սուբ­յեկ­տիվ երևույթ­նե­րի ար­տա­հայտ­վա­ծութ­յու­նը (քոր, այ­րոց և այլն), Յա­դա­սո­նի դրա­կան փոր­ձը, բշտի պա­րու­նա­կութ­յան մեջ էո­զի­նո­ֆի­լիան, IgА-հա­կա­մար­մին­նե­րի հա­տի­կա­յին նստե­ցում­նե­րը բուն մաշ­կի պտ­կի­­կա­յին շեր­տում և գ­ծա­յին նստե­ցում­նե­րը հիմքային թա­ղան­թի շրջա­նում [5, 22, 23]։

­Բա­ցի դրա­նից, ի տար­բե­րութ­յուն ՍՊ­-ի, շաղ­կա­պե­նու ախ­տա­հա­րու­մը ԴՀՄ­-ին բա­ցար­ձա­կա­պես բնո­րոշ չէ։

Աֆ­թա­յին ստո­մա­տիտ

ՍՊ-ն աֆ­թա­յին ստո­մա­տի­տից տար­բեր­վում է խրոնիկական ըն­թաց­քով և ոչ լիար­ժեք ախ­տա­դա­դար­նե­րով։

Գոր­ծըն­թա­ցը տե­ղա­կայ­վում է ոչ միայն լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րին, այլև մաշ­կին` ա­վարտ­վե­լով սպիա­ցու­մով, ո­րը աֆ­թա­յին ստո­մա­տի­տին բնո­րոշ չէ։

Բեխ­չե­տի հի­վան­դութ­յուն

Բեխ­չե­տի հի­վան­դութ­յան (ԲՀ, Տու­րե­նի մեծ աֆ­թոզ, ակ­նա­բե­րա­նա­սե­ռա­կան հա­մախ­տա­նիշ) կլի­նի­կա­կան հիմնաքարերն են ի­րի­դո­ցիկ­լի­տը (նաև կոն­յունկ­տի­վիտ, ու­վեիտ, ռե­տի­նիտ, աչ­քի ա­ռա­ջա­յին խցում թա­րա­խի կու­տա­կում` հի­պո­պիոն և այլն), աֆ­թա­յին ստո­մա­տի­տը (բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թին` բշտա­յին-է­րո­զիվ-խո­ցա­յին տար­րեր) և սե­ռա­կան օր­գան­նե­րի աֆ­թա­յին ախ­տա­հա­րում­նե­րը (շուրջ­սե­ռա­կան և շուրջ­հե­տանց­քա­յին շրջան­նե­րի մաշ­կին և լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րին` է­րո­զիվ-խո­ցա­յին տար­րեր) [89, 121]։

­Մաշ­կի այլ հատ­ված­նե­րում դի­տարկ­վում են ակ­նեան­ման տար­րեր, հան­գու­ցա­յին է­րի­թե­մա, պսևդո­ֆո­լի­կու­լիտ­ներ ևն:

Ի տար­բե­րութ­յուն ՍՊ­-ի՝ ԲՀ­-ի դեպքում գլխա­վոր ձևա­բա­նա­կան տար­րե­րը, այս­պես կոչ­ված, աֆ­թա­ներ-է­րո­զիա­ներն են, աֆ­թա­ներ-խո­ցե­րը, ակ­նեան­ման տար­րե­րը, բայց ոչ բշտե­րը, իսկ սպիա­ցումն ա­մենևին բնո­րոշ չէ [89, 121]։

­Գոր­ծըն­թացն ու­ղեկց­վում է ընդ­հա­նուր հա­մախ­տա­նի­շով (գլխա­ցավ, գլխապ­տույտ, ջեր­մութ­յան բարձ­րա­ցում, արթ­րալ­գիա­ներ, միալ­գիա­ներ և այլն)։

 

Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան

բ.գ.դ., պրոֆեսոր,

ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,

պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,

հեռ.`+374 (91) 406151, 

E-mail: [email protected]