Ի՞նչ է վիտիլիգոն
Վիտիլիգոն ձեռքբերովի հիվանդություն է, որը բնորոշվում է մաշկի գունակազրկմամբ, փոքր կամ մեծ սպիտակ բծերի առաջացումով։
Վիտիլիգոյի ժամանակ սովորաբար ախտահարվում է մաշկը, սակայն կարող են ախտահարման օջախներ առաջանալ ամենուր, որտեղ գունակ կա։ Օրինակ, կարող են սպիտակել մազերը, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը, ակնագնդերի թաղանթները և այլն։
Վիտիլիգոն դիտվում է ցանկացած ազգի կամ ազգության ներկայացուցչի մոտ։
Վիտիլիգոն վարակիչ չէ և կյանքի համար վտանգ չի ներկայացնում, սակայն այն ամբողջովին փոխում է մարդու կյանքը։ Շատերի մոտ ձևավորվում է ցածր ինքնագնահատական։ Նրանք մեկուսանում են ընկերներից և լրջագույն դեպրեսիա ապրում, հասկանալի է, ուզում են փոխել իրենց կենսակերպը, հաղթահարել իրենք իրենց։
Վիտիլիգոն ընթանում է մարդու հետ ամբողջ կյանքի ընթացքում, ուստի շատ կարևոր է դառնում հաղթահարման ռազմավարություն մշակելը (ձեռք բերել նորանոր գիտելիքներ վիտիլիգոյի մասին, դառնալ վիտիլիգոյով հիվանդ անձանց այս կամ այն խմբի անդամ, հաղթահարել հոգեբանական մեկուսացումը և այլն)։
Երբվանի՞ց է վիտիլիգոն հայտնի մարդկությանը
Վիտիլիգոյի մասին պատմական տեղեկագրեր են պահպանվել հին կտակարանում (Լևիտ XIII-ի գիրք՝ Zoráatili Tzaraat անվամբ, որն աստվածաշնչյան իվրիտով նշանակում է «սպիտակ բծեր»), ինդոլոգիական հնագույն (մ.թ.ա. XVI դար) գրականության սուրբ գրքերում՝ «Վեդաներում» (Սամավեդա, Յաջուրվեդա, Ատխարվավեդա և այլն, բուդդիզմի, ջայնիզմի և սիկխիզմի հետևորդների կողմից մերժված ուսմունք), հին եգիպտական պապիրուսներում (kilasai անվամբ) և այլն։
Վիտիլիգո եզրույթն առաջինը կիրառել է Ցելսն իր «Բժշկության մասին» ութհատորյակում («De medicina libri octo», մ.թ. I դար)։
Շա՞տ են արդյոք վիտիլիգոյով հիվանդները
Աշխարհում միլիոնավոր մարդիկ հիվանդ են վիտիլիգոյով (վիտիլիգոյով տառապում է բնակչության 0,2-1%-ը, այսինքն, միջին հաշվով մոտ 30 մլն մարդ, որը կազմում է մաշկախտերի 4%-ը)։
Հիվանդների մոտ 50%-ը հիվանդանում է մինչև 21 տարեկան դառնալը։ Հիվանդությունը պահպանվում է ամբողջ կյանքի ընթացքում և գրեթե երբեք չի անհետանում։
Վիտիլիգոն նույն հավանականությամբ առաջանում է տարբեր գույնի մաշկ ունեցող անձանց (սպիտակամորթների, դեղնամորթների և սևամորթների), նույնքան հաճախ կանանց, որքան և տղամարդկանց մոտ։
Վիտիլիգոյով հիվանդանալու հավանականությունն աճում է, երբ հիվանդի մերձավոր ազգականները հիվանդ են լինում վիտիլիգոյով, Հաշիմոտոյի հիվանդությամբ (վահանագեղձի աուտոիմուն թիրեոիդիտ), Գրեյվսի հիվանդությամբ, օջախային մազաթափությամբ, պեռնիցիոզ անեմիայով, պսորիազային հիվանդությամբ, այլ էնդոկրիոպաթիաներով և աուտոիմուն հիվանդություններով (Ադիսոնյան հիվանդություն, շաքարային դիաբետ, աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշ և այլն)։
Ի՞նչն է վիտիլիգոյի առաջացման պատճառը (վիտիլիգոյի պատճառագիտությունը)
Վիտիլիգոն բազմապատճառագիտական, բազմաախտածագումնային հիվանդություն է, որտեղ մեծ դերակատարում ունեն ինչպես ծագումնաբանական, այնպես էլ ոչ ծագումնաբանական գործոնները։
Վիտիլիգոն առաջանում է, երբ «մելանոցիտ» անվանվող գործող բջիջները (ֆունկցիոնալ մելանոցիտներ, պայմանավորում են մաշկի և մազերի գույնը)` մահանում են (ամբողջովին պարզ չէ, թե ինչով է դա պայմանավորված)։ Ենթադրվում է, որ մելանոցիտների ոչնչացումը դանդաղ զարգացող գործընթաց է։
Վիտիլիգոյի որոշ տեսակների (ոչ սեգմենտային վիտիլիգոն) ախտածագման մեջ գերակայում են աուտոիմուն (սեփական բջիջները դառնում են օտար և գրոհվում ու ոչնչացվում են իմուն բջիջների կողմից), իսկ որոշ տեսակների զարգացման մեջ (սեգմենտային վիտիլիգոն)՝ նյարդահոգեկան մեխանիզմները։
Վիտիլիգոն ժառանգակա՞ն հիվանդություն է (վիտիլիգոյի ախտածագումը)
Ծագումնաբանական վարկած
Վիտիլիգոն ձեռքբերովի հիվանդություն է, որը սակայն բնորոշվում է ծագումնաբանական նախատրամադրվածությամբ, HLA-կախվածությամբ, աուտոիմուն ագրեսիայով (ինքնակազմալուծային, մելանոցիտային կազմալուծում) և այլն:
Չնայած միայն հիվանդների 30%-ի մոտ է հնարավոր լինում արձանագրել ընտանեկան ծանրացած անամնեզ, այնուամենայնիվ ծագումնաբանական (իմունածագումնաբանական) գործոնների նշանակալիությունը հավաստող այլ բազմաթիվ փաստեր կան·
- հիվանդության սկիզբը վաղ մանկական հասակում (սովորաբար ընտանեկան ծանրացած անամնեզի դեպքում),
- հիվանդության վաղ սկզբի և կլինիկական ընթացքի ծանրության միջև դրական համահարաբերակցությունը (որքան վաղ սկիզբ, այնքան ավելի ծանր ընթացք),
- հիվանդության զարգացման հարաբերական բարձր ռիսկը ընդհանուր պոպուլյացիայի հետ համեմատ (երկու ծնողի հիվանդ լինելու պարագայում՝ 7, իսկ սիբսերի հիվանդ լինելու դեպքում՝ 12 անգամ և ավելի, միջին հաշվով՝ առաջին աստիճանի ազգակիցների մոտ՝ 7-10 անգամ ավելի),
- միաժամանակ երկու մոնոզիգոտ երկվորյակների մոտ նրանց հայտնաբերման հարաբերական հաճախադեպությունը (23%) և այն հանգամանքը, որ դիզիգոտ երկվորյակների մոտ նրանք բացարձակապես չեն հայտնաբերվում,
- 1-ին, 4-րդ, 6-րդ, 7-րդ, 8-րդ, 9-րդ, 13-րդ, 17-րդ, 19-րդ և 22-րդ քրոմոսոմների հատկապես 4q13-q21, 22q12, 6p21-p22, 17p13 (NLRP1) և 22q12 (XBP1) լոկուսներում տեղակայված վիտիլիգոյի նախատրամադրվածության պատասխանատու տարբեր գեների (XBP-1, NLRP-1, DDR-1, PTPN-22, COMT և ACE, AIRE, CD-4, COX-2, ESR-1, EDN-1, ФАС, FOXD-3, FOXP-3, IL-1 — RN, IL — 10, MBL-2, MC-1R, MYG-1, PDGFRA, PRO-2268, SCF, SCGF, TXNDC-5, UVRAG, АСE և այլն, որոնցից առայժմ միայն առաջին չորսի՝ XBP-1-ի (22q12), NLRP-1-ի (17p13), DDR-1-ի և PTPN-22-ի նշանակալիությունն է փաստարկված,
- Լանգերհանսի բջիջների և T-լիմֆոցիտների վրա վիտիլիգոյի NALP-1 գենի արտահայտչականացումը (հայտնաբերվել է 2008-ին, կարևոր դեր է կատարում ապոպտոտիկ և բորբոքային գործընթացներում)։
Իմունաբանական վարկած
(տե´ս պրոֆ. Խ.Մ. Խաչիկյանի «Իմունամաշկաբանություն» ուսումնական ձեռնարկը)։
Հումորալ իմուն (աուտոիմուն) մեխանիզմների մասին են վկայում շրջանառող հակամարմինների հայտնաբերումը, ինչպես նաև մելանոցիտների ոչնչացումն այն փորձարարական մկների մոտ, որոնց վիտիլիգոյով հիվանդի վերնամաշկ է պատվաստվել։
Բջջային իմուն (աուտոիմուն) մեխանիզմների մասին են վկայում մաշկում աուտոռեակտիվ CD8+ T-լիմֆոցիտների հայտնաբերումը (մելանոցիտների՝ CD8+ T-լիմֆոցիտներով միջնորդավորված ոչնչացում)։
Որո՞նք են վիտիլիգոյի ախտանիշները (վիտիլիգոյի կլինիկան)
Վիտիլիգոն մաշկի գունազրկումն է` թերգունակավորումը (դեպիգմենտացիա), որն ի հայտ է գալիս մարմնի ցանկացած մասում, այդ թվում և ավելի հաճախ՝ ձեռքերին, նախաբազուկներին, ոտքերին, դեմքին (հատկապես շուրջբերանային և շուրջակնակապճային հատվածներում, հոնքերի, արտևանունքների, մորուքի մազերի շրջանում), ինչպես նաև բերանի խոռոչում, սեռական օրգաններին և այլն։
Ախտահարված մաշկը կամ հազիվ նկատելի գունազրկվում է (ոչ ամբողջական գունազրկում) կամ դառնում է լիակատար սպիտակ, ապա կենտրոնախույս ուղղությամբ հարաճում՝ ընդգրկելով շատ մեծ տեղամասեր։
Սովորաբար, օջախները միլիմետրերից մինչև մի քանի սմ տրամագիծ ունեն, կլորավուն են, օվալաձև, գծային կամ անկանոն, հստակորեն սահմանագծված, իսկ եզրերը երբեմն մաշկից հազիվ նկատելի բարձր (հատկապես եզրագծային բորբոքման պարագայում)։
Օջախների եզրագծված են առերևույթ առողջ թվացող մաշկով, որը երբեմն կարող է լինել փոքրիշատե մգացած (գերգունակային շրջերիզ) կամ գունազրկված (թերգունակային շրջերիզ)։
Մարդկանց մեծ մասի մոտ գունազրկումը միակ ախտանիշն է։ Այլ ախտանիշներ նրանք չեն ունենում և իրենց լիակատար առողջ են զգում։ Շատ հազվադեպ միայն կարող է անհանգստացնել թույլ քորը կամ հնարավոր է, նաև ցավը։
Ինչպես արդեն նշվեց, շատ դեպքերում վիտիլիգոն հանգեցնում է ցածր ինքնագնահատականի և դեպրեսիայի։ Ընդ որում, այն ամենևին պայմանավորված չէ գունազրկման չափով և վիտիլիգոյի տեսակով։
Որո՞նք են վիտիլիգոյի տեսակները
Ձեր մաշկավեներաբանը Ձեզ կտեղեկացնի, թե վիտիլիգոյի ո՞ր տեսակը կամ ենթատեսակն է Ձեր մոտ։
Ստորև շարադրված են վիտիլիգոյի հիմնական տեսակները, որոնք հնարավորություն են ընձեռում պատկերացում կազմել մաշկային ծածկույթներին գործընթացի տարածվածության մասին։
Սահմանափակ վիտիլիգո
Սահմանափակ (տեղային, լոկալիզացված) վիտիլիգոն դիտվում է 25% դեպքերում։ Հաճախ հանդիպում է փոքր երեխաների մոտ։
Բնորոշվում է մարմնի այս կամ այն, մեկ կամ մի քանի (մինչև 3) անատոմիական հատվածներում կամ սեգմենտներում վիտիլիգոյի մեկ կամ մի քանի օջախների առաջացումով (տե´ս վիտիլիգոյի A-ձևը)։ Սիմետրիկ չէ։
Գործընթացն առավել արտահայտված է լինոմ թուխ, քան սպիտակ մաշկ ունեցող երեխաների մոտ։
Տարածուն վիտիլիգո
Տարածուն (գեներալիզացված) վիտիլիգոն դիտվում է 75% դեպքերում։ Գործընթացը ընդգրկում է 3 և ավելի անատոմիական գոտիներ։ Սովորաբար հանդիպում է ավելի մեծ տարիքում։
Գործընթացը սկսվում է արագորեն, ապա կանգ առնում, ավելի ուշ կրկին հարաճում՝ շարունակվելով ողջ կյանքի ընթացքում։
Գունազրկումը միտում ունի ընդլայնման, խոշորացման, առավել նկատելի դառնալու և մեծ տարածքներ ընդգրկելու։
Հնարավոր չէ կանխատեսել գունազրկման ժամանակը, չափը, արագությունը և այլն։ Նույն ձևով գործընթացը կարող է պահպանվել և չփոփոխվել տարիներ շարունակ։
Շատ հազվադեպ միայն մաշկի գույնը կարող է վերականգնվել։
Համապարփակ վիտիլիգո
Հազվադեպ է հանդիպում։ Այս դեպքում մաշկը ամբողջովին կամ գրեթե ամբողջովին (80% և ավելի) գունազրկվում է։ Հաճախ այս ձևն ուղեկցվում է էնդոկրինոպաթիաներով։
Սահմանափակ վիտիլիգոյի ենթատեսակները
Ֆոկալ վիտիլիգո
Ֆոկալ (կիզակետային) վիտլիգոյի դեպքում մեկ կամ մի քանի (եզակի) սպիտակ բծեր տեղակայվում են մաշկի որևէ (ցանկացած) անատոմիական շրջանում՝ օջախում (ֆոկուս, օջախ, կիզակետ, հաճախ՝ եռվորյակ նյարդի նյարդավորման շրջանում)։
Սեգմենտային վիտիլիգո
Սեգմենտային վիտիլիգոն (ունիլատերալ վիտիլիգո) սովորաբար ի հայտ է գալիս վաղ մանկական հասակում, հարաճում է (մի քանի ամսից մինչև 1 տարի) ու կանգ է առնում (հարաբերական ախտադադար)։
Գործընթացը տեղակայվում է մաշկի այս կամ այն անատոմիական հատվածում կամ սեգմենտում՝ այսպես կոչված, դերմատոմային (մաշկի` հորիզոնական գծերով անջատված հատվածներ, որոնք ունեն համապատասխան նյարդավորում, վիրաբուժական նպատակներով են առանձնացված) կամ կվազիդերմատոմային (կեղծ դերմատոմ) պատտերներին։
50% դեպքերում ախտահարվում են նաև մազերը (գլխի, հոնքերի, արտևանունքների)՝ գունազրկման և կամ պոլիոզիսի ձևով։
Լորձաթաղանթային վիտիլիգո
Այս դեպքում ախտահարվում են միմիայն լորձաթաղանթները
Տարածուն վիտիլիգոյի ենթատեսակները
Ակրոցեֆալ վիտիլիգո
Ակրոցեֆալ վիտիլիգոյի ժամանակ (ըստ էության, սա ոչ սեգմենտային վիտիլիգոն է, բիլատերալ վիտիլիգո) գործընթացն ի հայտ է գալիս միաժամանակ մարմնի երկու կողմերում՝ տեղակայվելով ակրալ (ծայրամասային) և ցեֆալ (գլխի) հատվածներում՝ ձեռքերի դիստալ ֆալանգներին, դաստակներին (ափերը և ներբանները չեն ախտահարվում), դեմքին (շուրջբերանային և շուրջակնակապճային հատվածներ), կրծքագեղձերին, սեռական օրգաններին, բնական ելանցքների շրջանում։
Վուլգար վիտիլիգո
Վուլգար (հասարակ) վիտիլիգոյի դեպքում դիտվում են բազմաթիվ, անկանոն ցաքուցիր, տեղ-տեղ իրար միաձուլված սպիտակ բծեր, որոնք մեծ մակերես են ընդգրկում (որոշվոմ է «ափի օրենքով», ափի մակերեսը հավասար է մարմնի մակերեսի 1%-ին)։
Խառը վիտիլիգո
Դիտվում են ակրոցեֆալ, հասարակ և այլ տեսակի վիտիլիգոների տարբեր համադրություններ։
Վիտիլիգոյի a եվ b-տեսակները
Վիտիլիգոյի A-տեսակը
Վիտիլիգոյի A-տեսակը հաճախ դիտվում է մեծահասակների և կամ մեծահասակ երեխաների մոտ։
Բնորոշվում է սիմետրիկ օջախների առաջացումով։
Վիտիլիգոյի B-տեսակը
Վիտիլիգոյի B-տեսակը հաճախ դիտվում է փոքր երեխաների մոտ։
Բնորոշվում է մարմնի այս կամ այն (այսինքն սիմետրիկ չէ), մեկ կամ մի քանի անատոմիական գոտիներում կամ սեգմենտներում ոչ սիմետրիկ օջախների առաջացումով։
Որո՞նք են վիտիլիգոյի օջախների առանձնահատկությունները
Եռագույն վիտիլիգո
Վիտիլիգոյի օջախը սովորաբար եռագույն է և բաղկացած է 3 գոտուց՝ ծայրամասային (նորմոքրոմ, չախտահարված առողջ մաշկ), միջին (պրեվիտիլիգինոզ, դեռևս ոչ ամբողջական, թույլ գունազրկված) և կենտրոնական (բուն վիտիլիգինոզ, ամբողջովին աքրոմիկ)։
Ժամանակի ընթացքում թերգունակավորված օջախները լիակատար գունազրկվում են։
Քառագույն վիտիլիգո
Վիտիլիգոյի գոտիներն արտաքինից շրջապատվում են ևս մեկ՝ չորրորդ, վերագունակավորման մուգ-շագանակագույն գոտիով։ Սակայն ավելի հաճախ այս երևույթը դիտվում է մազային ֆոլիկուլների շուրջը (պերիֆոլիկուլային գերգունակավորման գոտի, կետային վիտիլիգո, vitiligo punctata)։
Երկնագույն վիտիլիգո
Սա վիտիլիգոյի հազվադեպ հանդիպող տեսակ է, երբ վիտիլիգոյի օջախները գունակավորվում են երկնագույնի տարբեր նրբերանգներով։
Բորբոքված եզրային վիտիլիգո
Այս դեպքում վիտիլիգոյի օջախների շուրջն առկա է բորբոքային երիզ։
Կեբներիզացիա
Այս երևույթը բնորոշվում է վնասվածքների (այրվածք, կտրվածք, վիրահատություն և այլն) տեղում վիտիլիգոյի նոր օջախների առաջացումով։
Ինչպե՞ս են ախտորոշում վիտիլիգոն, ախտահյուսվածաբանությունը
Եթե Ձեր մաշկավեներաբանը կասկածում է վիտիլիգո, ապա նա մանրազննին անամնեզ է (կյանքի և հիվանդության) հավաքում և կարող է հարցնել այն մասին, թե արդյո՞ք Ձեր մերձավոր ազգականները չեն տառապում վիտիլիգոյով։
Ապա նա ֆիզիկապես ուշադիր զննում է Ձեզ և Ձեր մաշկի ախտահարված տեղամասերը։
Հետո նա հետազոտում է Ձեր արյունը՝ պարզելու համար արդյո՞ք ախտահարված չէ Ձեր վահանագեղձը (վիտիլիգոյով հիվանդ անձինք հաճախ հիվանդ են լինում նաև աուտոիմուն թիրեոիդիտով)։
Եթե Դուք ունեք նաև թիրեոիդիտ, ապա համաբուժումն իրականացվում է էնդոկրինոլոգի մասնակցությամբ։
Այլ հիպոպիգմենտացիաներից տարբերակելու համար կարելի է կատարել դերմատոսկոպիա կամ բիոպսիա։
Ախտահյուսվածաբանությունը
Վիտիլիգոյի դեպքում մելանոցիտներն իսպառ բացակայում են, վերնամաշկն ամբողջովին գունազրկված է, հարվիտիլիգինային օջախներում պերիվասկուլյար և պերիֆոլիկուլյար լիմֆոցիտային ներսփռանք կա (մելանոցիտների՝ CD8+ T-լիմֆոցիտներով միջնորդավորված ոչնչացում)։
Բնորոշ են նաև շուրջվիտիլիգինային շրջանների կերատինոցիտների և մելանոցիտների դեգեներատիվ փոփոխությունները, Լանգերհանսի բջիջների ավելացումը, վերնամաշկի վակուոլիզացիան, հիմային թաղանթի հաստացումը և այլն (իմունահիստոքիմիական հետազոտություններ)։
Ինչպե՞ս են բուժում վիտիլիգոն
Եթե Դուք հիվանդ եք վիտիլիգոյով, ապա Ձեր մաշկավեներաբանը պետք է քննարկի Ձեր հետ բուժման մեթոդները և նրբությունները։
Բուժման նպատակը մաշկի գունազրկված տեղամասերի գույնի վերականգնումն է։
Վիտիլիգոն բուժել հնարավոր չէ, բայց շատ մեթոդներ կան, որոնց օգնությամբ վերականգնվում է մաշկի գույնը։ Հաջորդ նյութում կներկայացնենք մի շարք վճռորոշ գաղափարներ, որոնց օգնությամբ Դուք կարող եք զրույց սկսել Ձեր մաշկավեներաբանի հետ։ Թե բուժման ո՞ր մեթոդը կընտրվի, կախված է Ձեր նախասիրություններից, ընդհանուր առողջական վիճակից, տարիքից, օջախների տեղակայումից, տարածվածությունից և այլն։ Որոշ անձինք գերադասում են ընդհանրապես չբուժվել։
ԵՊԲՀ մաշկաբանության և սեռավարակաբանության ամբիոնի վարիչ՝
բ.գ.դ., պրոֆ. Խ.Մ. Խաչիկյան