Լևերի բշտային պեմֆիգոիդ (Խ.Մ. Խաչիկյան)

Սահ­մա­նու­մը

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դը (ԼԲՊ, bullous pemphigoid Le­ver, ոչ ականթո­լի­տիկ բշտախտ և այլն, 1953-ին եզ­րույթն ա­ռա­ջար­կել է Վ. Լևե­րը` ա­ռանձ­նաց­նե­լով հա­սա­րակ պեմ­ֆի­գու­սից) ձեռք­բե­րո­վի աու­տոի­մուն են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտա­յին մաշ­կախտ է (ԱԵԲՄ), ո­րը ի­մու­նաձևա­բա­նո­րեն բնո­րոշ­վում է հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով  IgG­-հա­կա­մար­մին­նե­րի (IgG4-են­թա­դաս) և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին նստեցումով  [5, 16, 17, 52, 108, 155]:

Հա­մա­ճա­րա­կա­բա­նութ­յու­նը

ԼԲՊ-ն աու­տոի­մուն բշտա­յին մաշկախտնե­րի մեջ ա­ռա­վել տա­րած­ված, սա­կայն հան­դիպ­ման ցածր պո­պուլ­յա­ցիոն հա­ճա­խա­կա­նութ­յամբ մաշ­կախտ է (ին­տեն­սիվ ցու­ցա­նի­շը` 0,6–0,8 մի­ջա­կայ­քում) [8, 52, 155]։

­Հիմ­նա­կա­նում հի­վան­դա­նում են 60-ից բարձր տա­րի­քում (հազվադեպ նկա­րագր­ված են նաև դեպ­քեր ե­րե­խա­նե­րի շրջանում)՝ ա­ռանց էթ­նի­կա­կան և սե­ռա­յին «նա­­խա­պատ­վութ­յան» [52, 104]:

Կլի­նի­կան

Հա­ճախ գոր­ծըն­թա­ցը սկսվում է եղն­ջայ­տու­ցան­ման տար­րե­րի (բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմայի հան­գույն) ա­ռա­ջա­ցու­մով, ո­րոնք ժա­մա­նա­կի ըն­թաց­քում վե­րա­փոխ­վում են բշտա­յի­նի: Վեր­ջին­նե­րիս քա­նա­կն աստիճանաբար ա­վե­լա­նում է, իսկ նրանց ծած­կե­րի պատռ­վե­լուց հե­տո ա­ռա­ջա­նում են է­րո­զիվ, ծայ­րա­մա­սա­յին ա­ճի հա­կում չու­նե­ցող և ա­րա­գո­րեն է­պի­թե­լաց­վող մա­կե­րես­ներ [52, 110]: ԼԲՊ­-ի այ­սօ­րի­նակ մեկ­նար­կը 86% դեպ­քե­րում պայ­մա­նա­վոր­ված է բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հա­կա­ծին-2-ի (ԲՊՀ-2) հան­դեպ IgE-հա­կա­մար­մին­նե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով պայ­մա­նա­վոր­ված ի­մու­նա­բա­նա­կան բախ­մամբ (որ­պես օ­րենք նման դեպ­­­քե­րում հե­տա­գա բշտա­յին զար­գա­ցում­ներն ա­ռա­վել ծանր են ըն­թա­նում` ա­վե­լի հուժկու կոր­տի­կոիդ թե­րա­պիա պա­հան­ջե­­լով) [17, 107, 110]։

­Գոր­ծըն­թա­ցը կա­րող է մեկ­նար­կել նաև ա­ռանց շա­րադր­յալ նա­խա­բա­նի։ ԼԲՊ­-ի սիր­ված տե­ղա­մա­սե­րում, սո­վո­րա­բար՝ ստո­ր­ո­րո­վայ­նա­յին հատ­վա­ծի, վեր­ջույթ­նե­րի ծա­լիչ մա­կե­րես­նե­րի, խո­շոր ծալ­քե­րի (հա­ճախ՝ ա­ճու­կաազդ­րա­յին) և ի­րա­նի առերևույթ ա­ռողջ մաշ­կին կամ է­րի­թե­մա­յի ֆո­նին ի հայտ են գա­լիս խո­շոր (4 սմ և ա­վե­լի տրա­մագ­ծով), լար­ված, ա­մուր ծած­կով, շճա­յին կամ շճաար­յու­նա­յին պա­րու­նա­կու­թյամբ բշտեր, ո­րոնք եր­բեմն միա­ձուլ­վում են (հատ­կա­պես հեր­պե­սան­ման դա­սա­վոր­ման դեպքում)` առաջաց­նե­լով խո­շոր, ոչ հստակ եզ­րագծ­ված, ոչ հազ­վա­դեպ՝ ծա­լա­զարդ մա­կե­րե­սով (խո­շոր բշտե­րի ծած­կի թույլ լար­վա­ծութ­յան հետևան­քով) օ­ջախ­ներ [52, 155, 158–160, 171]:

Վերջապես մոտ 10% դեպ­քե­րում հի­վան­դութ­յու­նը կա­րող է սկսվել բե­րա­նի խո­ռո­չի լոր­ձա­թա­ղան­թից (ա­վե­լի ուշ շրջա­նում դի­տարկ­վում է հի­վանդ­նե­րի 30%-ի շրջանում)։

­Նի­կոլս­կու ուղ­ղա­կի ախ­տա­նի­շը բա­ցա­սա­կան է, իսկ Նի­կոլս­կու «եզ­րա­յին» (բշտի պատռ­ված ծած­կի եզ­րա­յին ծվե­նի աս­տի­ճա­նա­կան ձգման գործադրաձևով ստաց­վող) և Ասբո-Հան­սե­նի (բշտի մա­կե­րե­սի ճնշման դեպքում ար­ձա­նագր­վող) ախ­տա­նիշ­նե­րը` դրա­կան (շուրջ­կի­զա­կե­տա­յին, են­թաէ­պի­թե­լա­յին շեր­տա­զատ­ման ախ­տա­նիշ­­ներ∙ վեր­նա­մաշ­կը շեր­տա­զատ­­վում է 1-3 սմ և ա­վե­լի, մինչ­դեռ հասարակ բշտախտի դեպքում չի անց­նում 1–3 մմ­-ի սահ­մա­նը) [155, 158–161, 171]:

Տար­բե­րում են հի­վան­դութ­յան հետևյալ կլի­նի­կա­կան տա­րա­տե­սակ­նե­րը՝ տե­ղա­յին (5–30% հի­վանդ­նե­րի կրծքին, տա­րած վի­րա­հա­տութ­յան տե­ղում ևն), է­րիթ­րո­դեր­մա­յին (բշտա­­­յին և ոչ բշտա­յին ցա­նա­վոր­ում), դիս­հիդ­րո­զան­ման (դիսհիդրոզային էկզեմայի և ԼԲՊ-ի նմա­նա­կեղ­ծում), բշտի­կա­յին (Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ է հի­շեց­նում, ԴՀՄ), հան­գու­ցա­յին (հան­գու­ցա­յին քորպ­տի­կի և ԼԲՊ-ի պատ­կեր), ա­ճա­կան (հատկապես խո­շոր ծալ­քե­րի շրջա­նում) և սե­բո­րեա­յին (է­րի­թե­մա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի հանգույն) [96–98, 113, 114, 116, 117, 119, 155, 171]:

Չնա­յած ԼԲՊ­-ի ըն­թաց­քը հա­մե­մա­տա­բար բա­րո­րակ է, սա­կայն հա­ճա­խա­դեպ են սուպ­պու­րա­տիվ (կամ որևէ այլ) բնույ­թի զու­գըն­թաց հի­վան­դութ­յուն­նե­րը (հատ­կա­պես մե­ծա­հա­սակնե­րի շրջանում)` հա­ճախ ոչ սփո­փիչ ել­քով:

ԼԲՊ­-ի ախ­տո­րո­շումն ի­րա­կա­նաց­վում է բջջա­բա­նա­կան, հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան և իմու­նաձևա­բա­նա­կան եղանակնե­րով (ԼԲՊ­-ի, ինչ­պես նաև աու­տոի­մուն բշտա­յին մաշկախտների ախ­­տո­­րոշ­ման ոս­կե չա­փանշ­ված­քը)։

­Քսուք-դրոշմ­նե­րում բջջա­­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն­նե­րով Տ­ցան­կի ա­կան­թո­լի­տիկ բջիջ (ՏԱԲ) չեն հայտ­­նա­բեր­վում:

Հյուս­վա­ծա­ախտաբա­նո­րեն դի­տարկ­վում են միա­խո­րշային, են­­թաէ­պի­դեր­մա­յին (վեր­նա­մաշ­կը բա­ժա­նում են դեր­մա­յից)  բշտեր, ո­րոնց խո­ռոչ­նե­րում, ինչ­պես նաև դերմա­յի պտ­­կի­կա­յին շեր­տի ներսփ­ռան­քում գե­րա­կա­յում են էո­զի­նո­ֆի­լա­յին լեյկոցիտնե­րը (հազ­վա­դեպ կա­րող են գե­րակշ­ռել նաև նեյտ­րո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րը` կազ­մա­վո­րե­լով «պտկի­կա­յին միկ­րոաբս­ցես­ներ», ինչն ա­ռա­վել բնո­րոշ է ԴՀՄ­-ին· հնա­րա­վոր հա­կա­սա­կան տպա­վո­րութ­յու­նը փա­րա­տե­լու նպատակով ա­սենք, որ էոզինոֆիլնե­րի առ­կա­յու­թյու­նը ԴՀՄ­-ին նույն­պես բնո­րոշ է, սա­կայն զար­գաց­ման միայն ա­վե­լի ուշ շրջան­նե­րում): Բշտե­րի ծայ­րա­մա­սա­յին հատ­ված­նե­րում էո­զի­նո­ֆի­լա­յին սպոն­գիո­զի պատ­կեր է դի­տվում [5, 52, 155]:

Իմու­նաախ­տա­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն­ներն ի­րա­կա­նաց­­վում են ու­ղիղ և անուղղա­կի ի­մու­նաֆ­լուո­րես­ցեն­տա­յին մե­թոդ­նե­րով։

Ախ­տա­հար­ված մաշ­կի, լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի և կամ հա­րօ­ջա­խա­յին շրջա­նի վերնամաշ­կի հիմքային թա­ղան­թի հատ­վա­ծում ու­ղիղ ԻՖՌ-ով դի­տարկ­վում է շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­­մին­նե­րի և կոմ­պլե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին նստե­ցում [51–53]:

Անուղ­ղա­կի ԻՖՌ-ով ար­յան շի­ճու­կում հայտ­նա­բեր­վում են վեր­նա­մաշ­կի հիմքային թա­ղան­թի հա­կա­ծին­նե­րի հան­դեպ ար­տադր­վող IgG-հակամարմիններ (65–80% հի­վանդ­նե­րի շրջա­նում՝ հատ­կա­պես հի­վան­դութ­յան սրաց­ման փուլում) [51–53]:

ԻՖՎ-ով փաստ­վում է, որ IgG-հա­կա­մար­­մին­նե­րն ուղղ­ված են ԲՊՀ-1 և ԲՊՀ-2-ի դեմ (հա­մա­պա­տաս­խա­նա­բար` կի­սա­դես­մո­սոմ­նե­րի ներ­քին վա­հա­նի­կի և տար­­թա­­ղան­թա­յին դես­մո­սո­մա­յին գլի­կոպ­րո­տեին­ներ) [17, 51–53, 108]:

Վերջապես ի­մու­նաբ­լո­թին­գով (կոշտ փու­լա­յին ի­մու­նա­ֆեր­մեն­տա­յին հետազոտություն­ներ) ար­յան շի­ճու­կում հայտ­նա­բեր­վում են IgG-հակամարմիններ՝ 230  (90% դեպ­քե­րում) և 180 կԴա (50% դեպ­քե­րում) մո­լե­կու­լա­յին զանգ­ված ու­նե­ցող պրոտեին­նե­րի (հա­մա­պա­տաս­խա­նա­բար՝ ԲՊՀ-1 և ԲՊՀ-2) դեմ։ Մո­լե­կու­լա­յին զանգ­վա­ծի ար­ձա­նագր­ման փաստը, անշուշտ, ու­նի նաև կան­խո­րո­շիչ նշա­նա­կութ­յուն (որ­քան ցածր է դես­մո­սո­մա­յին գլի­կոպ­րո­տեին­նե­րի զանգ­վա­ծը, հատ­կա­պես` 180 կԴա և ա­վե­լի, այնքան գոր­ծըն­թացն ա­ռա­վել ծանր է ըն­թա­նում) [18, 51–53, 108]:

Տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը

Տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը ո­րո­շա­կի դժվա­րութ­յուն­ներ է հա­րու­ցում գլխավորապես գոր­ծըն­թա­ցի սկզբում: Հի­վանդ­նե­րը  նախ և ա­ռաջ դի­մում են ստո­մա­տո­լոգ­նե­րի, ո­րոնք, սա­կայն,  ճիշտ ախ­տո­րո­շում են կա­յաց­նում միայն 27,5 % դեպ­քե­րում։

Հա­սա­րակ բշտախտ

ՀԲ-ի դեպքում գոր­ծըն­թացն ա­վե­լի հա­ճախ (50–70% դեպ­քե­րում) սկսվում է բե­րա­նի խո­ռո­չից (ԼԲՊ­-ն` 10 % դեպքերում) որ­պես օ­րենք մեկ­նար­կե­լով քիմ­քի (ԼԲՊ­-ի դեպքում` այ­տե­րի և լն­դե­րի) շրջա­նից։

Վեր­ջույթ­նե­րի ծա­լիչ մա­կե­րես­նե­րի և ծալ­քե­րի մաշ­կին ի հայտ են գա­լիս միա­ձև տար­րեր (խո­շոր, լար­ված և ա­մուր ծած­կով բշտեր), ո­րոնք ժա­մա­նա­կի ըն­թաց­քում դառնում են տա­րա­­բ­նույթ և բազ­մաձև (ի տար­բե­րութ­յուն ՀԲ­-ի` ծայ­րա­մա­սա­յին ա­ճի հակում չու­նե­ցող, հա­ճախ ար­յու­նա­հո­սող և ա­րագ է­պի­թե­լաց­վող բշտեր, է­րո­զիա­ներ և այլն) [1, 7]:

Ի տար­բե­րութ­յուն ՀԲ­-ի՝ ԼԲՊ­-ի դեպքում Նի­կոլս­կու ու­ղիղ ախ­տա­նի­շը բա­ցա­սա­կան է, իսկ շեր­տա­զատ­ման շուրջ­կի­զա­կե­տա­յին են­թաէ­պի­թե­լա­յին (Նի­կոլս­կու «կողմ­նա­յին» և Աս­բո-Հան­սե­նի) ախ­տա­նիշ­նե­րը` դրա­կան (է­պի­դեր­մի­սը շեր­տա­զատ­վում է ըստ շարունա­կութ­յան` 1-3 սմ և ա­վե­լի, բշտե­րի մա­կե­րե­սը մե­ծա­նում է մինչև 4 ան­գամ, իսկ ՀԲ­-ի պա­րա­գա­յում շեր­տա­զա­տու­մը չի անց­նում 1-3 մմ­-ի սահ­մա­նը)։Վերջապես ԼԲՊ-ն ի­մու­նաձևա­բա­նո­րեն բնո­րոշ­վում է հիմքային թա­ղան­թի շրջա­նում (ՀԲ­-ի ժա­մա­նակ՝ վեր­նա­մաշ­կի միջբջ­ջա­յին տա­րա­ծութ­յուն­նե­րում) IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին նստե­ցու­մով,  ԲՊՀ-1-ի և ԲՊՀ-2-ի հան­դեպ՝ 180 կԴա և 230 կԴա (ՀԲ­-ի ժա­մա­նակ` 130 և 160 կԴա, այն է` ԴՍԳ-3 և ԴՍԳ-1) մո­լե­կու­լա­յին զանգ­վա­ծով գլիկոպ­րո­տեին­նե­րին  հա­կընդ­դեմ ա­ռա­ջա­ցող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի շրջա­նա­ռու­մով [1, 155, 158–161, 171]։

Դյու­րին­գի հեր­պե­սան­ման մաշ­կա­բորբ

ԴՀՄ-ի բշտա­յին ձևի ա­ռանձ­նա­հատ­կու­­թյուն­ներն են բազ­մաձևութ­յու­նը (ԼԲՊ­-ին բնորոշ տար­րե­րը հատ­կա­պես գոր­ծըն­թա­ցի սկզ­բում, միաձև են), տար­րե­րի հեր­պե­սան­ման դա­սա­վոր­վա­ծութ­յու­նը, սուբ­յեկ­տիվ դրսևո­րում­նե­րի (քոր, այ­րոց ևն) ար­տա­հայտ­վա­ծութ­յու­նը, Յա­դա­սո­նի դրա­կան փոր­ձը, ներբշ­տա­յին հե­ղու­կի էո­զի­նո­ֆի­լիան (ԼԲՊ­-ի ժա­մա­նակ այն նվազ չա­փով է ար­տա­հայտ­ված), դեր­մա­յի պտկի­կա­յին շեր­տում IgA-հա­կա­մար­մին­նե­րի, այս­պես կոչ­ված, հա­տի­կա­յին, իսկ հիմքային շեր­տում` գծա­յին նստե­ցու­մը (ԼԲՊ­-ի ժա­մա­նակ խոս­քը վե­րա­բե­րում է միան­գա­մայն այլ` IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րին, ո­րոնք տե­­ղա­կայ­վում են վեր­նա­մաշ­կի փշաձև բջիջ­նե­րի շեր­տում), ար­յան շի­ճու­կում` հյուս­ված­քա­յին և վեր­նա­մաշ­կա­յին տրանս­գլ­յու­տա­մի­նազ­նե­րի հայտ­նա­բե­րու­մը, սուլ­ֆո­նա­յին պատ­րաս­տուկ­նե­րի (դապ­սոն ևն) արդ­յու­նա­վե­տութ­յու­նը և այլն [22, 23, 106, 109, 142, 153, 155, 158–161, 171]:

Բազ­մաձև էք­սու­դա­տիվ է­րի­թե­մա

Ի տար­բե­րութ­յուն ԼԲՊ­-ի՝ ԲԷԷ-ի բշտա­յին ձևով հի­վան­դա­նում են գե­րա­զան­ցա­պես ե­րի­տա­սարդ­նե­րը: Գոր­ծըն­թա­ցն ավելի քան տպա­վո­րիչ ցու­ցա­հայտ­վում է (էրիթեմային-այ­տու­ցա­յին ֆո­նի վրա` տա­րաբ­նույթ բշտեր, սուր ըն­թացք, տենդ, տկա­րութ­յուն և այլն) և ըն­դա­մե­նը մի քա­նի շա­բա­թում լիո­վին ան­­հե­տա­նում:

Ե­թե եր­կու հի­վան­դութ­յուն­նե­րի հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան պատ­­­կեր­ներն էլ հա­մա­նման են (են­թաէ­պի­դեր­մա­յին բշտեր և այլն), ա­պա ի­մու­նաախ­տա­բա­նա­կան բնո­րո­շիչ­նե­րի մա­սին նույ­­նը վկա­յել չի կա­րե­լի (ԼԲՊ­-ի ի­մու­նաախ­տա­բա­նա­կան նկա­­րա­գի­րը խիստ տի­պա­կան է):

Դիա­բե­տա­յին բշտախտ

Դիա­բե­տա­յին բշտախ­տը (ԴԲ, bullosis diabeticorum) հան­դի­պում է շա­քա­րա­յին դիա­բե­տով տա­ռա­պող ան­ձանց` ա­ռա­վե­լա­պես կա­նանց շրջանում: Ոտ­նա­թա­թե­րին և սրունք­նե­րի ա­ռե­րևույթ ա­ռողջ մաշ­կին ա­ռա­ջա­նում են 1–2 մմ­-ից մինչև մի քա­նի սան­տի­մետ­րի հաս­նող են­թաէ­պի­դեր­մա­յին բշտեր, ո­րոնք մեկ ամս­վա ըն­թաց­քում ինք­նու­րույն ան­հե­տա­նում են: Ի տար­բե­րութ­յուն ԼԲՊ­-ի՝ դի­տարկ­վում են նաև դիա­բե­տա­յին միկ­րո­ան­գիո­պա­թիա­ներ (դեր­մա­յի ա­նոթ­նե­րի պա­տե­րի հաս­տա­ցում՝ ան­ն­շան շուր­ջա­նո­թա­յին լիմ­ֆո­ցի­տա­յին ներսփ­ռանք), հայտ­նա­բեր­վում են IV տի­պի կո­լա­գե­նի նկատ­մամբ ար­տադր­ված հա­կա­մար­մին­ներ և այլն [115]:

Բշտա­յին տոք­սի­կո­դեր­միա­ներ

Ի տար­բե­րութ­յուն ԼԲՊ­-ի՝ բշտա­յին տոք­սի­կո­դեր­միա­նե­րին բնո­րոշ են դե­ղա­մի­ջոց­նե­րի ըն­դուն­ման հետ կա­պը, ցա­նի բազ­մաձևութ­յու­նը, ընդ­հա­նուր ախ­տա­հա­մա­լի­րով (տենդ, տկա­րութ­յուն և այլ խան­գա­րում­ներ) ու­ղեկ­ցու­մը և այլն:

 Ոչ տի­պա­կան բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդ

Ոչ տի­պա­կան բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դը ֆե­նո­տի­պո­րեն ար­տա­հայտ­վում է տե­ղայ­նաց­ված, է­րիթ­րո­դեր­մա­յին, դիս­հիդ­րո­զան­ման (դիս­հիդ­րո­զա­յին էկ­զե­մա­յի և բշ­տա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի նշան), բշտի­կա­յին, հան­գու­ցա­յին (հան­գու­ցա­յին քորպ­տի­կի և բշ­տա­յին պեմ­ֆի­գոի­դի նշան), ինչ­պես նաև ա­ճա­կան և սե­բո­րե­ա­­յին պեմ­ֆի­գոի­դի են­թա­ձևե­րով:

Տար­բե­րակ­ման հիմք են վե­րո­բեր­յալ հի­վան­դութ­յուն­նե­րի ի­մու­­նաախ­տա­բա­նա­կան նշան­նե­րը:

Բուժ­ման սկզբունք­նե­րը

ԼԲՊ­-ի բուժ­ման նպա­տա­կը բշտա­գո­յաց­ման գոր­ծըն­թաց­նե­րի կա­սե­ցումն է, է­րո­զիվ մա­կե­րես­նե­րի վե­րա­կանգն­մա­նը նպաս­տե­լը և բու­ժումն ա­ռա­վե­լա­գույնս ան­հա­տա­կա­նաց­նե­լով՝ հա­մա­պա­տաս­խան պատ­րաս­տուկ­նե­րի նվա­զա­գույն դե­ղա­չա­փե­րով հի­վան­դութ­յան ըն­թաց­քը վե­րահս­կե­լի դարձ­նե­լը։

ԼԲՊ­-ի բու­ժումն ի­րա­գործ­վում է կոր­տի­կոի­դա­յին (հա­մա­կար­գա­յին և տե­ղա­յին) և ի­մու­նաճն­շիչ պատ­րաս­տուկ­նե­րով, ԼԲՊ­-ի սահ­մա­նա­փակ ու ոչ ծանր ձևե­րի ժա­մա­նակ՝ ան­գամ միայն տե­ղա­յին կոր­տի­կոի­դա­յին մի­ջոց­նե­րով (ըստ եվ­րո­պա­կան դա­սա­կարգ­ման՝ գե­րա­զան­ցա­պես IV դա­սի տե­ղա­յին կոր­տի­կոի­դա­յին պատ­րաս­տուկ­նե­րով բուժ­ման արդ­յու­նա­վե­տութ­յու­նը ԼԲՊ­-ի նշված ձևե­րի ժա­մա­նակ ա­վե­լի է, քան օ­րալ կոր­տի­կոիդ­նե­րով բուժ­ման դեպքում) [17, 53, 99, 103, 111, 112]։

Գլյու­կո­կոր­տի­կոս­տե­րոիդ­նե­ր

Գլյու­կո­կոր­տի­կոս­տե­րոիդ­նե­րից ա­մե­նից հա­ճախ կի­րառ­վում է`

• պրեդ­նի­զո­լո­նը՝ 0,3–0,75 մգ/կգ/օր դե­ղա­չա­փով (անհ­նար է հստա­կեց­նել ա­ռա­վե­լա­գույն արդ­յու­նա­վետ և նվազա­գույն անվ­տանգ նախ­նա­կան դե­ղա­չա­փը, այս իսկ պատ­ճա­ռով ծանր դեպ­քե­րում պետք է նշա­նա­կել 0,75 մգ/կգ/օր, չա­փա­վոր ծանր դեպ­քե­րում՝ 0,5 մգ/կգ/օր և թեթև դեպ­քե­րում՝ 0,3 մգ/կգ/օր դե­ղա­չա­փով)։ 60–90% դեպ­քե­րում գոր­ծըն­թա­ցն ապաճում է մոտ 1 ամ­սում։ Հե­տա­գա­յում պատ­րաս­տու­կի դե­ղա­չափը նվազեց­­վում է աս­տի­ճա­նա­բար և վերջ­նա­կա­նա­պես հան­վում 6 ա­միս անց (ի տար­բե­րու­թյուն սովորական պեմ­ֆի­գու­սի՝ դե­ղա­չա­փե­րը ցածր են, և պահ­պա­նո­ղա­կան կորտիկոի­դա­յին բուժ­ման անհ­րա­ժեշ­տութ­յուն չի լի­նում) [17, 53, 99, 103, 106]։­

Ի­մու­նաճն­շիչներ

Ի­մու­նաճն­շիչ պատ­րաս­տուկ­նե­րից հա­ճախ կի­րառ­վում են`

• ա­զա­թիո­պրի­նը (2,5 մգ/կգ/օր դե­ղա­չա­փով),
• մի­կո­ֆե­նո­լա­տը,
• ցիկ­­­լո­ֆոս­ֆա­մի­դը (ի­մու­նաճն­շիչ­նե­րի մեջ ա­մե­նա­թու­նա­վո­րը· կի­րառ­վում է միայն այլ պատ­րաս­տուկ­նե­րի ա­նարդ­յու­նա­վե­տութ­յան պա­րա­գա­յում),
• ցիկ­լոս­պո­րի­նը (նեֆ­րո­տոք­սի­կութ­յան պատ­ճա­ռով կի­րա­ռու­մը սահ­մա­նա­փակ է),
• մե­թոտ­րեք­սա­տը (հե­­պա­տո­տոք­սի­կութ­յան, միե­լո­սուպ­րե­սիա և թո­քա­բորբ մա­կա­ծե­լու պատ­ճա­ռով հազ­վա­դեպ է կի­րառ­վում) և այլն։

Սուլ­ֆո­նա­յին պատ­րաս­տուկ­նե­ր

Այս շարքից կի­րառ­վում են`

• դապ­սո­նը (50 մգ­/օր դե­ղա­չա­փով՝ ա­վե­լաց­նե­լով 50 մգ­/օր երկ­շա­բաթ­յա քայ­լե­րով՝ հասց­նե­լով օ­րա­կան դե­ղա­չա­փը 150–200 մգ­/օ­րից ոչ ա­վե­լիի)։

Ի­մու­նագ­լո­բու­լին­նե­ր

Այս շարքից կի­րառ­վում են`

• ներ­ե­րա­կա­յին ի­մու­նագ­լո­բու­լին­նե­րը (շրջա­նա­ռող աու­տո­հա­կա­մար­մին­նե­րի քա­նա­կի նվա­զե­ցում· ազ­դե­ցութ­յան մե­խա­նիզմ­ներն ամ­բող­ջութ­յամբ պար­զա­բան­ված չեն)։

Հակաուռուցքային պատրաստուկներ

Հակաուռուցքային, այդ թվում` ալկիլացնող պատրաստուկների շարքից կիրառվում է`

• քլո­րամ­բու­ցի­լը։

Կեն­սա­բա­նա­կան պատ­րաս­տուկ­նե­ր

Կեն­սա­բա­նա­կան պատ­րաս­տուկ­նե­րից կիրառվում են`

• ռի­տուք­սի­մաբը,
• օ­մա­լի­զու­մաըբ և այլն։

Այս նպատակով կիրառվում են նաև բուժման այնպիսի մեթոդներ, ինչպիսիք են`

• պլազ­մա­ֆե­րե­զը,
• ի­մու­նա­ֆե­րե­զը (կոր­տի­կոիդ­նե­րի օ­րա­կան և կու­մուլ­յա­տիվ դե­ղա­չա­փի նվա­զեց­ման հնա­րա­վո­րութ­յուն· ներ­կա­յումս՝ միայն սա­տա­րող բուժ­ման հա­մա­տեքս­տում) և այլն՝ մո­նո­թե­րա­պիա կամ կոր­տի­կոս­տե­րոիդ­նե­րի հետ զու­գա­հե­ռա­բար [31, 53, 99, 101-103, 106, 109]։

Հակալամինին-g1/ՀԱ­ԿԱ-Р200  պեմֆիգոիդ

Սահ­մա­նու­մը

ԼԲՊ­-ի կլի­նի­կա­կան են­թա­տե­սակ­նե­րից է հա­կա­լա­մի­նին-g1/հա­կա-р200 պեմ­ֆի­գոի­դը (anti-laminin g1­/anti-р200 pemphi­go­id)։ Ա­ռա­ջին ան­գամ նկա­րագր­վել է Զիլիկենսի և հա­մա­հե­ղի­նակ­նե­րի կող­մից 1996-ին [120]։

Հա­կա­լա­մի­նին-g1/հա­կա-р200 պեմ­ֆի­գոի­դը ձեռք­բե­րո­վի աու­տոի­մուն են­թա­վեր­նա­մաշկա­յին բշտա­յին մաշ­կախտ է (ԱԵԲՄ), ո­րը բնո­րոշ­վում է 200 կԴա մո­լե­կու­լա­յին կշռով պրո­տեի­նի (ոչ կո­լա­գե­նո­զա­յին, N-կա­պակց­ված գլի­կոպ­րո­տեին` լա­մի­նին-g1, ո­րը տե­ղա­կայ­ված է հիմքային թա­ղան­թի lamina lucida մա­սի ստո­րին հատ­վա­ծում) հան­դեպ ինք­նա­հա­կա­մար­մին­նե­րի ար­տադ­րութ­յամբ (р200-պրո­տեի­նի կա­ռուց­ված­քը բա­ցա­հայտ­վել է 2008-ին) [105]։

Կլի­նի­կան

Հա­կա­լա­մի­նին-g1/հա­կա-р200 պեմ­ֆի­գոի­դը հազ­վա­դեպ է հան­դի­պում (2010-ին նկա­րագր­վել է ըն­դա­մե­նը մոտ 100 դեպք)։

Բնո­րոշ է բշտա­յին, ոչ ախ­տա­հա­տուկ ցա­նը։ Բա­վա­կան հեշտ է շփո­թել ԲԷԷ-ի, ԴՀՄ­-ի, գծա­յին IgA-մաշ­կախ­տի և այլ բշտա­յին մաշկախտնե­րի հետ։

Ախ­տահ­յուս­վա­ծա­բա­նա­կան հիմ­նա­կան նշան­ներն են` ԴՀՄ­-ին բնո­րոշ միկ­րո­աբս­ցես­նե­րով շրջա­պատ­ված են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտե­րը, դեր­մա­յի վե­րին շեր­տե­րում էո­զի­նո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րի հետ հա­մադր­յալ նեյտ­րո­ֆի­լա­յին լեյ­կո­ցիտ­նե­րի ներսփ­ռան­քը, վեր­նա­մաշ­կում` նեյտ­րո­ֆի­լա­յին և ­կամ էո­զի­նո­ֆի­լա­յին սպոն­գիո­զը։

Ախ­տո­րո­շու­մը եվ տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը

Ի­մու­նաձևա­բա­նո­րեն հա­կա­լա­մի­նին-g1/հա­կա-р200 պեմ­ֆի­գոի­դը բնո­րոշ­վում է հիմքային թա­ղան­թի եր­կայն­քով IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի գծա­յին նստե­ցու­մով (ու­ղիղ ԻՖՌ), լա­մի­նին-g1-ի հան­դեպ ար­տադր­վող շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի հայտ­նա­բե­րու­մով (ԻՖՎ), 200 կԴա պրո­տեի­նի հան­դեպ ար­տա­դր­վող շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի հայտ­նա­բե­րու­մով (ի­մու­նաբ­լո­թինգ) [17, 118]։

Նշանակալի տար­­բերանշան է լա­մի­նին-g1-ի և 200 կԴա պրո­տեի­նի հան­դեպ ար­տադր­վող շր­ջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի առ­կա­յութ­յու­­նը (տե´ս «ԼԲՊ­-ի տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը»)։

 

Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան

բ.գ.դ., պրոֆեսոր,

ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,

պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,

հեռ.`+374 (91) 406151, 

E-mail: [email protected]