Հղիների հերպես (Խ.Մ. Խաչիկյան, Ա.Ա. Հարությունյան)

Սահ­մա­նու­մը

Հղիների հերպեսը (ՀՀ, herpes gestationis) հազվադեպ հանդիպող (ինտենսիվ ցուցանիշը՝ 0,002-0,058) հղիության բշտային մաշկախտ է (աուտոիմուն ենթավերնամաշկային բշտային մաշկախտների խումբ), ո­րը կլի­նի­կո­րեն (բշտիկաբշտային ցանավորում), ախ­տահ­յուս­վա­ծա­բա­նո­րեն (պերիվասկուլյար և ինտերստիցիալ դերմատիտ՝ էոզինոֆիլներով և վակուոլային փոփոխություններով) և ի­մու­նաձևա­բա­նո­րեն (դեր­մոէ­պի­դեր­մալ գո­տու երկայնքով տեղակայված կոմպլեմենտի C3-բաղադրիչի և հակա-ԲՊՀ-2 IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի գծա­յին նստվածք­ներ) բշտա­յին պեմ­ֆի­գոի­դ է հիշեցնում (կոչվում է նաև հղիության պեմֆիգոիդ, pemphigoid gestationis)։ ՀՀ-ն դի­տարկ­վում է հղիութ­յան ամբողջ ընթացքում, ավելի հաճախ՝ ուշ շրջանում (II-III եռամսյակ) ու շատ հազ­վա­դեպ՝ հետծննդ­յան օրերին՝ յուրաքանչյուր հաջորդ հղիության ժա­մա­նակ կրկնվելու միտում ցուցաբերելով։

Առաջին անգամ ՀՀ-ն նկարագրել է Ջ.Լ. Միլթոնը 1872-ին։

Ախտածագումը

ՀՀ-ն (նաև բշտային պեմֆիգոիդը) զարգանում է աուտոիմուն մեխանիզմներով։ Հա­կա­մար­մին­նե­րի (IgG-1-ենթադասի կոմպլեմենտ կապող շրջանառող հա­կա­մար­մին­նե­ր) թիրախ են դառնում ԲՊՀ-2-ի (բշտային պեմֆիգոիդի II հակածին, վերնամաշկի հիմային թաղանթի դերմոէպիդերմալ միավորման հեմիդեսմոսոմների 180 կԴա մոլեկուլային կշռով պրոտեին), այսպես կոչված, թենոն-կոլագենային (NC16A) դոմենը (բշտագոյացում), ընկերքի խորիոնային և ամնիոնային էպիթելի MHC II դասի հակածինները (արտահայտչականանում են՝ հանգեցնելով ընկերքի մատրիքսային հակածինների հետ ալոգենային իմուն ռեակցիայի), ինչպես նաև HLA-DR3 and HLA-DR4 հակածինները։

Կլի­նի­կան

ՀՀ-ի զարգացման նախաբշտային փուլում հի­վան­դի ընդ­հա­նուր վի­ճա­կն առանց նկատելի պատճառի հանկարծահաս վա­տա­նում է, բարձ­րա­նում է ջեր­մությու­նը, ան­հանգս­տաց­նում են ուժգին քո­րը, այ­րո­ցը, ցա­վե­րը ևն։ 1-2 օր անց էրիթեմային-այտուցային հանգույցիկներ են առաջանում շուրջպորտային շրջանում։ Գործընթացն արագորեն տարածվում է ամբողջ որովայնին, կրծքին և վեր­ջույթ­ների ծալիչ մակերեսներին (դեմքը և լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րը հազվադեպ են ընդգրկվում)։

Հետագայում՝ ՀՀ-ի զարգացման բշտային փուլում կլինիկական պատկերում սկսում են գերակշռել է­րի­թե­մա­յին-այ­տու­ցա­յին, հեր­պե­սան­ման բշտիկ­ները, բշտերը (շճա­յին պա­րու­նա­կութ­յունը ժամանակի ընթացքում վերածվում է շճա­ար­յու­նա­յինի-շճա­թա­րա­խա­յինի), եղն­ջայ­տուցը, գունազրկված եզրերով և մուգ կենտրոններով թիրախանման վահանակները ևն (իս­կա­կան և կեղծ բազմաձևություն)՝ նմանակեղծելով այնպիսի մաշ­կա­յին աու­տոի­մուն հի­վան­դութ­յուն­նե­ր, ինչ­պի­սիք են Դյուրինգի հերպեսանման դերմատիտը (ԴՀԴ), բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեման (ԲԷԷ), Լևերի բշտային պեմֆիգոիդը (ԼԲՊ) ևն։­

ՀՀ-ի ընթացքը կրկնվող է` սրացումները և լուսավոր շրջանները հերթագայում են։ Հղիության վերջին եռամսյակում հիվանդի վիճակը կարծես թե բարելավվում է, սակայն ծննդաբերության ժամանակ՝ կտրուկ վատանում (75% դեպքերում)։ Ծննդաբերությունից կամ հղիութ­յան ընդ­հա­տու­մից հետո առաջիկա շաբաթներին երևույթներն ինքնաբուխ մարում են՝ կրկնվելով յու­րա­քանչ­յուր հա­ջորդ հղիութ­յան ժա­մա­նակ (հնարավոր է նաև դաշտանային բոլորաշրջանի, հորմոնային հակաբեղմնավորիչների կիրառման և այլ դեպքերում)։

Լա­բո­րա­տոր ախ­տո­րո­շու­մը

Ման­րա­դի­տա­յին հե­տա­զո­տութ­յուն

Բնորոշ է ար­յան մեջ և բշ­տա­յին հե­ղու­կում էո­զի­նո­ֆի­լիան, իսկ քսուք-դրոշմ­նե­րում Տցանկի ականտոլիտիկ բջիջների բացակայությունը։

Հյուս­վա­ծա­բա­նա­կան հե­տա­զո­տութ­յուն

Ախտահյուսվածաբանական փոփոխությունների (պերիվասկուլյար և ինտերստիցիալ դերմատիտ էոզինոֆիլներով և վակուոլային կազմափոխությամբ) արտահայտվածությունը պայմանավորված է հիվանդության զարգացման փուլով և ծանրության աստիճանով։

Հիվանդության նախաբշտային փուլը բնորոշվում է դերմայի վերին և միջին շերտերում զարգացող այտուցով, շուրջանոթային բորբոքային ներսփռանքով (լիմֆոցիտներ, հիստիոցիտներ, մեծաթիվ էոզինոֆիլներ, հի­մա­յին բջիջ­նե­րի էո­զի­նո­ֆի­լա­յին էկ­զո­ցի­տո­զ, նեկ­րո­զ ևն), իսկ բշտային շրջանը՝ են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշ­տե­րի առաջացումով (վակուոլային փոփոխություններ դերմոէպիդերմալ միավորման lamina lucida-յի հատվածում)։

Հե­տա­զոտ­ման ի­մու­նաձևա­բա­նա­կան մե­թոդ­ներ

Ուղղակի իմունաֆլյուորեսցենտային հետազոտություն

Վնասված մաշկում և նրա շուրջը դեր­մոէ­պի­դեր­մալ գո­տու երկայնքով հայտ­նա­բեր­վում են կոմպլեմենտի C3-բաղադրիչի (100%) և IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի (30%) գծա­յին նստվածք­ներ։

Անուղղակի իմունաֆլյուորեսցենտային հետազոտություն

Հիվանդների արյան շիճուկում հայտ­նա­բեր­վում են շրջանառող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­ր, որոնց մակարդակը ուղիղ համահարաբերակցական կապի մեջ է գտնվում հիվանդության ակտիվության աստիճանի հետ (անուղղակի ԻՖՎ-ից բացի, կարելի է որոշել նաև իմունաբլոթ տեխնոլոգիաներով)։

Տար­բե­րա­կիչ ախ­տո­րո­շու­մը

Սնեդդոն-Ուիլ­կին­սո­նի են­թաեղ­ջե­րա­յին պուս­տու­լոզ

Ի տար­բե­րութ­յուն ՀՀ­-ի՝ Սնեդդոն-Ուիլ­կին­սո­նի են­թաեղ­ջե­րա­յին պուս­տու­լոզը (ՍՈ­ՒԵՊ) զար­գա­նում է թե´ տղա­մարդ­կանց, թե´ կա­նանց շրջա­նում։ ՍՈ­ՒԵՊ-ի հիմ­նա­կան ձևա­բա­նա­կան տար­րե­րն են ֆլիկ­տեն­ները, սպոն­գիո­ֆորմ թա­րա­խաբշ­տե­րը, են­թաեղ­ջե­րա­յին բշտիկ­նե­րը և բշ­տե­րը, այն դեպքում, երբ ՀՀ­-ի ժա­մա­նակ գերակայում են եղն­ջայ­տու­ցան­ման են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին, հեր­պե­սան­ման տար­րերը։

ՍՈ­ՒԵՊ-ը ախ­տահ­յուս­վա­ծա­բա­նորեն բնորոշվում է սպոն­­գիո­զով և վա­կուո­լի­զա­ցումով, իսկ ՀՀ-ն՝ էոզինոֆիլներով և վակուոլային կազմափոխությամբ  ընթացող շուրջանոթային և ինտերստիցիալ դերմատիտի երևույթներով։

Լևե­րի բշտա­յին պեմ­ֆի­գոիդ

ՀՀ-ն, ի տարբերություն ԼԲՊ-ի, զար­գա­նում է մե­ծա­հա­սակնե­րի շրջանում և էկ­զան­թե­մա­յից բացի բ­նո­րոշ­վում է նաև էնան­թե­մա­յի ա­ռա­ջա­ցու­մով, մի բան, ո­րը ՀՀ­-ի ժա­մա­նակ բա­ցառ­իկ երևույթ է։

ԼԲՊ-ին հյուս­վա­ծա­բա­նո­րեն բնո­րոշ են միախ­ցա­նի են­թա­վեր­նա­մաշ­կա­յին բշտե­րը, իսկ ի­մու­նաախ­տա­բա­նո­րեն՝ IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի և կոմպ­լե­մեն­տի C3-բա­ղադ­րի­չի գծա­յին նստված­քա­շեր­տե­րի, ինչ­պես նաև ԲՊՀ-1-ի և կամ ԲՊՀ-2-ի (հա­մա­պա­տաս­խա­նա­բար 230 կԴա և կամ 180 կԴա մո­լե­կու­լա­յին կշռով գլի­կոպ­րո­տեին­ներ) հան­դեպ ար­տադր­ված շրջա­նա­ռող IgG-հա­կա­մար­մին­նե­րի հայտ­նա­բե­րու­մը (ՀՀ-ի ժամանակ խոսքը միայն ԲՊՀ-2-ի մասին է)։

Բուժումը

ՀՀ-ի բուժումն ախտանիշային է, կախված է հիվանդության զարգացման և ծանրության աստիճանից և նպատակ ունի վերահսկելու քորը և կանխելու բշտագոյացումը։ Եթե թեթև ընթացքի դեպքում (նախաբշտային փուլ) տեղային կորտիկոստերոիդային և հակահիստամինային բուժումը սովորաբար բավարար են, ապա միջին ծանրության և ծանր դեպքերում (բշտագոյացման փուլ) համակարգային կորտիկաբուժությունը դառնում է անհրաժեշտ (ոսկե ստանդարտ, ընտրության պատրաստուկը՝ պրեդնիզոլոն, սկզբնական՝ 0,5-1 մգ/կգ/օր՝ հղիության ժամանակ անվնաս դեղաչափով)։

Հղիի առողջական վիճակի բարելավմանը զուգընթաց կորտիկոստերոիդների դեղաչափը նվազեցվում է, իսկ հղիության ավարտին և ծննդաբերության ժամանակ ՀՀ-ի սրացումը կանխելու նպատակով՝ ընդհակառակը՝ ավելացվում։

Գրականության մեջ որպես բուժման այլընտրանքային մեթոդներ նշվում են նաև իմունաֆերեզը, իմունաադսորբցիան, ներերակային իմունագլոբուլինաթերապիան ևն (պաշտպանություն՝ օրգանիզմի հակամարմիններով մակածված ապոպտոզից)։

Ընթացքը եվ կանխատեսումը

Պտուղը սովորաբար առողջ է ծնվում։ Հնարավոր են սակայն վաղաժամ և կամ ոչ լիարժեք քաշով ծնունդներ (պայմանավորված է հիվանդության ծանրության աստիճանով, բշտագոյացման վաղաժամությամբ, ավելի քիչ՝ կորտիկաբուժությամբ, ինչպես կարծում էին նախկինում)։

Երեխաների մաշկին ի հայտ եկող հնարավոր չնչին փոփոխությունները (մորից պտղին հակամարմինների պասիվ փոխանացման արդյունքում) օրերի-շաբաթների ընթացքում ինքնուրույնաբար ապաճում են։