Մեծահասակների սկլերեդեմա
Բնորոշումը
Մեծահասակների սկլերեդեման (scleredema adultorum, scleredema diabeticorum, այտուցային սկլերեդեմա, Բուշկեի սկլերեդեմա և այլն) մաշկի շարակցական հյուսվածքի ֆիբրոմուցինոզ բնույթի բարորակ մաշկախտ է, որը պայմանավորված է բուն մաշկում կոլագենի և մուցինի մեծ քանակների նստեցումով և բնորոշվում է մաշկի փայտանման պնդացումով (woody induration)։
Մեծահասակների սկլերեդեման կարող է ինքնաբուխ ապաճել (self-resolving, մոտ 1 տարվա ընթացքում) կամ հարատևել (պերսիստենցիա)։
Սկլերեդեմա անունը հիվանդության էությանը ընդհանրապես չի համապատասխանում, քանի որ ոչ այտուցը և ոչ էլ սկլերոզն այս հիվանդությանը բնորոշ չեն։
Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է Բուշկեն։
Բուշկեի սկլերեդեմայի կապը ՇԴ-ի հետ հաստատվել է միայն 1970-ին։
Պատճառագիտությունը եվ ախտածագումը
Եթե մեծահասակների սկլերեդեման զարգանում է նախորդող վարակային ախտաբանությունից հետո (I տեսակ, ոչ դիաբետային սկլերեդեմա), այդ դեպքում պատճառագիտության հիմքում ընկած է մոլեկուլային միմիկրիան, երբ ստրեպտոկոկային հակածինները ռեակցիայի մեջ են մտնում բուն մաշկի կառույցնեի հետ («ՀԾ-ՀՄ» հակազդեցություն, առաջանում է ժամանակավոր օջախային լիմֆոստազ և այլն)։ Դա տեղի է ունենում սովորաբար սուր ռեսպիրատոր և կամ ընդհանուր վարակային (գրիպ, քութեշ, ֆարինգիտ, կարմրուկ, կարմրախտ և այլն) հիվանդություններից մի քանի օր կամ շաբաթ հետո։
Եթե մեծահասակների սկլերեդեման զուգորդված է ՇԴ-ի հետ, ապա դերմայում դիտվում է կոլագենի արտադրության ուժգնացում (ինսուլինի ազդեցություն) և կուտակում (կոլագենի անվերադարձելի գլիկոզիլացիա, կոլագենազա ֆերմենտների ազդեցության նկատմամբ կայունություն), միկրոանոթային փոփոխություններ, հիպօքսիայի դրսևորումներ և այլն։
Այդուամենայնիվ նշենք, որ արյան մեջ գլյուկոզայի մակարդակը և սկլերեդեմայի ծանրության աստիճանը չեն համահարաբերակցվում։
Համաճարակաբանությունը
Սկլերեդեման հազվադեպ է հանդիպում։
Ցեղային դիսկրիմինացիա չկա։
Մոտ 2 անգամ ավելի հաճախ հիվանդանում են կանայք (հաճախ ՇԴ-ի հետ զուգորդված չեն)։
Հիվանդների 50%-ի շրջանում գործընթացը սկսվում է մինչև 20 տարեկան հասակը (սովորաբար վարակային գործոնների միջամտությամբ, ինքնաբուխ հետ է զարգանում), իսկ 50% դեպքերում 20 տարեկանից հետո (գերակայոում են էնդոկրին մեխանիզմները)։
Հյուսվածաբանությունը
Վերնամաշկը փոփոխված չէ, այն դեպքում, երբ բուն մաշկի ցանցային շերտը հաստացած է, առկա են իրարից տարանջատվող կոլագենի խրձերի կուտակումներ (իրարից առանձնանում են մուցինով, շարակցական հյուսվածքի հիմնական նյութով, կուտակվում են գլիկոզամինոգլիկաններ, դերմայի ֆենեստրացիա)։
Գործընթացի մեջ կարող են ընդգրկվել նաև ենթամաշկային ճարպաշարակցական հյուսվածքը, ֆասցիաները և մկանները և այլն։
Կլինիկան
Սովորաբար պարանոցի և դեմքի մաշկը արագորեն սկսում է հաստանալ, պնդանալ (խմորանմանից մինչև փայտի համակազմվածքի)։ Ախտահարման օջախները ձեռք են բերում սադափագույն, սպիտակադեղնավուն նրբերանգներ, մոմանման փայլ և սովորաբար հստակ եզրագծեր չեն ունենում։ Մաշկը հարթվում է, ծալքի մեջ չի վերցվում, սեղմելիս չի ներանկում։ «Նարնջի կեղևի» ախտանիշը դրական է։ Դեմքը դառնում է դիմականման (ամիմիա), դժվարանում են բերանի շարժումները և կլման ակտը։
Գործընթացը տարածվում է դեպի մեջքի շրջան և վերին վերջույթների պրոքսիմալ հատվածներ։
Կարող են ախտահարվել նաև լորձաթաղանթները (բերանի խոռոչ, աչք և այլն)։
ԷՆԱ-ն և անստիստրեպտոլիզին-Օ-ի տիտրը նշանակալիորեն բարձրանում են։
Մեծահասակների սկլերեդեմայի 3 կլինիկական տեսակներ են առանձնացվում` ըստ այս կամ այն ախտաբանության հետ ունեցած զուգորդվածության։
Սկլերեդեմայի I տեսակ
Սկլերեդեմայի I տեսակը զարգանում է նախորդող վարակային ախտաբանությունից հետո։
Սկլերեդեմայի II տեսակ
Սկլերեդեմայի II տեսակը հաճախ զուգակցվում է արյան դիսկրազիայի հետ (մոնոկլոնալ գամմապաթիա և այլն)։
Սկլերեդեմայի III տեսակ
Սկլերեդեմայի III տեսակը զուգակցվում է ՇԴ-ի հետ։
Կան նաև մեծահասակների սկլերեդեմայի բազմաթիվ դեպքեր, որոնք զուգորդվում են հիպերպարաթիրեոիդիզմի, ռևմատոիդ արթրիտի, ՄԻԱՎ/ՁԻԱՀ-ի, չարորակ ինսուլինոմայի, կարցինոիդ ախտաբանության հետ։
Տարբերակիչ ախտորոշումը
Սկլերեդեման տարբերակում են ամիլոիդոզից, ցելյուլիտից, էոզինոֆիլիա-միալգիա համախտանիշից, էոզինոֆիլային ֆասցիիտից, մորֆեայից, սկլերոմիքսեդեմայից և այլն։
Բուժումը
Յուրահատուկ բուժում է նշանակվում այն դեպքում, (ՇԴ-ի և մոնոկլոնալ գամոպաթիայի հետ զուգակցման դեպքում բուժումն ախտանշային է)։
Բուժման նպատակով կիրառում են գլյուկոկորտիկոստերոիդներ (տեղային և ընդհանուր), հակաբիոտիկներ (հատկապես ստրեպտոկոկային պատճառագիտության դեպքում), ֆերմենտներ (լիդազա և այլն), ցիլկոսպորին, 13-րդ գործոն, մեթոտրեքսատ, վիտամիններ (A, E, C և այլն), բուսայուղեր (տաք վիճակում), ՈՒՄՃ (թույլ արդյունավետություն)։
Էդուարդ Արկադիի Ավագյան
Մաշկավեներաբան
հեռ.՝ +374 (94) 967598
E-mail: [email protected]