Բնորոշումը
Լիպոիդային նեկրոբիոզը (necrobiosis lipoidica, ԼՆ, Օպպենհեյմ-Ուրբախի հիվանդություն) մաշկի տեղային լիպոիդոզների շարքի խրոնիկական իդիոպաթիկ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է մաշկային կառույցների դեգեներատիվ և նեկրոբիոտիկ փոփոխությունների (կոլագենի դեգեներացիա, գրանուլեմային ռեակցիա, անոթների պատերի հաստացում և այլն) տեղում ճարպի նստեցումով։
ԼՆ—ն առաջին անգամ նկարագրել է Օպենհեյմը (1929 թ., կոչել է “Dermatitis atrophicans lipoidica diabetica”), հետագայում՝ Ուրբախը (1932 թ., կոչել է “Necrobiosis lipoidica diabeticorum”): Goldsmith-ը, Meischer-ը, Leder-ը, Rollins-ը, Winkelmann-ը և այլք (1935-60 թթ., կոչել են “Necrobiosis lipoidica”՝ բացառելով շաքարային դիաբետը և ապացուցելով, որ ՇԴ-ն միակ պատճառը չէ ԼՆ-ի, ավելին, ԼՆ-ից հետո շատ հաճախ զարգանում է ՇԴ):
Համաճարակաբանությունը
Սովորաբար ԼՆ—ն զարգանում է 30-40 տարեկանում (երեխաները և ծերերը հիվանդանում են ավելի հազվադեպ), մոտ 3 անգամ ավելի հաճախ կանանց շրջանում (sex predilection)։ Որքան ավելի երիտասարդ տարիքում է ի հայտ գալիս ԼՆ-ն, նույնքան մեծանում է ՇԴ—ի առաջացման հավանականությունը։
Այո, ԼՆ—ն հանդիպում է դիաբետային հանրույթի ոչ մեծ տոկոսի շրջանում, սակայն հիվանդների 15%-ի մոտ հետագայում ի վերջո զարգանում է ՇԴ (ԼՆ-ն ՇԴ-ի նախերգա՞նքն է)։ Ավելին, ՇԴ-ով հիվանդների 60%-ը նշում է, որ ԼՆ-ն առաջացել է մինչև ՇԴ-ի առաջանալը։ Մեկ այլ աշխատության մեջ նշվում է, որ հիվանդների 75%-ը հիվանդ է կամ անպայման կհիվանդանա ՇԴ-ով (ԼՆ-ն կարող է առաջանալ ՇԴ-ի զարգանալուց նույնիսկ տարիներ առաջ)։
Պատճառագիտությունը
Թե′ ՇԴ—ի և թե′ ԼՆ—ի դեպքում երիկամների, աչքերի և մաշկի անոթների պատերին դիտվում է գլիկոպրոտեինի դեպոզիցիա (նստեցում), առաջանում են միկրոանգիոպաթիաներ (առաջատար պատճառագիտական տեսություն)։
Նշված օրգանների անոթների պատերին դիտվում է նաև իմունագլոբուլինների (կոմպլեմենտի III բաղադրիչը) և ֆիբրինոգենի դեպոզիցիա (նստեցում), որոնք առաջացնում են հակամարմիններով զուգորդված վասկուլիտներ, անոթների պատերի համապատասխան փոփոխություններ և այլն (ընկած են ԼՆ-ի հիմքում)։
ԼՆ-ն պայմանավորված է նաև ոչ նորմալ, դեֆեկտային կոլագենի ձևավորումով։ ԼՆ-ի դեպքում (ինչպես և ՇԴ- դեպքում) ավելանում է լիզիլօքսիդազայի խտությունը, որը նպաստում է կոլագենի խաչաձև կցակարմանը (collagen cross-linking), որով բացատրվում է հիմային թաղանթի հաստացումը։
Նշանակալի դեր ունեն նաև բորբոքային (a-ՈՒՆԳ-ի խտության աճ, նեյտրոֆիլների, մակրոֆագերի և իմունաիրազեկ այլ բջիջների աճ, որով պայմանավորված է գրանուլեմային ռեակցիան ԼՆ-ի և օղակաձև գրանուլեմայի դեպքում) և նյութափոխանակային (ածխաջրային և ճարպային փոխանակություն) գործոնները։
ԼՆ-ի դեպքում ՇԴ-ն ավելի ծանր և երկար է ընթանում, անհրաժեշտություն է լինում ինսուլինի ավելի բարձր դեղաչափերի։
Դիտվում է դրական համահարաբերակցություն ԼՆ-ի և ցելիակիայի (celiac disease, գլյուտենային էնտերոպաթիա, աղիքային ինֆանտիլիզմ), ԼՆ-ի և հակաթիրեոիդային հակամարմինների քանակի ավելացման միջև և այլն։
Կլինիկան
Մաշկի վրա (հաճախ սրունքներին, սիմետրիկորեն) առաջանում են կլորավուն հանգույցիկներ (կենտրոնը դեղնավուն-գորշ է, փոքրիշատե ներանկած, սկլերոդերմիա է հիշեցնում, իսկ եզրագոտին մանուշակագուն-կապտավուն է), որոնք միավորվում են (ծայրամասային աճի հակում)՝ առաջացնելով փայլուն մակերեսով վահանակներ (սուբյեկտիվորեն չեն անհանգստացնում)։
Դիտվում են նաև ենթամաշկային հանգույցներ (մազանոթների կիստային լայնացումներ)։
Գլխավոր բարդություններն են խոցավորումը (33% դեպքերում, հատկապես վնավածքներից հետո) և տափակ բջջային քաղցկեղի զարգացումը (հազվադեպ)։
Դերմատոսկոպիան
Կարմրավարդագույն (բորբոքային գործընթացներ) կառուցվածքազուրկ ֆոնին դիտվում են բազմաթիվ հստակ եզրագծված, երկարավուն, գծային, օձագալար, տեղ-տեղ ծառանման և ցանցաձև անոթային (դերմայի ցանցաձև շերտի անոթային հյուսակ), հերակալանման և ստորակետանման անոթային (դերմայի պտկիկային շերտի անոթներ), ինչպես նաև բաց շագանակադեղնավուն կառույցներ (գրանուլեմներ) և սպիտակավուն կառուցվածքազուրկ գոտիներ (ֆիբրոսկլերոզ):
Բուժումը
ԼՆ-ի, իբրև խրոնիկական կրկնվող, խոցավորվող և սպիավորվող հիվանդության բուժումն բավարար արդյունավետ չէ (տեղային և ընդհանուր կորտիկոստերոիդներ, կալցիումի ինհիբիտորներ` պրոտոպիկ, էլիդել, անտիօքսիդանտներ, արյան միկրոշրջանառության կարգավորման նպատակով` պենտոքսիֆիլին, ինչպես նաև՝ ասպիրին, մաշկի փոխպատվաստում, լազերաբուժություն, հակադիաբետային բուժում և այլն)։
Կանխատեսումը
Կանխատեսումը բարենպաստ չէ, մանավանդ երբ ոչ հազվադեպ մեծահասակների շրջանում ԼՆ-ն ձևափոխվում է տափակ բջջային քաղցկեղի (նպաստում են այդ շրջանի վնասվածքները)։
Ավելի հաճախ զարգանում է խոց (խիստ ցավոտ), միանում է երկրորդային վարակ, ձևավորվում են սպիներ և այլն։
Էդուարդ Արկադիի Ավագյան
Մաշկավեներաբան
հեռ.՝ +374 (94) 967598
E-mail: [email protected]