Բնորոշումը
IgA-բշտախտը (IgA-պեմֆիգուս, IgA-հերպեսանման պեմֆիգուս, IgA-թերթանման պեմֆիգուս և այլն) աուտոիմուն, միջվերնամաշկային, բշտային մաշկախտ է, որը կլինիկորեն բնորոշվում է բշտիկաթարախաբշտային ցանավորումով, հյուսվածաախտաբանորեն՝ նշանակալի նեյտրոֆիլային ներսփռանքով և թույլ ականթոլիզով, իսկ իմունաձևաբանորեն՝ վերնամաշկի վերին (սուբկորնեալ) և ստորին (սուպրաբազալ) շերտերի գլիկոպրոտեիններին (համապատասխանաբար՝ դեսմոկոլին-1 -2 և -3, դեսմոգլեին-1 և -3) հակընդդեմ՝ շրջանառող IgA-ինքնահակամարմինների առաջացումով [1-7, 26]։
Վերնամաշկի սուբկորնեալ հատվածում առաջին անգամ IgA-նստվածքաշերտեր հայտնաբերվել են դեռևս 1979 թ. (I. Sneddon և D. Wilkinson), սակայն երևույթն իբրև ինքնուրույն հիվանդություն («մոնոկլոնային IgA-գամմապատիայով ուղեկցվող ենթաեղջերաշերտային թարախաբշտային մաշկախտ» անվամբ) նկարագրվել է միայն 1982 թ. (D. Wallach և համահեղ.) [8, 9]:
Համաճարակաբանությունը
IgA-բշտախտը հազվադեպ է հանդիպում (1979-ից մինչև օրս նկարագրվել է ընդամենը մի քանի տասնյակ դեպք)։ Հիվանդանում են գերազանցապես միջին և ավագ տարիքի կանայք (հիվանդության առաջնելույթի միջին տարիքը՝ 48 տ.) [2, 10]։
Ախտածագումը
IgA-բշտախտի ախտածագման հիմքում ընկած է ինքնահակածինների դեմ ինքնահակամարմինների առաջացումը, որտեղ իր ուրույն նշանակությունն ունի մոնոկլոնային IgA-գամմապատիան (օրգանիզմում այս կամ այն պատճառով տեղի ունեցող երկարատև հակածնային խթանման ժամանակ պլազմային բջիջների և B-լիմֆոցիտների կողմից արտադրվում են ախտաբանական իմունագլոբուլիններ` գամմա-գլոբուլիններ, որոնք աուտոիմուն ախտաբանական գործընթաց են մակածում)։
IgA-բշտախտը կարող է պայմանավորված լինել նաև ամենատարբեր գործոններով, մասնավորապես տոքսինների (օրինակ, թիոլ պարունակող դեղանյութեր) ընդունումով [11]։
Կլինիկան
Տարբերում են IgA-բշտախտի կլինիկահյուսվածաբանական երկու` սուբկորնեալ պուստուլոզ (աուտոիմուն ձև) և ինտրաէպիդերմալ նեյտրոֆիլային տիպ (ոչ աուտոիմուն ձև) [1-7, 12, 26]:
Սուբկորնեալ պուստուլոզի տիպի IgA-բշտախտի (ՍՊԲ) դեպքում ինքնահակածինների դեր են կատարում դեսմոկոլին-1, -2 և -3 գլիկոպրոտեինները, որոնք արտահայտչականանում են վերնամաշկի վերին՝ ենթաեղջերաշերտային (սուբկորնեալ) հատվածում (հատիկավոր բջիջների շերտ, փշաձև բջիջների վերին շարքեր) [7]։
Ինտրաէպիդերմալ նեյտրոֆիլային տիպի IgA-բշտախտի (ԻՆԲ) պարագայում իբրև ինքնահակածիններ հանդես են գալիս դեսմոգլեին-1 և դեսմոգլեին-3 գլիկոպրոտեինները, որոնք արտահայտչականանում են վերնամաշկի ստորին՝ վերհիմային (սուպրաբազալ) հատվածում (փշաձև բջիջների ստորին շարքեր) [2-7, 26]։
IgA-բշտախտը սկսվում է սովորաբար ինտերտրիգինոզ հատվածներից (հատկապես անութային և աճուկային ծալքերում) և դրսևորվում է քորով։ Առերևույթ առողջ մաշկին (նաև՝ էրիթեմայի ֆոնի վրա) ի հայտ են գալիս բշտկիկաթարախաբշտային (մանր, թառամ) և հազվադեպ միայն՝ բշտային տարրեր։ Գործընթացը ծայրամասային աճի հակում է ցուցաբերում։ Տարրերը միաձուլվում են՝ առաջացնելով օղակաձև-եզրազարդ, կենտրոնական հատվածում կեղևիկներով պատված (արևածաղկանման) օջախներ՝ ընդգրկելով իրանը, վերջույթների մերձակա և որովայնի ստորին հատվածները, գլխի մազածածկ մասը, դեմքը և այլն: Գործընթացի մեջ երբեմն ընդգրկվում են նաև լորձաթաղանթները, զարգանում է ստոմատիտ (բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը հազվադեպ է ախտահարվում), խոցային կոլիտ և այլն [2-4, 13]։
Հաճախ հիվանդությունը սխալ է ախտորոշվում։ Գրականության մեջ նկարագրված է կլինիկական մի դեպք, երբ IgA-բշտախտի փոխարեն սխալմամբ թերթաձև բշտախտ է ախտորոշվել, նշանակվել է կորտիկոիդային պուլս-թերապիա` անարդյունավետ։ Ախտորոշումը ճշգրտելուց հետո դեքսամետազոնը փոխարինվել է դապսոնով, իսկ երևույթները հետ են զարգացել մեկ ամսվա ընթացքում [12]։
Ախտահյուսվածաբանությունը
Հյուսվածաախտաբանորեն IgA-բշտախտին բնորոշ են ինտրադերմալ բշտերը (ՍՊԲ-ի դեպքում՝ սուբկորնեալ, իսկ ԻՆԲ-ի դեպքում՝ սուպրաբազալ), արտահայտված նեյտրոֆիլային ներսփռանքը (միկրոաբսցեսներ), նեյտրոֆիլային սպոնգիոզը և թույլ ականթոլիզը (ԻՆԲ-ի ժամանակ այն կարող է անգամ բացակայել) [2, 5-7]:
Քանի որ ՍՊԲ-ին հատուկ ինքնահակածիններն արտահայտչականանում են վերնամաշկի սուբկորնեալ, իսկ ԻՆԲ-ին բնորոշ ինքնահակածինները՝ սուպրաբազալ հատվածներում, հետևաբար IgА-նստվածքաշերտերը սևեռակվում են նույնանուն հատվածների (ՍՊԲ-ի ժամանակ` սուբկորնեալ, իսկ ԻՆԲ-ի դեպքում` սուպրաբազալ) միջբջջային տարածություններում` ախտահարված շերտի ամբողջ երկայնքով (հետազոտումը` ուղիղ իմունաֆլյուրեսցենտ ռեակցիաներով) [3, 26]:
Չնայած այն հանգամանքին, որ վերնամաշկում IgА-նստվածքաշերտեր են դիտարկվում առանց բացառության գրեթե բոլոր հիվանդների շրջանում, այդուամենայնիվ արյան շիճուկում շրջանառող IgА-հակամարմիններ են հայտնաբերվում (հետազոտումը` անուղղակի իմունաֆլյուրեսցենտ ռեակցիաներով) միայն 50% դեպքերում[5, 6, 26]:
Վերջապես, ՍՊԲ-ի դեպքում իմունաֆերմենտային հետազոտություններով շրջանառող IgА-ինքնահակամարմիններ են հայտնաբերվում դեսմոկոլին-1-ի, -2-ի և 3-ի, իսկ ԻՆԲ-ի դեպքում` դեսմոգլեին-1-ի և -3-ի հանդեպ։ Այդուամենայնիվ, պետք է նշել, որ IgА-ինքնահակամարմինների մակարդակը բարձր չէ և կոմպլեմենտն ակտիվանում է ոչ թե դասական, այլ այլընտրանքային ճանապարհով, ուստի հիվանդության ընթացքը լինում է բարորակ, իսկ կանխատեսումը՝ բարենպաստ [2-4, 7]:
Տարբերակիչ ախտորոշումը
Տարբերակիչ ախտորոշումն անհրաժեշտ է անցկացնել Սնեդոն-Վիլկինսոնի սուբկորնեալ պուստուլոզից (ՍՎՍՊ), Դյուրինգի հերպեսանման մաշկաբորբից (ԴՀՄ), հերպեսանման բշտախտից (ՀԲ), գծային IgA- և գծային IgА/IgG-պեմֆիգոիդներից և պարանեոպլաստիկ բշտախտից (ՊԲ)` հատկապես կարևորելով IgA-բշտախտին հատուկ ախտահյուսվածաբանական և իմունաձևաբանական, խիստ նշանակալի հատկանիշները։
Սնեդոն-Վիլկինսոնի սուբկորնեալ պուստուլոզ
Թեʹ ՍՎՍՊ-ն և թեʹ IgА-բշտախտը դրսևորվում են մակերեսային (սուբկորնեալ տեղակայում) բշտիկաթարախաբշտային ցանավորումով, սակայն IgА-բշտախտն առանձնանում է առավել տարածունությամբ և գործընթացի մեջ գլխի մազածածկ մասի մաշկի ընդգրկումով։ Ավելին, ափերի և ներբանների ախտահարումը բնորոշ չէ և սուբյեկտիվ զգացողություններն աննշան են: Իմունաձևաբանորեն նշանակալի են դեսմոկոլին-1-ի, -2-ի և -3-ի (սուբկորնեալ պուստուլյոզ տիպի IgA- բշտախտ), դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոգլեին-3-ի (ինտրաէպիդերմալ նեյտրոֆիլային տիպի IgA-բշտախտ) հայտնաբերումը [19-21]:
Դյուրինգի հերպեսանման մաշկաբորբ
Ի տարբերություն IgА-բշտախտի, ԴՀՄ-ի (ձեռքբերովի աուտոիմուն սուբէպիդերմալ բշտային մաշկախտերի շարքից) դեպքում բշտիկաթարախաբշտային տարրերից բացի (բնորոշ է նաև IgА-բշտախտին) առաջանում են նաև հանգուցիկային, եղնջայտուցային, բշտային՝ հերպեսանման դասավորված տարրեր և այլն։
ԴՀՄ-ին բնորոշ են սուբէպիդերմալ խոռոչների և պտկիկային միկրոաբսցեսների (IgА –բշտախտի դեպքում՝ ինտրաէպիդերմալ-սուբկորնեալ բշտեր, նեյտրոֆիլային սպոնգիոզով և նեյտրոֆիլային միկրոաբսցեսներով ուղեկցվող թույլ արտահայտված ականտոլիզ) առաջացումը, հատիկային (դերմայի պտկիկային շերտում) և գծային (բազալ թաղանթի հատվածում) IgА-նստվածքաշերտերի (IgА –բշտախտի դեպքում` դեսմոկոլին-1, -2, -3, դեսմոգլեին-1 և -3) նույնականացումը, արյան շիճուկում` հյուսվածքային և վերնամաշկային տրանսգլյուտամինազաների հայտնաբերումը։ Վերջապես, ի տարբերություն IgА-բշտախտի, ԴՀՄ-ի պարագայում գործընթացն ուղեկցվում է առավել արտահայտված այրոցի և քորի զգացողությամբ [14, 15, 19-25]:
Հերպեսանման բշտախտ
ՀԲ-ին բնորոշ է բազմաձև, էրիթեմային, եղնջահանգուցիկային (հետագայում վերածվում են բշտիկաբշտայինի), իսկ IgА-բշտախտին՝ բշտիկաթարախաբշտային (բշտային ցանավորումը բնորոշ չէ) հերպեսանման ցանը, լորձաթաղանթների ախտահարման ոչ ախտահատուկ լինելը և արտահայտված քորը: ՀԲ-ի օջախները տեղակայվում են իրանին, վերջույթների տարածիչ մակերեսներին, իսկ IgА-բշտախտի դեպքում` անութափոսերի և փոշտի շրջանում: Եթե ՀԲ-ին հյուսվածաբանորեն հատուկ են ինտրաէպիդերմալ-սուբկորնեալ բշտերը, էոզինոֆիլային և նեյտրոֆիլային սպոնգիոզը, ապա IgА-բշտախտին՝ ոչ միայն ինտրաէպիդերմալ-սուբկեռնեալ (սուբկորնեալ պուստուլյոզ տիպի IgA-բշտախտ), այլ նաև ինտրաէպիդերմալ-սուպրաբազալ (ինտրաէպիդերմալ նեյտրոֆիլային տիպի IgA-բշտախտ) բշտերը: ՀԲ-ն իմունաձևաբանորեն բնորոշվում է կերատինոցիտների մակերեսին IgG-ՀՄ-ների նստվածքաշերտի (ուղիղ ԻՖՌ), արյան շիճուկում՝ շրջանառող IgG-ՀՄ-ների (անուղղակի ԻՖՌ), դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոգլեին-3-ի դեմ զարգացող շրջանառող IgG-ՀՄ-ների (ԻՖՎ) և 130 և 160ԿԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող հակածինների դեմ զարգացող IgG-ՀՄ-ների (իմունոբլոթինգ) առկայությամբ [17-19, 24]:
Ինչ վերաբերում է IgА-բշտախտին, ապա այն ուղեկցվում է IgА-ՀՄ-ների նստվածքաշերտի առաջացումով, շրջանառող IgА-ՀՄ-ների, դեսմոկոլին-1-ի, -2-ի, 3-ի, ինչպես նաև դեսմոգլեին-1-ի և (կամ) դեսմոգլեին-3-ի դեմ զարգացող շրջանառող IgА-ՀՄ-ների (համապատասխանաբար սուբկորնեալ պուստուլյոզ տիպի և ինտրաէպիդերմալ նեյտրոֆիլային տիպի IgA-բշտախտների դեպքում) հայտնաբերումով:
Գծային IgА-պեմֆիգոիդ
Գծային IgА-պեմֆիգոիդը (գծային IgА-բշտային մաշկախտ)՝ ձեռքբերովի աուտոիմուն սուբէպիդերմալ բշտային մաշկախտ է (IgА-բշտախտը՝ աուտոիմուն ինտրաէպիդերմալ), որը բնորոշվում է բազմաձև կլինիկական պատկերով (օղակաձև, լարված ծածկով բշտեր, բծեր, եղնջացան ևն), աչքի, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթների ախտահարումով և այլն [19-25]:
Գծային IgА-պեմֆիգոիդին հատուկ է բազալ թաղանթի երկայնքով IgА-ի նստվածքաշերտի (ուղիղ ԻՖՌ) և բազալ թաղանթի դեմ շրջանառող IgА-ՀՄ-ների (ԻՖՎ) առկայությունը, այն դեպքում, երբ IgА-բշտախտին՝ էպիդերմիսի սուբկորնեալ կամ սուպրաբազալ հատվածներում IgА-ՀՄ-ների նստվածքաշերտի և դեսմոկոլին-1-ի, դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոգլեին-3-ի դեմ շրջանառող IgА-ՀՄ-ների հայտնաբերումը:
Գծային IgА/IgG-պեմֆիգոիդ
Գծային IgА/IgG-պեմֆիգոիդը (գծային IgА/IgG – բշտային մաշկախտ)՝ ձեռքբերովի աուտոիմուն սուբէպիդերմալ բշտային մաշկախտ է (IgА-բշտախտը՝ աուտոիմուն ինտրաէպիդերմալ), որն առանձնանում է օղակաձև կամ ծաղկաշղթայանման էրիթեմատոզ բծերի առկայությամբ (մակերեսին հաճախ պատվում է բշտերով)։ Ոչ հազվադեպ ախտահարվում է նաև բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը [19-23]:
Ի տարբերություն IgА-բշտախտի, գծային IgА/IgG-պեմֆիգոիդը հյուսվածաբանորեն բնորոշվում է սուբէպիդերմալ խոռոչներով և պտկիկային միկրոաբսցեսներով, իսկ իմունաձևաբանորեն՝ բազալ թաղանթի երկայնքով գծային IgА-ի, IgG-ի և կոմպլեմենտի C3-բաղադրիչի նստվածքաշերտի առաջացումով, ինչպես նաև ԲՊՀԾ-1-ի դեմ և հազվադեպ՝ 120 և 97կԴա սպիտակուցի կամ լադինինի դեմ շրջանառող IgА-ՀՄ-ների և IgG-ՀՄ-ների հայտնաբերումով [19, 24-26]:
Պարանեոպլաստիկ բշտախտ
Պարանեոպլաստիկ բշտախտը բնորոշվում է բազմաձևությամբ, լորձաթաղանթների ծանր ախտահարումով, սուպրաբազալ ականտոլիզով, կերատինոցիտների մեռուկացումով, էպիդերմոցիտների մակերեսին IgG-ի նստվածքաշերտի առաջացումով և էպիդերմոցիտների մակերեսի դեմ շրջանառող տարաբնույթ IgG-ՀՄ-ների հայտնաբերումով [19-24]:
Բուժումը
Չնայած այն հանգամանքին, որ IgA-բշտախտի բուժման հստակ մեթոդաբանություն, որպես այդպիսին, մշակված չէ, այնուամենայնիվ, հեղինակների մեծ մասն ընտրության պատրաստուկ է դիտարկում մանրէականգ (հակաբորային, հակատուբերկուլոզային, հակալեյշմանիոզային և այլն) և իմունաճնշիչ ազդեցության դապսոնը (դիամինոդիֆենիլսուլֆոն, 100 մգ/օր կամ 1-2 մգ/կգ/օր դեղաչափով), որը կիրառվում է մոնոթերապիայի ձևով (ճնշում է ֆերմենտների և իմուն ռեակցիաների ակտիվությունը) կամ համակարգային ռետինոիդների (ացիտրետին, իզոտրետինոին՝ 20 մգ/օր դեղաչափով) հետ համատեղ (հատկապես ծանր դեպքերում) [3]։ Կիրառվում են նաև կորտիկոստերոիդներ (ոչ բարձր, միջին՝ 40 մգ/օր դեղաչափով, մոտ 2 շաբաթ, ապա՝ պահպանողական՝ 5 մգ/օր դեղաչափով, 6 ամիս տևողությամբ), ցիտոստատիկներ, արտաքին բուժական միջոցներ և այլն [2-4, 15, 26]։
Այսպիսով, IgA-բշտախտը հազվադեպ հանդիպող, խրոնիկական, համեմատաբար բարորակ, ոչ դյուրին ախտորոշվող բշտային մաշկախտ է, որը կլինիկական, հյուսվածաախտաբանական և իմունաձևաբանական հետազոտությունների տվյալների իմացություն, լրջմիտ վերլուծություն և համալիր գնահատական է պահանջում։
Գրականություն
Գրականությունը՝ ԵՊԲՀ մաշկավեներաբանության և կոսմետոլոգիայի ամբիոնում
Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան
բ.գ.դ., պրոֆեսոր,
ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,
հեռ.`+374 (91) 406151,
E-mail: [email protected]