Թերթաձև բշտախտ (Խ.Մ. Խաչիկյան)

Թերթաձեվ բշտախտ եվ նրա կլինիկական ձեվերը

Թերթաձև բշտախտը (ԹԲ; էքսֆոլիատիվ բշտախտ; pemphigus foliaceus) ներվերնամաշկային աուտոիմուն մաշկախտերի ամենաչարորակ կլինիկական ձևերից է, որը բնորոշվում է մաշկի տարածուն ախտահարումով, զարգացման դրամատիզմով, դեսմոսոմների անդրթաղանթային (դեսմոգլեին-1, դեսմոկոլին) և պլակինային (դեսմոպլակին) գլիկոպրոտեինների դեմ շրջանառող IgG-ինքահակամարմինների արտադրությամբ [1, 2]։

ԹԲ-ն առաջին անգամ նկարագրել է Պ. Կազենավեն 1844 թ.-ին [1-3]։

Հիվանդության առաջնելույթը դիտարկվում է ընդարձակ տարիքային ժամանակահատվածում (20-70 տ., միջինը`30-60 տ.), չնայած հանդիպում է անգամ նորածնային շրջանում (IgG-ի պասիվ փոխանցում՝ մորից պտղին)։ Տղամարդիկ և կանայք հիվանդանում են հավասար հաճախականությամբ [4-6]:

ԹԲ-ն հաճախ մակածվում է անդրմանուշակագույն ճառագայթների, սթրեսի և որոշ դեղամիջոցների (պիրիտինոլ, կապտոպրիլ, ասպիրին, ցեֆազոլին, ռիֆամպիցին և այլն) ազդեցությամբ [1, 6]:

Գործընթացը տեղակայվում է գլխի մազածածկ մասին, դեմքին, կրծքավանդակի վերին հատվածում, մեջքի և վերջույթների մաշկին: Լորձաթաղանթները չեն ախտահարվում (լորձաթաղանթների, հատկապես բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ախտահարումը պայմանավորված է դեսմոգլեին-3-ի արտահայտչականացմամբ, որը ԹԲ-ի ժամանակ ազդեցության թիրախ չէ):

Առերևույթ առողջ կամ թույլ էրիթեմային մաշկին առաջանում են մակերեսային (դժվար նկատելի և միայն շոշափելիս զգացվող), բարակ, ուստի կնճռոտ ծածկով, թառամ բշտեր։ Հաճախ սխալմամբ ախտորոշվում է էկզեմա, սեբորեա, պսորիազ, Դյուրինգի հերպեսանման մաշկաբորբ (ԴՀՄ), հասարակ բշտախտ (ՀԲ) և այլն: Բշտերն արագորեն պատռվում են, միաձուլվում`առաջացնելով վառ կարմիր նրբերանգով հյութեղ, էրոզիվ և ընդարձակ օջախներ: Խոշոր թիթեղանման թեփոտման հետևանքով ձևավորվում են բազմաշերտ թեփակեղևային, շերտավոր խմոր հիշեցնող տարրեր [1, 6]:

Գործընթացը դանդաղ, սակայն անշեղ տարածման միտում է ցուցաբերում: Ի վերջո զարգանում է մասնակի կամ ամբողջական էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիա: Շատ բնորոշ է (գրեթե ախտահատուկ) նախկին էրոզիաների տեղում և կեղևների տակ նոր բշտերի անդադար առաջացումը:

Նիկոլսկու ախտանիշը և նրա տարբերակները (Ասբո-Հանսենի և Շեկլակովի ախտանիշներ) դրական են ոչ միայն ախտահարված, այլ նաև առողջ մաշկի շրջանում:

Խախտվում է ջրաաղային փոխանակությունը (չնայած ավելի մեղմ է արտահայտված, քան ՀԲ-ի ժամանակ), դիտվում է ընդհանուր ախտանշաբանություն (թուլություն, ջերմության բարձրացում, երկրորդային վարակի միացում) և այլն: Առանց համապատախան բուժման հիվանդները մահանում են աստիճանաբար զարգացող կախեքսիայից, երկրորդային վարակներից և այլն (ապրելունակությունը՝ մոտ 5 տարի) [1, 6]:

Երբեմն ԹԲ-ն փոխակերպվում է ՀԲ-ի, ԼԲՊ-ի և այլն։ Վերջին փոխակերպումը հաճախ չի հանդիպում (ընդհանրապես, շատ հազվադեպ կարող է ներվերնամաշկային բշտախտը զուգակցվել կամ փոխակերպվել ենթավերնամաշկային բշտախտի), այդուամենայնիվ գրականության մեջ նկարագրված են այդպիսի դեպքեր [7]։

ԹԲ-ի ժամանակ թարմ էրոզիվ մակերեսների քսուք-արտատպվածքներում բջջաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվում են Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ [6]:

Հյուսվածաախտաբանորեն ԹԲ-ն բնորոշվում է ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային (մակերեսային ականտոլիզ), բազմահարկ, ճեղքանման բշտերով, և, — որը խիստ ախտահատուկ է, — հատիկային էպիդերմոցիտների դիսկերատոզով (Դարիեի ֆոլիկուլային դիսկերատոզին հատուկ, կազմափոխված «հատիկների» առկայություն), դերմայում՝ չափավոր այտուցով, էոզինոֆիլային կամ նեյտրոֆիլային սպոնգիոզով և այլն [6, 8]:

Վերնամաշկի միջբջջային տարածություններում (ի տարբերություն ՀԲ-ի`գերազանցապես ախտահարվում են հատիկային շերտի բջիջները) ուղիղ իմունաֆլյուրեսցենտային ռեակցիայով (ուղիղ ԻՖՌ) հայտնաբերվում են (կանաչավուն լուսարձակում) անդրթաղանթային (դեսմոգլեին-1, դեսմոկոլին) և պլակինային (դեսմոպլակին) դեսմոսոմային գլիկոպրոտերինների դեմ ուղղված IgG-ինքնահակամարմինների նստվածքաշերտեր, արյան շիճուկում, իմունաֆերմենտային վերլուծությամբ (ԻՖՎ)՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ՝ վերոբերյալ գլիկոպրոտեինների դեմ (դեսմոգլեին-1, դեսմոկոլին, դեսմոպլակին), վերջապես, իմունաբլոթինգով (Western blotting)՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ՝ 160 կԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող սպիտակուցների (դեսմոգլեին-1) դեմ [6]:

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է ՀԲ-ից, բրազիլական բշտախտից (ԲԲ), Լայելի համախտանիշից (ԼՀ), երկրորդային էրիթրոդերմիաներից, Ուիլսոն-Բրոկի էրիթրոդերմիայից, Սնեդոն-Ուիլկինսոնի ենթաեղջերային պուստուլյոզից, ԴՀՄ-ից և այլն:

ՀԲ-ի ժամանակ, ի տարբերություն ԹԲ-ի, բշտերն ավելի խորն են (վերհիմային) տեղակայված (փշաձև բջիջների շերտում), իսկ ԹԲ-ի պարագայում` հատիկային բջիջների շերտում (ենթաեղջերային), նրանց ծածկերն առավել լարված են, և, բացի այդ, հին օջախների տեղում նոր բշտեր չեն առաջանում:

Եթե ԹԲ-ի ժամանակ հայտնաբերվում են դեսմոսոմների անդրթաղանթային (դեսմոգլեն-1, դեսմոգլեին-3) և պլակինային գլիկոպրոտեինների դեմ հակամարմիններ, ապա ՀԲ-ի ժամանակ խոսքը վերաբերում է միայն առաջիններին [9, 10]:

ԲԲ-ն, ի տարբերություն ԹԲ-ի, բնորոշվում է տեղաճարակությամբ։ Հիվանդանում են գերազանցապես մանկապատանեկան և երիտասարդական տարիներին: ԲԲ-ի սկիզբը սուր է, երբեմն կայծակնային, այն դեպքում, երբ ԹԲ-ի զարգացումները կարելի է որակել «դանդաղ», «անշեղ» և«հարաճուն» մակդիրներով [11]:

ԼՀ-ն (բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմայի ծայրահեղ ծանր ձև, ծանրագույն տոքսիկաալերգիկ ռեակցիա) սովորաբար զարգանում է պոլիպրագմազիայի (երբեմն չհիմնավորված) արդյունքում, և, ինչպես և ԹԲ-ն, բնորոշվում է հիվանդի ընդհանուր ծանր վիճակով (ջերմություն, կոմային վիճակ և այլն): Ի տարբերություն ԹԲ-ի`ԼՀ-ի ցանավորումը բազմաձև է (կանգային էրիթեմա, բշտեր, էրոզիաներ, հեմոռագիաներ և այլ ձևաբանական տարրեր՝ մաշկի ցանկացած հատվածում և լորձաթաղանթներին), ախտահարվում են մաշկային ծածկույթի մինչև 90%-ը (երկրորդ աստիճանի այրվածք է հիշեցնում), տեսանելի և ոչ տեսանելի լորձաթաղանթները: Ինչպես ԹԲ-ի, այնպես էլ ԼՀ-ի ժամանակ Նիկոլսկու ախտանիշը դրական (կեղծ դրական) է լինում և նույնիսկ հայտնաբերվում են Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ: Սակայն, ի տարբերություն ԹԲ-ի, զարգանում է էպիդերմալ նեկրոլիզ (վերնամաշկի խորը ախտահարում, ոչ միայն ներվերնամաշկային, այլ նաև ենթավերնամաշկային բշտերի ձևավորում), ավելի քան հաճախ՝ մահվան ելքով (մենինգոէնցեֆալիտ, միոկարդիտ և այլն) [11, 12]:

Երկրորդային էրիթրոդերմիաներից տարբերակելու համար առաջնորդվում ենք անամնեզի (պսորիազի, էկզեմայի, նաև դեղորայքի ընդունումից մակածված այլ մաշկախտերի առկայության մասին տվյալներ), թառամ բշտերի բացակայության, Նիկոլսկու ախտանիշի բացասականության և տվյալ մաշկախտին բնորոշ ախտանիշների առկայության մասին փաստարկներով [12]:

Ուիլսոն-Բրոկի էրիթրոդերմիան (էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիա կամ էքսֆոլիատիվ ենթասուր գեներալիզացված մաշկախտ) մաշկի T-բջջային լիմֆոմայի դրսևորումներից է։ Այն սկսվում է նեյրոդերմիտի կամ էկզեմայի կլինիկական նշաններով, արագորեն համընդհանրանում՝ ընդգրկելով ամբողջ մաշկային ծածկույթը: Բնորոշ են արտահայտված էրիթեման և այտուցը, առատ խոշոր-թիթեղային թեփոտումը, գործընթացի մեջ մազերի և եղունգների ընդգրկումը, ափաներբանային կերատոզը, ծայրամասային ավշային հանգույցների մեծացումը, քորը, այրոցը, պարէսթեզիաները, դողը, սարսուռը և այլն: Ի տարբերություն Ուիլսոն-Բրոկի էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիայի` ԹԲ-ի էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիայի ժամանակ առկա են թառամ ծածկ ունեցող բազմաթիվ բշտեր, որոնք արագորեն պատռվում են, ձևավորվում են կեղևներ, որոնց տակ շարունակում են նոր բշտերի առաջանալ։ Նշանակալի են նաև Նիկոլսկու դրական ախտանիշը, Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջների հայտնաբերումը և այլն [9-13]:

Սնեդոն-Ուիլկինսոնի ենթաեղջերային պուստուլյոզը (ՍՎԵՊ, հերպեսանման մաշկախտերի խումբ) կլինիկորեն նման է ԴՀՄ-ին: Այն դրսևորվում է ֆլիկտեններով, մակերեսային թարախաբշտիկներով, բշտերով և բշտիկներով (օժտված են աճի և խմբավորման հակումով· զարգանում է պոյկիլոդերմիա) և բնորոշվում է ընդհանուր ախտանշաբանության բացակայությամբ (ի տարբերություն ԹԲ-ի, հիվանդի վիճակը երբեք ճգնաժամային չի լինում) և բարենպաստ կանխատեսումով [11]:

Արդարև, թե´ ՍՎԵՊ-ի, և թե´ ԹԲ-ի պարագայում բշտերը ենթաեղջերային են, սակայն ՍՎԵՊ-ի ժամանակ բորբոքումն առավել արտահայտված է, բնորոշ է չափավոր ականտոզը, Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջների բացակայությունը, Նիկոլսկու բացասական ախտանիշը և այլն:

ԴՀՄ-ն, ի տարբերություն ԹԲ-ի, ձեռքբերովի աուտոիմուն ենթավերնամաշկային (այլ ոչ ներվերնամաշկային) մաշկախտ է, որը բնորոշվում է իսկական բազմաձևությամբ (էրիթեմա, այտուց, լարված բազմաձև, հերպեսանման դասավորվածության բշտեր և բշտիկներ): Գործընթացը տեղակայվում է վերջույթների տարածիչ մակերեսներին, գլխի մազածածկ մասին, ուսագոտու, սրբոսկրի և նստատեղի շրջաններում և ուղեկցվում այրոցանման քորով։ Երբեմն սուբյեկտիվ երևույթները նախորդում են ցանին: Երկու հիվանդություններին էլ բնորոշ չէ բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի  ախտահարումը: Նիկոլսկու, Ասբո-Հանսենի և Շեկլակովի ախտանիշները բացասական են։ Յադասոնի փորձը (կալիումի յոդիդի 50%-անոց քսուքով կոմպրեսիա) դրական է (յոդի հանդեպ բարձր զգայունություն): Սուլֆոնային պատրաստուկների ազդեցությամբ տարրերն արագորեն հետ են զարգանում:

ԴՀՄ-ի ժամանակ էրոզիվ մակերեսներից վերցված քսուք-արտատպվածքներում Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ չեն հայտնաբերվում, դիտարկվում են ենթավերնամաշկային խոռոչներ, դերմայի պտկիկային շերտում՝ լիմֆոհիստիոցիտային ներսփռանք (նեյտրոֆիլային և էոզինոֆիլային լեյկոցիտների խումբ` «պտկիկային միկրոաբսցեսներ», որտեղ էոզինոֆիլների քանակը հետզհետե ավելանում է) և IgA-ի հատիկային նստվածքաշերտեր, IgA-ի գծային կուտակումներ (հիմային թաղանթի շրջանում), հյուսվածքային և էպիդերմալ տրանսգլյուկամինազայի դեմ՝ շրջանառող IgA-հակամարմիններ [9-11, 13]:

Էրիթեմային բշտախտ

Էրիթեմային կամ սեբորեային բշտախտը (ԷԲ, ՍԲ, Սենիր-Աշերի համախտանիշ, pemphigus erythematosus, Senear—Usher syndrome) ԹԲ-ի սահմանափակ, համեմատաբար բարորակ կլինիկական ձևն է, որը բնորոշվում է գերազանցապես մաշկի սեբորեային հատվածների ախտահարումով և արյան շիճուկում դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոպլակինի հանդեպ՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմինների առկայությամբ: Հիվանդությունը հանդիպում է ցանկացած տարիքում, երկու սեռերի մոտ՝ հավասարաբար, կանաց մոտ՝ չնչին գերակշռությամբ: Հիվանդանում են նաև երեխաները: Առաջին անգամ նկարագրել են Սենիրը և Աշերը՝ 1926 թ.-ին [14, 15]։

ԷԲ-ն հաճախ է մակածվում անդրմանուշակագույն ճառագայթների ազդեցությամբ և դեղերի ընդունմամբ (D-պենիցիլամին, նապրոքսեն, կապտոպրիլ, պրոպրանոլոլ, պիրիտինոլ, թիոպրոնին, հերոին և այլն):

Սկզբում ցանը տեղակայվում է դեմքի սեբորեային տեղամասերում (քթի մեջքային հատված` թիթեռնիկի նման, քիթ-շրթունքային եռանկյուն): Առաջանում են մոտ 5 սմ տրամագծով, հստակ սահմանագծված և անկանոն ուրվագծերով կարմրավարդագույն վահանիկներ, որոնց մակերեսը երբեմն ծածկվում է սպիտակ, չոր, եղջերափշիկների հաշվին մաշկին ամուր կպած թեփուկներով՝ սկավառակաձև կարմիր գայլախտ (ՍԿԳ) հիշեցնելով, բայց ավելի հաճախ` դեղնաշագանակագույն թիթեղանման սեբորեային թեփուկներով և կեղևիկներով (հեշտ են հեռացվում` մերկացնելով խոնավ էրոզիվ մակերեսներ և նմանվելով սեբորեային մաշկաբորբի):

Բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը հազվադեպ է ախտահարվում և դրսևորվում մանր բշտիկներով։ Վերջիններիս արտազատուկն արագորեն չորանում է:

Առանց համապատասխան բուժման մի քանի ամսում կամ տարում գործընթացը տարածվում է մաշկի այլ սեբորեային հատվածների (կրծքավանդակի միջին և միջթիակային հատվածներ, առավել հազվադեպ՝ գլխի մազածածկ մաս և այլն) վրա նույնպես: Առաջանում են տարբեր չափի, կլոր կամ օվալաձև, բարակ ծածկով անկայուն բշտեր, որոնք փոխակերպվում են էրիթեմային-թեփակեղևային վահանիկների (զանգվածեղ, մոխրադեղնավուն, փխրուն, դժվար ու ցավոտ հեռացվող կեղևներ):

Վերջիններս երկար ժամանակ պահպանվում են`էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիայի պատկեր ձևավորելով (ԷԲ-ից անցում է կատարվում ԹԲ-ի): Նիկոլսկու, Ասբո-Հանսենի և Շեկլակովի ախտանիշները դրական են միայն ախտահարված շրջանում: Հատկանշական է, որ առերևույթ առողջ մաշկի վրա մատով սեղմելիս այն շերտազատվում է 1 սմ տրամագծով լաթի ձևով:

Այսպիսով,  ԷԲ-ի կլինիկական պատկերը կարելի է դիտարկել իբրև սկավառակաձև կարմիր գայլախտի (էրիթեմա, ներսփռանք, գերեղջերացում), սեբորեային մաշկաբորբի (էրիթեմա, թեփոտում) և հասարակ բշտախտի (բարակ ծածկով, մակերեսային թառամ բշտեր, որոնք արագորեն վերածվում են թեփուկ-կեղևների) առանձին ախտանիշների մի ամբողջություն:

ԷԲ-ին բնորոշ է բշտերի ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային (մակերեսային ականտոլիզ) տեղակայումը (հիմնականում հատիկային շերտի հաստության մեջ), քսուք-արտատպվածքներում Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջների առկայությունը, ֆոլիկուլային գերեղջերացումը (գրեթե ախտահատուկ ախտանիշ է) և այլն:

Վերնամաշկի միջբջջային տարածություններում, կերատինոցիտների մակերեսին ուղիղ ԻՖՌ-ով հայտնաբերվում են սևեռակված IgG–ինքնահակամարմիններ՝ դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոպլակինի դեմ, արյան շիճուկում, ԻՖՎ-ի մեթոդով ՝ հակադեսմոգլեինային (դեսմոգլեին-1), շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ, իսկ իմունաբլոթինգի եղանակով՝ IgG-ինքնահակամարմիններ՝ 160 կԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող սպիտակուցների հանդեպ։ Այո, ԷԲ-ի ժամանակ արտադրվում են տարաբնույթ ինքնահակամարմիններ, ընդ որում, միանգամայն անկախ կլոնների կողմից (ԷԲ-ն բազմակի բշտախտ է) [16]:

Հիվանդների մոտ 80%-ի արյան շիճուկում հակակորիզային գործոնը դրական է, իսկ հակադեզօքսիռիբոնուկլեինաթթվային հակամարմիններ հազվադեպ են հայտնաբերվում:

ՍԿԳ-ից տարբերակումն ավելի քան բարդ է, մանավանդ երբ ախտահարումը սահմանափակվում է միայն դեմքի շրջանով (թիթեռնիկի նման էրիթեմաթեփուկային ցանավորում) կամ գլխի մազածածկ հատվածով (ալոպեցիա, սպիական ատրոֆիա և այլն):

Ի տարբերություն ՍԿԳ-ի` ԷԲ-ն ֆոտոդերմատոզ չէ (ՍԿԳ-ի ժամանակ հիվանդությունը սրանում է լույսի ազդեցությունից, սովորաբար գարնանը և ամռանը), օջախները ձևավորվում են բշտերի բացվելուց հետո միայն, իսկ ՍԿԳ-ին հատուկ մազանոթաբորբեր և այլ ախտանիշներ չեն դիտարկվում: Իհարկե, այստեղ որոշիչ է բշտախտին (Նիկոլսկու ախտանիշ, Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ, ներվերնամաշկային բշտեր և այլն) և ՍԿԳ-ին (սպիական ալոպեցիա, ֆոլիկուլային գերեղջերացում և ներսփռանքային էրիթեմա` ախտահարված օջախի համապատասխանաբար կենտրոնական, միջին և ծայրամասային գոտիներում) ախտահատուկ ախտանիշների դերը [9-11, 13]:

Սեբորեային  մաշկաբորբը (ՍՄ) մաշկի խրոնիկական, բորբոքային, հանգուցիկաթեփուկային հիվանդություն է, որը առավել հաճախ հանդես է գալիս հեղուկ, քան խիտ սեբորեայի ձևով, և որը ՄԻԱՎ-ՁԻԱՀ-ի հաճախադեպ բարդություններից է: ՍՄ-ի կլինիկական պատկերը բնորոշվում է մաշկի սեբորեային հատվածների էրիթեմայով (դեղնավարդագույն այտուցված բծեր), ներսփռանքով և թեփոտումով (չոր կամ ճարպային դեղնաշագանակագույն թեփուկներ): Հիվանդությունը կարող է ընթանալ թեթև (որքինանման, պսորիազանման) կամ ծանր (վերածվելով էրիթրոդերմիայի) ձևով: Վերջապես, ՍՄ-ի ժամանակ (սեբորեային էկզեմայի մասին չենք վկայակոչում, քանի որ այն էկզեմաների վերջին դասակարգումից հանված է⋅ մաշկի ախտահարումը պայմանավորված է մալասեզիա-վարակով, առկա է սեբորեային ֆոն, բացակայում են շճային ջրհորները և այլն) բշտախտին բնորոշ կլինիկական, հյուսվածաախտաբանական և իմունաբանական վճռորոշ նշանները բացակայում են [11, 12]:

Ստրեպտակոկային իմպետիգոյի (ՍԻ) ժամանակ հիպերեմիկ ֆոնին (սեբորեային հատվածներ, բշտային տարատեսակների ժամանակ՝ դաստակներ, ոտնաթաթեր և սրունքներ) առաջանում են մինչև 1 սմ տրամագծով, թափանցիկ պարունակությամբ և բարակ, թառամ ծածկով մակերեսային բշտիկներ (ֆլիկտեններ): Գործընթացը տարածվում է և մեծ մակերես զբաղեցնում: Ֆլիկտենների պարունակությունը պղտորվում է, նրանք չորանում են։ Առաջանում են հարդադեղնավուն փխրուն կեղևներ, որոնց անկումից  հետո հիպերեմիան և թեփոտումը որոշ ժամանակ դեռևս պահպանվում են: Ի տարբերություն ՍԲ-ի` ՍԻ-ի ժամանակ տարրերի էվոլյուցիան շատ արագ է ավարտվում`4-5օրում:

Բրազիլական  բշտախտ

Բրազիլական բշտախտը (ԲԲ; բրազիլական թերթաձև բշտախտ, վայրի կրակ, վայրի տենդ, ջունգլիների հրդեհ, fogo selvagem) ԹԲ-ի տեղաճարակային ձևն է (Բրազիլիայի կենտրոնական-արևմտյան տարածաշրջանի անտառային գոտի և սահմանակից պետություններ, ինչպես նաև՝ Հարավային Աֆրիկայի պետություններ), որը բնորոշվում է գործընթացների սուր, երբեմն կայծակնային ընթացքով (երբեմն ավարտվում է էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիայով), ԹԲ-ի այլ ձևերին նույնպես բնորոշ՝ դեսմոգլեին-1-ի (հազվադեպ միայն դեսմոգլեին- 3-ի) հանդեպ՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմինների առկայությամբ [17, 18]։

ԲԲ-ն առաջին անգամ նկարագրել է C. Paes Leme-ն 1903 թ.-ին [19]։

Ի տարբերություն ԹԲ-ի, ԲԲ-ով սովորաբար հիվանդանում են 10-ից մինչև 30 տարեկան աղջիկները և կանայք (մոխրագույն ճանճերի կողմից փոխանցվող ու դեռևս չնույնականացված վարակական գործոնների դերը ԲԲ-ի պատճառագիտության մեջ չի ընդգծվում, սակայն չի էլ արհամարվում), իսկ ԹԲ-ի համեմատաբար նոր տեղաճարակային, այսպես կոչված, կոլումբիական ձևով՝ 40-60 տարեկան տղամարդիկ: Եվ, ևս մի փաստ, որը պակաս կարևոր չէ ԲԲ-ի հստակ ախտորոշման համար՝ հիվանդության ընտանեկան դեպքերի մասին տեղեկատվությունը (HLA-DRB1 հապլոտիպերի՝ DRB1*0401-ի, DRB1*1402-ի, DRB1*1404-ի և DRB1*1406-ի հետ զուգորդում) [20, 21]:

Գործընթացը սիրում է տեղակայվել դեմքին, կրծքավանդակին և գլխի մազածածկ հատվածում: Բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը չի ախտահարվում:

Կլինիկորեն շատ ընդհանրություններ կան ԹԲ-ի այլ ձևերի հետ (հերպեսանման և էրիթեմային բշտախտեր): Ցանը բազմաձև է: Էրիթեմային ֆոնի վրա կամ առողջ մաշկին առաջանում են տափակ բշտեր կամ բշտիկներ, որոնք հաճախ վերածվում են թարախաբշտերի (ԲԲ-ի յուրահատկությունն է), պատռվում`առաջացնելով էրոզիաներ, արյունաշճային շերտավոր կեղևներ ևն: Հետագայում հիվանդությունը, հաճախ կայծակնային արագությամբ (ընթանում է սարսուռով կամ առանց սարսուռի) տարածվում է մաշկի այլ տեղամասերին, զարգանում է էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիա։ Ախտահարված մաշկի շրջանում հիվանդը այրոց և սաստիկ ցավ է զգում («այրվում է ինչպես կրակում», «վայրի կրակ», «fogo selvagem» ևն), ոչ հազվադեպ արձանագրվում է մահացու ելք (այսպիսի սցենարով հանգուցալուծումը տեղի է ունենում 2 տարվա ընթացքում, այն դեպքում, երբ համապատասխան բուժման ժամանակ հիվանդների ապրելունակությունը հասնում է 20-30 և ավելի տարվա): Հազվադեպ գործընթացը խրոնիզացվում է և ԲԲ-ի կլինիկայում սկսում են ի հայտ գալ այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ափերի և ներբանների հիպերկերատոզը, մաշկի ծալքերում գերաճական գոյացությունները, մազաթափությունը (գլխի մազածածկ հատվածում, անութափոսերում և ցայլքում), օնիխոդիստրոֆիաները (երկայնաձիգ գծեր, դեղնավուն գունավորում⋅ Վիերի ախտանիշ), խոշոր հոդերի արթրիտները  (անկիլոզ, կմախքային մկանների ատրոֆիա և այլն), տարածուն գերգունակավորումը (բարենպաստ ընթացքի մասին է վկայում) և այլն: Նիկոլսկու, Ասբո-Հանսենի և Շեկլակովի ախտանիշները դրական են միայն հիվանդության զարգացման սուր շրջանում և բշտերի մերձակայքում [22]:

ԹԲ-ի բոլոր ձևերի բջջաբանական, ախտահյուսվածաբանական և իմունաձևաբանական չափանիշները նույնական են (դեսմոգլեին-1-ին և դեսմոպլակինի դեմ ՝ սևեռակված IgG-ինքնահակամարմիններ, դեսմոգլեին-1-ի և 160 կԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող սպիտակուցների դեմ՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ)։ Վերջին տարիներին ԲԲ-ով հիվանդների արյան շիճուկում հայտնաբերվել են նաև հակա-E-կադհերինային IgG-ինքնահակամարմիններ, որոնք խաչաձև ռեակցիա են ցուցաբերում դեսմոգլեին-1-ի հետ և որոնց գործառութային նշանակությունն անհրաժեշտ է դեռևս ճշտել [18, 23, 24]:

Ի տարբերություն ՀԲ-ի, ԲԲ-ի տարբերակման համար նշանակալի են տեղաճարակությունը, հիվանդության ընտանեկան դեպքերի մասին վկայությունը, կայծակնային ընթացքը, էքսֆոլիատիվ էրիթրոդերմիայի զարգացումը, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ախտահարման բնորոշ cnjhfno և այլն: Բացի այդ, ԲԲ-ի, ինչպես նաև ԹԲ-ի այլ ձևերի ժամանակ բշտերի տեղակայումը ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային է (գերազանցապես հատիկային բջիջների շերտ), իսկ ՀԲ-ի ժամանակ՝ ներվերնամաշկային-վերհիմային (գերազանցապես փշաձև բջիջների շերտ) [9, 10]:

ԷԲ-ն և ԲԲ-ն հիվանդության սկզբնական շրջանում համանման են: ԹԲ-ի այս 2 ձևերով էլ հաճախ հիվանդանում են կանայք, իսկ օջախները հիմնականում տեղակայվում են դեմքին և կրծքավանդակին, սակայն ԷԲ-ի ժամանակ մաշկից բացի ախտահարվում են նաև լորձաթաղանթները, գործընթացը կարող է վերափոխվել ՀԲ-ի կամ ԹԲ-ի (ԲԲ-ի ժամանակ բացառվող հանգուցալուծում), իսկ դեմքի օջախները կարմիր գայլախտ են հիշեցնում: ԷԲ-ին բնորոշ չէ տեղաճարակությունը, ընտանեկան անամնեզը և այլն:

ԼՀ-ն կամ վերնամաշկային տոքսիկ նեկրոզը (ՎՏՆ) օրգանիզմի ծանրագույն թունաալերգիկ ռեակցիա, որը զարգանում է դեղորայքի ազդեցությամբ: ՎՏՆ-ին բնորոշ չէ տեղաճարակությունը: Իհարկե, ԲԲ-ի նման ՎՏՆ-ն ևս կայծակնային ընթացք ունի և բնորոշվում է ցանավորման բազմաձևությամբ, բայց ՎՏՆ-ի պատկերն առավելապես երկրորդ աստիճանի այրվածք է հիշեցնում: Հյուսվածաախտաբանորեն վերջինս բնորոշվում է վերնամաշկի աճական շերտի նեկրոզով, այն դեպքում, երբ ԲԲ-ն՝ մակերեսային ականտոլիզով [11, 12]:

Հերպեսանման  բշտախտ

Հերպեսանման բշտախտը (ՀՊԲ, pemphigus herpeticformis) ԹԲ-ի կլինիկական ձևերից մեկն է, որը բնորոշվում է ԴՀՄ-ի կլինիկական ախտանիշների և ԹԲ-ի իմունաախտաբանական նշանների համակցությամբ: Արյան շիճուկում հայտնաբերվում են հակադեսմոգլեինային (հաճախ՝ դեսմոգլեին-1-ի, հազվադեպ՝ դեսմոգլեին 3-ի հանդեպ), շրջանառող IgG-հակամարմիններ [23, 25, 26]:

ՀՊԲ-ն առաջին անգամ նկարագրվել է համեմատաբար ավելի ուշ՝ 1975 թ.-ին [27]։

ՀՊԲ-ն հանդիպում է տարիքային ցանկացած խմբում (17-ից մինչև 88 տարեկան): ՀՊԲ-ով հիվանդացությունը բշտախտների բոլոր ձևերի մեջ կազմում է 8-12%:

Ցանը գերազանցապես տեղակայված է վերջույթների տարածիչ մակերեսներին և իրանին: Էրիթեմայի ֆոնին նախ առաջանում են էրիթեմաեղնջաայտուցահանգուցիկային, ապա՝ ենթաեղջերային բշտիկաբշտային տարրեր, որոնց պատռվելուց հետո էրոզիաներ և կեղևներ են առաջանում:

ՀՊԲ-ի ժամանակ գործընթացը բնորոշվում է արտահայտված քորով (որոշակի նմանություն՝ ԴՀՄ-ի, ԹԲ-ի, ԼԲՊ-ի, գծային IgA-մաշկախտերի հետ): Լորձաթաղանթները հազվադեպ են ախտահարվում (կան նկարագրված դեպքեր, երբ գործընթացն ուղեկցվում է հեմոռագիկ ռեկտոկոլիտով և Բազեդովյան հիվանդությամբ) [28]: Հաճախ ՀՊԲ-ն փոխակերպվում է ԹԲ-ի, ՀԲ-ի և այլ ձևերի [26]:

ՀՊԲ-ն բնորոշվում է բշտերի ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային տեղակայումով (մակերեսային-ենթաեղջերային ականտոլիզ), էոզինոֆիլային և նեյտրոֆիլային սպոնգիոզով (մանր խոռոչային գոյացություններում՝ բազում էոզինոֆիլներ, նեյտրոֆիլներ և շատ հազվադեպ` Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ, աննշան ականտոլիզ), դերմայում՝ ներանոթային և շուրջանոթային ներսփռանքով (բաղկացած է էոզինոֆիլներից, նեյտրոֆիլներից և այլ բջիջներից):

Ուղիղ ԻՖՌ-ով կերատինոցիտների մակերեսին (էպիդերմիսի երկայնքով` ենթաեղջերային) հայտնաբերվում են IgG-ինքնահակամարմինների նստեցումներ, անուղղակի ԻՖՌ-ով՝ IgG –ինքնահակամարմիններ (IgG4 -ինքնահակամարմինների ենթադասի), ԻՖՎ-ով՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ`դեսմոգլեին- 1-ի, հազվադեպ` դեսմոգլեին-3-ի հանդեպ), իմունաբլոթինգով`շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ`130 և 160 կԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող գլիկոպրոտեինների հանդեպ [25, 26]:

Տարբերակիչ ախտորոշումն անցկացնում ենք ԴՀՄ-ից, ԹԲ-ից, ԼԲՊ-ից և այլն։

ԴՀՄ-ին բնորոշ են բշտերի (բշտիկների) ենթավերնամաշկային (ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային) տեղակայումը, հերպեսանմանությունը, սաստիկ քորը և այրոցը, Յադասոնի դրական փորձը և «պտկիկային միկրոաբսցեսները» (պտկիկային շերտի լիմֆոհիստոցիտային ներսփռանք, որտեղ էոզինոֆիլների քանակը հետզհետե շատանում է), IgA-ի հատիկային նստվածքները դերմայի պտկիկային շերտում և IgA-ի գծային նստվածքները հիմային թաղանթի հատվածում (ՀՊԲ-ին բնորոշ է էոզիլաֆիլային և նեյտրոֆիլային սպոնգիոզը), վերնամաշկային և հյուսվածքային տրանսգլյուտամինազայի դեմ շրջանառող IgA-ինքնահակամարմինների առկայությունը (ՀՀԲ-ին բնորոշ են հակադեսմոգլեինային շրջանառող IgG-ինքնահակամարմինները) և այլն [9-13]:

Եթե ԹԲ-ի ժամանակ գործընթացը տեղակայվում է գլխի մազածածկ մասին, դեմքի մաշկին, կրծքավանդակի վերին հատվածում, մեջքին և վերջույթներին, ապա ՀՊԲ-ի ժամանակ` իրանին և վերջույթների տարածիչ մակերեսներին: 2 դեպքում էլ լորձաթաղանթները հազվադեպ են ախտահարվում:

ԹԲ-ն ձևաբանորեն դրսևորվում է մակերեսային, բարակ պատերով բշտերով, թեփակեղևային տարրերով (շերտավոր խմորի պատկեր), հին տարրերի տեղում նոր բշտերի առաջացումով, իսկ ՀՊԲ-ի ժամանակ հիմնական սցենարը էրիթեմաեղնջայտուցաթարախաբշտիկային տարրերի վերափոխումն է բշտիկաբշտայինի և նաև ՀՊԲ-ին շատ բնորոշ՝ արտահայտված քորը:

ԹԲ-ի ժամանակ բջջաբանորեն նոր էրոզիաների հատակից հայտնաբերվում են Տցանկի բջիջներ, ինչը ՀՊԲ-ին բնորոշ չէ (ականտոլիզն արտահայտված չէ):

ԹԲ-ի ժամանակ հյուսվածաախտաբանորեն վերնամաշկի հատիկային շերտում դիսկերատոզ է դիտվում (դիսկերատոզային «հատիկներ»), իսկ ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ էոզինաֆիլային և նեյտրոֆիլային սպոնգիոզ:

ԹԲ-ի հիմնական ինքնահակածիններն են (ուղիղ ԻՖՌ) դեսմոգլեին-1-ը, դեսմոկոլինը և դեսմոպլակինը (դեսմոսոմների անդրթաղանթային և պլակինային գլիկոպրոտեիններ), իսկ հիմնական հակամարմինները (ԻՖՎ)՝ նշված հակածինների հանդեպ՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմինները [9-13]:

ՀՊԲ-ի ժամանակ հիմնական ինքնահակածիններն են դեսմոգլեին-1-ը և դեսմոգլեին-3-ը, իսկ հիմնական ինքնահակամարմինները շրջանառող IgG-երն են նշված հակածինների հանդեպ:

ԼԲՊ-ի դեպքում ցանը տեղակայված է վերջույթների ծալիչ մակերեսներին (ՀՊԲ-ի ժամանակ գերազանցապես ախտահարվում են վերջույթների տարածիչ մակերեսները), իրանին, աճուկաազդրային ծալքերում, բշտերը խոշոր են, լարված և ամուր ծածկ ունեն (ՀՊԲ-ի ժամանակ բշտերը մակերեսային են, բարակ ծածկով), վերջապես, հիվանդների 30%-ի մոտ ախտահարվում են լորձաթաղանթները (ՀՊԲ-ին բացարձակապես բնորոշ չէ) [20, 29-34]:

ԼԲՊ-ի ժամանակ քսուք-արտատպվածներքում Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջներ չեն հայտնաբերվում (ՀՊԲ-ի ժամանակ հայտնաբերվում են շատ հազվադեպ), հյուսվածաախտաբանորեն դիտարկվում են միախոռոչ ենթավերնամաշկային (ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ ներվերնամաշկային-ենթաեղջերային) տեղակայման բշտեր, որտեղ գերակշռում են էոզինոֆիլային լեյկոցիտները (ՀՊԲ-ին բնորոշ է էոզինաֆիլային և նեյտրոֆիլային սպոնգիոզը) [20, 29-34]:

ԼԲՊ-ի ժամանակ վերնամաշկի հիմային թաղանթի երկայնքով հայտնաբերվում են IgG-ինքնահակամարմինների և կոմպլեմենտի C3-բաղադրիչի գծային նստվածքաշերտեր (ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ վերնամաշկի ողջ երկայնքով տեղակայված IgG4-ենթադասի ինքնահակամարմիններ), արյան շիճուկում՝ շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ՝ բշտային պեմֆիգոիդի I և II հակածինների, ըստ այդմ՝ 180 և 230 կԴա մոլեկուլային կշիռ ունեցող գլիկոպրոտեինների հանդեպ (ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ հակադեսմոգլեինային շրջանառող IgG-ինքնահակամարմիններ) [9, 10, 20, 29-34]:

Գծային IgA-պեմֆիգոիդը ձեռքբերովի աուտոիմուն ենթավերնամաշկային (ՀՊԲ-ն՝ աուտոիմուն միջվերնամաշկային) բշտային մաշկախտ է, որը բնորոշվում է օղակաձև, լարված բշտերի, բծերի, եղնջայտուցանման տարրերի առաջացումով (բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմա, ԼԲՊ, հերպեսանման դերմատիտ, կենտրոնախույս էրիթեմա և այլ հիվանդությունների նմանակեղծում), աչքի և բերանի խոռոչի լորձաթաղանթների ախտահարումով (սպիացող պեմֆիգոիդի նմանակեղծում) և այլն [9, 10, 31-37]։

Գծային IgA-պեմֆիգոիդի ժամանակ հիմային թաղանթի երկայնքով կլինիկորեն առողջ մաշկում հայտնաբերվում է IgA-հակամարմինների գծային նստեցում (ուղիղ ԻՖՌ), արյան շիճուկում՝ շրջանառող IgA-հակամարմիններ՝ հիմային թաղանթի դեմ (ԻՖՎ), այն դեպքում, երբ ՀՊԲ-ի ժամանակ՝ շրջանառող IgG-հակամարմիններ՝ ՀՊԲ-ի գլխավոր սպիտակուցների՝ դեսմոգլեին-1-ի և դեսմոգլեին-3-ի դեմ։

Ի տարբերություն ՀՊԲ-ի, գծային IgA/IgG –պեմֆիգոիդը ձեռքբերովի աուտոիմուն ենթավերնամաշկային բշտային մաշկախտ է, որը բնորոշվում է էրիթեմային, օղակաձև-ծաղկաշղթայանման բծերի առաջացումով, որոնց մակերեսին բշտեր են առաջանում։ Շատ հաճախ ախտահարվում է բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը (բացարձակ ոչ յուրահատուկ կլինիկական և հյուսվածաախտաբանական պատկեր)։

Գծային IgA/IgG -պեմֆիգոիդի ժամանակ կլինիկորեն առողջ մաշկում հայտնաբերվում են ենթավերնամաշկային խոռոչներ՝ դերմայի պտկիկներում տեղակայված միկրոաբսցեսներով, հիմային թաղանթի երկայնքով (լուսավոր թիթեղիկի մակարդակում)՝ IgA- և IgG-հակամարմինների (գերակշռում են IgA-հակամարմինները), ինչպես նաև կոմպլեմենտի C-բաղադրիչի գծային նստեցում (ուղիղ ԻՖՌ), արյան շիճուկում՝ շրջանառող IgA- և IgG-հակամարմիններ՝ հաճախ՝ բշտային պեմֆիգոիդի առաջին հակածնի, հազվադեպ՝ 120- և 97 կԴա մոլեկուլային կշռով պրոտեինի կամ լադինինի դեմ (ԻՖՎ, իմունաբլոթինգ) [9, 10, 31-37]։

Թերթաձև բշտախտի բուժումը

ԹԲ-ի, նրա ենթաձևերի, ինչպես նաև ՀԲ-ի բուժման սկզբունքները նույնական են։ Բուժման նպատակը ախտաբանական հակամարմինների արտադրության ճնշումն է, նոր բշտերի առաջացման կասեցումը և հին օջախների էպիթելիզացման խթանումը, խնդիրներ, որոնք լուծում են ստանում համակարգային կորտիկոթերապիայի շնորհիվ [6]։ Անհրաժեշտության դեպքում կորտիկոիդները (օրինակ, պրեդնիզոլոն՝ «200 մգ/օր» առավելագույն դեղաչափով) համակցում են իմունաճնշիչների (մասնավորապես` ազաթիոպրինի), դապսոնի և այլ պատրաստուկների հետ [1, 38]: Ամենաարագ և բարենպաստ ելք է արձանագրվում ռիտուքսիմաբի կիրառման ժամանակ [39-41];

Բուժման սկզբնական շրջանում խորհուրդ է տրվում կիրառել հակաբիոտիկներ (նախընտրելի է`դոքսիցիկլին): Կրկնումները կանխարգելելու համար պետք է կատարել միջին մոլեկուլային կշիռ ունեցող իմուն համալիրների ներարկում:

 

Խաչիկ. Մ. Խաչիկյան

բ.գ.դ., պրոֆեսոր,

ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ,

պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ,

հեռ.`+374 (91) 406151, 

E-mail: [email protected]