Ընդհանուր տեղեկատվություն, խորհուրդներ հիվանդներին
Բնորոշումը
Սկլերոդերմիան բազմագենային ժառանգմամբ (նշանակալի են COL1A2 գենի պոլիմորֆիզմները, որոնք կոդավորում են I տիպի կոլագենի արտադրությունը, ինչպես նաև HLA-DR2-, A3-, B7-հակածինները և այլն), բազմապատճառագիտական, բազմաախտածագումնային խրոնիկական հիվանդություն է, որի հիմքում շարակցական հյուսվածքի ինքնաիմուն ախտահարումն է:
Տարբերում ենք սկլերոդերմիայի համակարգային և սահմանափակ ձևերը։
Համակարգային սկլերոդերմիա
Համակարգային սկլերոդերմիան (ՀՍ) բազմահամակարգային հիվանդություն է, որի դեպքում մաշկից բացի (մաշկը 90% դեպքերում ախտահարվում է) ախտահարվում են նաև այլ օրգաններ և օրգան-համակարգեր:
ՀՍ-ի 90% դեպքերում արձանագրվում է Ռեյնոյի համախտանիշ, հաշմանդամեցնող թուլություն (80%), հոդացավեր, մկանացավեր (70-90%), այլ օրգանների ախտահարումներ (մինչև 50%)։
Սահմանափակ սկլերոդերմիա
Սահմանափակ սկլերոդերմիան (ՍՍ, ինտեգումենտ սկլերոդերմիա) մաշկի խրոնիկական հիվանդություն է, որի դեպքում գերազանցապես ախտահարվում են արտաքին ծածկույթները (ներքին օրգաններն ախտահարվում են մասամբ կամ չեն ախտահարվում)։
ՍՍ-ն բնորոշվում է մաշկի վրա բորբոքային-սկլերոզային բնույթի սահմանափակ վարդամանուշակագույն օջախների առաջացումով, որոնք ժամանակի ընթացքում դառնում են փղոսկրագույն:
Սկլերոդերմանման հիվանդություններ
Սկլերոդերմանման հիվանդությունների (սկլերեդեմա, սկլերոմիքսեդեմա, էոզինոֆիլային ֆասցիտ, մաշկի ամիլոիդոզ և այլն) խումբը դիտարկվում է միանգամայն առանձին ախտաբանության տիրույթում:
Պատմությունը
Առաջին անգամ հիվանդությունը նկարագրել է Հիպոկրատը (մ.թ.ա. 460-377 թթ., անվանել է «մաշկի հաստացում»), իսկ որպես առանձին նոզոլոգիական միավոր՝ Զակուտուս Լուսիտանուսը (1634թ.)։
«Սկլերոդերմիա» եզրույթն առաջարկել է կիրառել Ե. Գինտրակը (1847թ):
Համաճարակաբանությունը
ՀՍ-ի հիվանդացությունը` 100.000 բնակչին 1 դեպք (հազվագյուտ ախտաբանություն)։
ՍՍ-ի հիվանդացությունը` 100.000 բնակչին 3 դեպք (ՀՍ-ից 3 անգամ ավելի հաճախ)։
Կանայք հիվանդանում են միջին հաշվով 3-5 անգամ ավելի հաճախ՝ սովորաբար 30-50 տարեկանում։
Պատճառագիտությունը
Հիվանդությունը գործարկվում է ծագումնաբանական, արտածին և ներծին, սովորաբար վարակական (ցիտոմեգալովիրուսային վարակ, մոնոնուկլեոզ, բորելիոզ), ֆիզիկական (վնասվածքներ, հավելուրդային, ճառագայթում, գերսառեցում, վիրահատություններ), քիմիական (դեղորայքի, ալկոհոլի և անորակ սննդամթերքի ընդունում, վակցինացիա և այլն), սոմատիկ (սթրես, ներզատաբանական ախտաբանություն) և այլ գործոնների ազդեցությամբ:
Ախտածագումը
ՍՍ-ի ախտածագման մեջ հիմնական նշանակություն ունեն իմուն, շարակցական հյուսվածքի նյութափոխանակային և միկրոշրջանառության խանգարումները:
Կլինիկան
Տարբերում ենք ՍՍ-ի հետևյալ կլինիկական տեսակները՝
- տեղայնացված սկլերոդերմիա (վահանակային ձև),
- գծային սկլերոդերմիա (ժապավենաձև սկլերոդերմիա և թրանման սկլերոդերմիա),
- գեներալիզացված սկլերոդերմիա (ի տարբերություն ՀՍ-ի մաշկային տարածված ձևի՝ առնվազն 2 անատոմիական միավորների վրա դիտարկվում է առնվազն 4 օջախ),
- Ցումբուշի սկլերոատրոֆիկ որքին,
- Պազինի-Պիերինիի ատրոֆոդերմիա,
- խոր սկլերոդերմիա,
- բշտային սկլերոդերմիա։
Բուժումը
Բուժումը համալիր է, ախտածագումնային, երկարատև, բայց և խիստ անհատական (հաշվի առնելով տարիքը, հիվանդության ընթացքը, կլինիկական տեսակը, զարգացման փուլը, բնույթը և այլն):
Համալիր բուժման մեջ ներառվում են հակաբորբոքային և հակաֆիբրոզային ազդեցության, ինչպես նաև մաշկի միկրոշրջանառությունը և նյութափոխանակությունը կանոնակարգող դեղամիջոցներ:
Խորհուրդներ սկլերոդերմիայով հիվանդներին
Սովորե´ք սկլերոդերմիայի մասին
Սովորե´ք սկլերոդերմիայի մասին, ծանոթացեք մաշկավեներաբանության նվաճումներին։ Գիտելիքը ուժ է, այն Ձեզ կօգնի ճիշտ կենսաձև վարել, տեղեկացված որոշումներ կայացնել բուժման ներկա և հաջորդ կուրսերի և բուժական մոտեցումների վերաբերյալ, ժամանակին խուսափել հիվանդության սրացումներից։
Խորհրդակցե´ք սկլերոդերմիայով այլ հիվանդների հետ։
Բարձր պահե´ք ձեր տրամադրությունը
Երբ դուք ընկճված եք` դիմե´ք մաշկաբանի, հոգեբանի և այլն։
Խուսափե´ք սթրեսներից, վերահսկեք Ձեր հոգեհուզական վիճակը, պահպանեք քնի և հանգստի հիգիենան։
Մաքրե´ք ախտահարման օջախները եվ այդ հատվածներում բարձր ջերմաստիճան ապահովեք
Հաճախակի մատների ծայրերով շրջանաձև շարժումներով նրբորեն տրորեք և ոչ ագրեսիվ մաքրող միջոցներով մաքրեք սկլերոդերմիայի պնդացող օջախներն ու հարակից հատվածները, ապա լվացեք տաք ջրով, այլ տաքացնող միջոցառումներ իրականացրեք (շփումներ, տաքացնող կոմպրեսներ և այլն)՝ արյան հոսքն ակտիվացնելու նպատակ ունենալով։
Խուսափե´ք վնասվածքներից
Աշխատեք չվնասել մաշկը, քանի որ կառաջանան կալցիումի դեպոզիտներ (նստվածքներ, կուտակումներ, մաշկի կալցինոզ), որոնք կվնասեն մաշկը և հարակից հյուսվածքները, կհանգեցնեն ցավային համախտանիշի, կբարդացնեն գործընթացը երկրորդային վարակով և այլն (մատների ծայրերին, ափերին, հոդերի շրջանում կալցինատների կուտակումը շատ հաճախ է ուղեկցում սկլերոդերմիային, Crest-համախտանիշի առաջին ախտանիշն է)։
Հաշվի առեք, որ տատուաժի դեպքում նույնպես մաշկը վնասվում է, ուստի սկլերոդերմիայով հիվանդներին այն արգելվում է։
Խուսափեք նաև գեղարարական ներխուժական կամ անգամ նվազներխուժական միջամտություններից, հատկապես երբ ներմաշկային ներարկվող պատրաստուկները կոլագեն են պարունակում և կամ իրենք են խթանում կոլագենագոյացումը (դրանով Դուք Ձեր մաշկը դարձնում եք առավել ծանր և ամուր)։
Մի´ խուսափեք բուժումից
Սխալ է բուժումից խուսափելը՝ «միևնույն է, հիվանդությունն անբուժելի է» անհեթեթ արտահայտությունը վկայաբերելով։ Իմանալով բուժման դասական և ժամանակակից մեթոդների և բուժական մոտեցումների մասին, Դուք կարող եք տեղեկացված որոշում կայացնել, ստանալ համապատասխան բուժում և տեսնել, թե ինչպես են ապաճում Ձեր հիվանդության ախտանիշները և կամ ինչպես է կասեցվում հիվանդության առաջընթացը։ Դա Ձեզ մոտ կառաջացնի հարմարավետության և հիվանդության զարգացման գործընթացի վերահսկելիության զգացողություն։
Բուժումը կօգնի Ձեզ պահպանելու Ձեր հոդերի շարժունակությունն այն դեպքում, երբ ախտահարման օջախը գտնվում է հոդերի շրջանում (ծնոտի, արմնկային և ծնկան հոդերի, միջմատնային և այլն)։
Կատարե´ք ֆիզիկական վարժություններ
Մի վարանեք կատարել ֆիզիկական վարժություններ։ Դրանք կուժգնացնեն արյան շրջանառությունը, կկանխարգելեն և կամ կնվազեցնեն (հատկապես հոդերի շրջանների մաշկի ախտահարման դեպքում) անշարժության կամ դժվարաշարժության հնարավոր զարգացումը։
Կիրառեք խոնավացնող միջոցներ
Սկլերոդերմիայի օջախը չոր է և ամուր, իսկ չոր մաշկն ավելի հեշտությամբ է վնասվում։ Մաշկի չորության հաղթահարման նպատակով յուրաքանչյուր լոգանքից, լողանալուց և անգամ ձեռքերը լվանալուց հետո անհրաժեշտ է մաշկն օծել հոտավետ նյութեր, օճառներ, պարաբեն, սոյա և գլյուտեն չպարունակող, անվտանգ խոնավացնող միջոցներով։
Դեղաձևերից նախընտրելի են քսուքը կամ կրեմը (համապատասխան ցուցման դեպքում անգամ լոսիոնը)։
Տնից դուրս գալիս խոնավացնող միջոցները վերցրեք Ձեզ հետ և մաշկի չորության զգացողության դեպքում անմիջապես օծեք մաշկը դրանով։ Եթե օջախը շուրջակնակապճային շրջանում է, հետևեք ակնաբույժի խորհուրդներին (կնշանակվեն համապատասխան վարժություններ՝ հնարավոր անվերադարձելի փոփոխությունները կասեցնելու նպատակով)։
Խոնավացնող միջոցներ կիրառեք ոչ միայն մաշկի, այլև օդի չորության դեպքում։
Մի´ ծխեք
Մի´ ծխեք։ Դրանով Դուք անմիջականորեն վնասում եք մաշկը, վատթարացնում սկլերոդերմիայի ախտանիշները (օրինակ, Ռեյնոյի համախտանիշը, որը բնոորոշվում է ցրտի և սթրեսի հանդեպ ծայրահեղ գերզգայունությամբ)։
Հիշե´ք, թե´ սահմանափակ և թե´ համակարգային սկլերոդերմիայի դեպքում թոքերում կարող են զարգանալ սպիական փոփոխություններ, ուստի ծխախոտի դեն նետելն այստեղ կենսականորեն կարևոր հիմնախնդիր է։
Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան
բ.գ.դ., պրոֆեսոր,
ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,
հեռ.`+374 (91) 406151,
E-mail: [email protected]