«Պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան Մաշկավեներաբանության և մաշկի օպտիկական ախտորոշման ասոցիացիա» ՀԿ

Բժիշկներին

Մաշկի ախտահարումը խրոնիկական վիրուսային հեպատիտ «C»-ի դեպքում (զեկուցում)

ՄԱՇԿԻ ԱԽՏԱՀԱՐՈՒՄԸ ԽՐՈՆԻԿԱԿԱՆ ՎԻՐՈՒՍԱՅԻՆ ՀԵՊԱՏԻՏ «C»-Ի ԴԵՊՔՈՒՄ (զեկուցում)
Արթուր Հ. Չոփուրյան (*), Խաչիկ Մ. Խաչիկյան (**)

ԲՆՈՐՈՇՈՒՄԸ

Խրոնիկական վիրուսային հեպատիտ «C»-ն (ԽՎՀ-C) հեպատիտ «C»-ի վիրուսով (HCV) հարուցվող, բժշկասոցիալական նշանակության համակարգային վարակական բազմաօրգանային հիվանդություն է։
ԽՎՀ-C-ի դեպքում ախտահարվում են մաշկը (20-30% հիվանդների շրջանում), երիկամները, տեսողական օրգանը, նյարդային և հենաշարժիչ համակարգերը և այլն։

ՊԱՏՃԱՌԱԳԻՏՈՒԹՅՈՒՆԸ

HCV-ն պատկանում է ՌՆԹ-ային վիրուսների խմբի (վիրիոնի չափերը՝ 30-60նմ), Flaviviridae ընտանիքի, Flavivirus սեռի, Hepacivirus տեսակին։
24 ժամվա ընթացքում HCV-ն արտադրում է մոտ 10 տրիլիոն վիրուսային մասնիկ։ Քանի որ HCV-ի հիմնական թիրախը լյարդն է (հեպատոտրոպիզմ) և B-լիմֆոցիտները (լիմֆոտրոպիզմ), ուստի ԽՎՀ-C-ն դրսևորվում է լյարդային և  արտալյարդային ախտահարումներով։

ՀԱՄԱՃԱՐԱԿԱԲԱՆՈՒԹՅՈՒՆԸ

Աշխարհում ԽՎՀ-C-ով տառապում է շուրջ 170 մլն մարդ (ԱՄԿ)։ ԱՄՆ-ում տարեկան արձանագրվում է ԽՎՀ-C-ի 2,7-3,9 միլիոն դեպք (վարակված է բնակչության շուրջ 1,3%-ը, 1945-1965 թվականներին ծնված անձանց շրջանում՝ 3,2%-ը)։
ԽՎՀ-C-ով հիվանդացությունը տարբեր երկրներում տարբեր է (Սաուդյան Արաբիայում՝ 0,38%, Հասարակածային Աֆրիկայում՝ 6,5%, Եգիպտոսում՝ 22% և այլն)։
ԽՎՀ-C-ից տարեկան մահանում է շուրջ 400.000 մարդ (HCV-ից մահացությունը գերազանցում է HIV-ից մահացությանը՝ 100.000 բնակչին համապատասխանաբար 4,58 և 4,16 դեպք)։
HCV-ն արյան միջոցով փոխանցվող ամենահաճախադեպ վիրուսն է` հիվանդացության և մահացության (լյարդի ֆիբրոզի, ցիրոզի և հեպատոցելուլյար քաղցկեղի առաջացման ճանապարհով, հեպատիտ C-ով հիվանդներն ապրում են շուրջ 20 տարի ավելի քիչ) հիմնական պատճառը։

Վարակման ուղիները`

  • պարէնտերալ ճանապարհ (արյան փոխներարկում, ներերակային թմրանյութերի նույն ասեղով ներարկում, բժշկական գործիքներով փոխանցում՝ տատուաժի, ասեղնաբուժության և այլ դեպքերում),
  • սեռական ճանապարհ (հատկապես համասեռամոլների շրջանում, ՁԻԱՀ-ով ուղեկցության դեպքում՝ ավելի մեծ հավանականությամբ)։

 Ռիսկի խմբերը՝

  • ներերակային թմրամոլներ,
  • բուժաշխատողներ:

 Նպաստող գործոնները՝

  • չպաշտպանված սեռական հարաբերություններ,
  • չկանոնակարգված սեռական վարքագիծ:

 ԿԼԻՆԻԿԱՆ

ԽՎՀ-C-ն հաճախ անախտանիշ, տարտամորեն հարաճող հիվանդություն է (տևում է տասնամյակներներ): Որպես կանոն այն սկսում է արտալյարդային երևույթներով (մաշկի, նյարդային համակարգի, հենաշարժիչ համակարգի ախտահարում և այլն)։

 Մաշկի ախտահարումը (հիմնական ախտանիշներ)

  • Ցիանոտիկ մաշկ,
  • մաշկի չորություն,
  • քոր, էքսկորիացիաներ,
  • իրանի մազերի նոսրացում,
  • պարեսթեզիաներ,
  • եղնջայտուց,
  • ափերի էրիթեմա,
  • պետեխիաներ։

 Մաշկի ախտահարումը (հիմնական հիվանդություններ)

  • Եղնջատենդ,
  • հանգուցային էրիթեմա,
  • բազ­մաձև էք­սու­դա­տիվ է­րի­թե­մա,
  • մաշկի ուշացած պորֆիրիա,
  • սարդոստայնային նևուսներ,
  • լեյկոցիտոկլաստիկ վասկուլիտ,
  • նեկրոտիզացնող վասկուլիտ,
  • թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա,
  • հանգուցային պոլիարտերիտ,
  • կարմիր տափակ որքին,
  • պսորիազ,
  • Ռեյնոյի համախտանիշ,
  • Բեխչետի համախտանիշ (բերանի խոռոչի կրկնվող աֆթոզ խոցեր, սեռական օրգանների կրկնվող ցավոտ խոցեր և կուրության հանգեցնող ուվեիտ)։
  • հանգուցային քորպտիկ (ստորին վերջույթների տարածիչ մակերեսներին ի հայտ եկող բորբոքային բնույթի հիպերկերատոտիկ շատ ուժգին քորվող հանգուցիկներ),
  • վիտիլիգո,
  • ինքնաիմուն թիրեոիդիտ,
  • նեոպլաստիկ փոփոխություններ (ոչ խոջկինյան B բջջային լիմֆոմա, հեպատոմա, լեզվի տափակ բջջային քաղցկեղ և այլն),

 Լորձաթաղանթների ախտահարումը (հիմնական ախտանիշներ)

  • Լորձաթաղանթների չորության կամ Գուժերո-Շյոգրենի համախտանիշ (չոր կերատոկոնյունկտիվիտ, չոր ռինիտ, չոր ֆարինգիտ, Sicca syndrome` keratoconjunctivitis sicca, rhinitis sicca, pharyngitis sicca),
  • իկտերիկ սկլերաներ։

Եղուգների ախտահարումը

  • Լեյկօնիխիա։

 Այլ հնարավոր ախտահարումներ

  • Դյուպուիտրենի կոնտրակտուրա (ֆիբրոզ փոփոխությունների հետևանքով զարգացող՝ ձեռքի մատների ծալիչ կոնտրակտուրա, մատները կիսածալված են ու տարածել հնարավոր չէ, ափի մեջ ի հայտ են գալիս ամրացման օջախներ, երբեմն՝ հանգույցիկներ),
  • աստերիքսիս (վերջույթների, վզի և այլ մկանների ոչ ռիթմիկ կծկումներ, հիվանդը վերին վերջույթները մեկնում է առաջ ու մաքսիմալ տարածում ձեռքերը, մի քանի վայրկյան անց կտրուկ կծկումներ են սկսվում, բնորոշ է նյութափոխանակային էնցեֆալոպաթիային և այլն),
  • քունքային մկանների թուլացում,
  • հարականջային թքագեղձերի չափերի մեծացում,
  • պարաումբիլիկալ ճողվածք,
  • մահվան շնչառություն (foetor hepaticus, պորտալ հիպերտենզիայի դեպքում),
  • գինեկոմաստիա,
  • հիպոգոնադիզմ։

************

 ԽՎՀ-C-Ի ԴԵՊՔՈՒՄ ԱՐՁԱՆԱԳՐՎՈՂ ՀԻՄՆԱԿԱՆ ՄԱՇԿԱՅԻՆ ԱԽՏԱԲԱՆՈՒԹՅՈՒՆ

ԽՎՀ-C-ի դեպքում արձանագրվող մաշկային ախտաբանության շարքում գիտականորեն հավաստի են համարվում միայն խառը կրիոգլոբուլինեմիայի, կարմիր տափակ որքինի, ուշացած մաշկային պորֆիրիայի և ակրալ նեկրոլիտիկ էրիթեմայի հետ առկա զուգորդումները։

ԿԱՐՄԻՐ ՏԱՓԱԿ ՈՐՔԻՆ

 Բնորոշումը

Կար­միր տա­փակ որ­քի­նը (ԿՏՈ, lichen ruber planus, իս­կա­կան որ­քին) մաշ­կի և լոր­ձա­թա­ղանթ­նե­րի խրո­նի­կա­կան կրկնվող հի­վան­դութ­յուն է, ո­րը բնո­րոշ­վում է ման­րոր­քի­նան­ման (լի­խե­նոիդ), գործընթացի սկզբում բաց­վար­դա­գույն, ա­պա մա­նու­շա­կա­գույն` սա­դա­փա­յին նրբե­րան­գով, հարթ, տա­փակ (մաշ­կից շատ չնչին բարձր), բազ­մանկ­յուն, կենտ­րո­նում պոր­տան­ման նե­րան­կու­մով, ծայ­րա­մա­սա­յին ա­ճի հա­կում գրե­թե չու­նե­ցող, յու­րա­հա­տուկ փայ­լով (դիտ­վում է կողմ­նա­յին լու­սա­վոր­ման ժա­մա­նակ), սկզբնա­կան շրջա­նում քիչ, ա­պա ա­վե­լի շատ թե­փոտ­վող (սկզբում հան­գույ­ցիկ­նե­րի մա­կե­րե­սը գրա­տա­ժի է են­թարկ­վում դժվա­րութ­յամբ, ա­կան­թո­զի, պա­րա­կե­րա­տո­զի և հի­պեր­կե­րե­տո­զի հետ­ևան­քով թե­փի քա­նակն ա­վե­լա­նում է), քոր­վող դեր­մոէ­պի­դեր­մալ հան­գույ­ցիկ­նե­րի ա­ռա­ջա­ցու­մով։
Հա­ճախ ԿՏՈ-ն կո­մոր­բիդ կամ բազ­մա­մոր­բիդ ախ­տա­բա­նութ­յան դրսևորում է (հայտ­նա­բեր­վում է հե­պա­տիտ C, խո­ցա­յին էնտերոկո­լիտ, օ­ջա­խա­յին մա­զա­թա­փութ­յուն, վի­տի­լի­գո, դեր­մա­տո­միո­զիտ և ինք­նաի­մու­նա­յին այլ հի­վան­դութ­յուն­ներ)։

Ախտածագումը

ԿՏՈ-ի ախ­տա­ծագ­ման հիմ­քում CD4+ T-լիմ­ֆո­ցիտ­նե­րի (T-հել­պեր­ներ) և Լան­գեր­հան­սի բջիջ­նե­րի գոր­ծու­նեութ­յան խթա­նումն է, հիմ­քա­յին կե­րա­տի­նո­ցիտ­նե­րի վրա նրանց ցի­տո­տոք­սիկ ազ­դե­ցութ­յու­նը։

Կապը խրոնիկական վիրուսային հեպատիտ «C»-ի հետ

Չնայած այն հանգամանքին, որ ԽՎՀ-C-ի և ԿՏՈ-ի ախտածագման մեխանիզմների միջև առկա կապն ապացուցված չէ (թերևս միայն HCV-ի ՌՆԹ մասնիկների հայտնաբերումը էպիթելային բջիջներում), այնուամենայնիվ այս հիվանդությունների միջև առկա է վիճակագրորեն հավաստի համահարաբերակցություն (ԿՏՈ-ն հանդիպում է ԽՎՀ-C-ի շուրջ 4-24% դեպքերում, որոշ հեղինակների տվյալներով՝ 4,8 անգամ ավելի հաճախ, քան հսկման խմբում)։

ԽԱՌԸ ԿՐԻՈԳԼՈԲՈՒԼԻՆԵՄԻԱ

Բնորոշումը

ԽՎՀ-C-ի հետ զուգորդվող կրիոգլոբուլինեմիան կամ խառը կրիոգլոբուլինեմիան (ԽԿ, mixed cryiglobulinemia, MC) ԽՎՀ-C-ի ամենատարածված արտալյարդային դրսևորումն է, որի զարգացման ռիսկն ուղիղ համեմատական է լյարդի ախտահարման ծանրությանը։

Ախտածագումը

ԽԿ-ի հիմքում շրջանառող իմուն համալիրների (ՇԻՀ, իմունոգլոբուլինների ներանոթային պրեցիպիտատներ)՝ մանր անոթների պատերի նստեցումն է, համակարգային վասկուլիտի առաջացումը։ Հաճախ խոսքը միայն տեղային ախտահարման, այն է՝ ստորին վերջույթների վասկուլիտի մասին է։
Իմունոգլոբուլինների ներանոթային պրեցիպիտատների կառուցվածքային հենքը շիճուկային կրիոգլոբուլիններն են (CG), որոնց 3 հիստոքիմիական խումբ ենք առանձնացնում՝

  • 1-ին տեսակի CG-ներ (բաղկացած են մաքուր մոնոկլոնալ հակամարմիններից, հանդիպում են միելոմայի և Վալդենստրեմի մակրոգլոբուլինեմիայի դեպքում և այլն),
  • 2-րդ տեսակի CG-ներ (բաղկացած են պոլիկլոնալ IgG-ներից և մոնոկլոնալ IgM-ներից, հանդիպում են ԽՎՀ-C-ի, ԽՎՀ-B-ի դեպքում և այլն),
  • 3-րդ տեսակի CG-ներ (բաղկացած են պոլիկլոնալ IgG-ներից և պոլիկլոնալ IgM-ներից, հանդիպում են ԽՎՀ-C-ի, աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում և այլն)։

ԽԿ-ի դեպքում ամենից հաճախ հայտնաբերում են 2-րդ, հազվադեպ՝ 3-րդ տեսակի CG-ներ։

Կլինիկան

ԽԿ-ի ամենահաճախադեպ կլինիկական ախտանիշներն են ընդհանուր թուլությունը, արթրալգիան, շոշափվող պուրպուրան (Մելցերի և Ֆրանկլինի տրիադա):
Մաշկի, երիկամների և այլ անոթների իմուինաբանական մեխանիզմներով զարգացող օբստրուկցիան (օկլյուզիա) կլինիկորեն դրսևորվում է նաև լիվեդոյով (livedo reticularis, cutis marmorata), Ռեյնոի ֆենոմենով, խրոնիկական խոցերով, մաշկի և լորձաթաղանթների լեյկոցիտոկլաստիկ վասկուլիտով, երիկամների, հոդերի և աչքի մանր անոթների նեկրոտիկ վասկուլիտով, ուրտիկար վասկուլիտով, քորով և այլն:

Ախտորոշումը

Բնորոշ են հիպոկոմպլեմենտեմիան (հատկապես կոմպլեմենտի C4 բաղադրիչը), կրիոգլոբուլինեմիան, ռևմատոիդ գործոնի, խրոնիկական բորբոքման մարկերների (СОЭ-ի և CRP-ի բարձրացում, նորմոցիտային անեմիա) հայտնաբերումը, ախտահյուսվածքաբանական հետազոտությամբ՝ լեյկոցիտոկլաստիկ վասկուլիտի (անոթների պատերին հայտնաբերվում են կրիոգլոբուլիններ և ՇԻՀ-ներ) արձանագրումը։

Բուժումը

Հանձնարարելի է ռիտուքսիմաբը։

ՄԱՇԿԻ ՈՒՇԱՑԱԾ ՊՈՐՖԻՐԻԱ

Բնորոշումը

Մաշկի ուշացած պորֆիրիան (porphyria cutanea tarda, ՄՈՒՊ) նյութափոխանակության խանգարմամբ ընթացող մաշկախտ է (բնածին կամ ձեռքբերովի), որը բնորոշվում է հեմի և պորֆիրինների կենսասինթեզին մասնակցող կենսաբանական ակտիվ նյութերի, մասնավորապես, ուրոպորֆիրինոգենի դեկարբոքսիլացումը կատալիզող ֆերմենտի (լյարդային ուրոպորֆիրինոգեն-դեկարբօքսիլազա՝ UROD) ակտիվության ընկճումով (զարգանում է UROD-ի պակասուրդ)։
Ըստ UROD գենի փոփոխության, հիվանդության 2 տեսակ ենք տարբերում՝

  • I տեսակի (սպորադիկ) դեպքում (80% հիվանդների մոտ) UROD գենի մուտացիա չի արձանագրվում (ֆերմենտի ֆունկցիայի խախտման դրսևորումները սահմանափակվում են միայն լյարդով)։
  • II տեսակի (ընտանեկան) դեպքում UROD գենի դեֆեկտը ժառանգվում է աուտոսոմ-դոմինանտ ժառանգմամբ (ֆերմենտի ֆունկցիայի խախտման դրսևորումները տարածվում են բոլոր օրգանների վրա)։

 Համաճարակաբանությունը

ՄՈՒՊ-ի զարգացմանը նպաստում են մի շարք ռիսկի գործոններ (մանավանդ երբ համադրվում են), օրինակ` դեղորայքային (էստրոգեններ, երկաթի պատրաստուկներ), տոքսիկ (ալկոհոլ, նիկոտին և այլն) ազդակները։
Տղամարդիկ հիվանդանում են մի փոքր ավելի հաճախ, քան կանայք։

Ախտածագումը

Ուրոպորֆիրինները և հեպատոկարբոքսիլպորֆիրինները նախևառաջ կուտակվում են լյարդում, ապա` մաշկում, ոսկրերում, ատամներում:
Մաշկում կուտակված պորֆիրինները հանգեցնում են ֆոտոտոքսիկության (400 նմ երկարության ճառագայթները բերում են թթվածնի ակտիվ ձևերի առաջացման, որոնք վնասում են բջջային թաղանթները, ճարպերը, սպիտակուցները և այլն)։

 Կլինիկան

Գործընթացը գերազանցապես տեղակայվում է մաշկի բաց հատվածներին (դեմք, պարանոց, վիզ, ձեռքերի թիկնային մակերեսներ, նախաբազուկներ և այլն)։ Այն կլինիկորեն դրսևորվում է բշտիկներով, բշտերով, եղնջայտուցով, էրոզիաներով և խոցերով, սպիներով, թերգունակային և կամ գերգունակային բծերով, ինչպես նաև մազաթափությամբ և կամ հիպերտրիխոզով, օնիխոլիզով, օջախային և կամ համակարգային սկլերոդերմիայի նշաններով։ Մեզը ստանում է մուգ կարմիր երանգ:
Լաբորատոր տվյալներից ուշարժան են տրանսամինազների ակտիվացումը (ցիրոզի և հեպատոցելյուլար քաղցկեղի զարգացման բարձր ռիսկ), արյան շիճուկում և մեզի մեջ պորֆիրինների քանակի ավելացումը։ Մեզում ավելանում է ամինոլևուլինաթթվի (նպաստում է պորֆիրինների կուտակմանը) քանակը, սակայն պորֆոբիլինոգենի (արտադրվում է ամինոլևուլինաթթվից) քանակը չի փոփոխվում (մնում է նորմայի սահմաններում):

Կապը խրոնիկական վիրուսային հեպատիտ «C»-ի հետ

ԽՎՀ-C-ի և ՄՈՒՊ-ի միջև առկա է վիճակագրորեն հավաստի համահարաբերակցություն (ՄՈՒՊ-ով հիվանդների շուրջ 50-70%-ի շրջանում հայտնաբերվում է HCV)։

Բուժումը և կանխարգելումը

Բուժումն ունի հակավիրուսային ուղղվածություն (տե´ս ԽՎՀ-C-ի բուժումը, նոր սերնդի հակավիրուսային պատրաստուկներ)։ Այն մեծ մասամբ ախտանշանային է։
Կանխարգելման նպատակով կիրառվում են արևապաշտպան միջոցներ (ֆոտոպրոտեկցիա)։

ԱԿՐԱԼ ՆԵԿՐՈԼԻՏԻԿ ԷՐԻԹԵՄԱ

Ակրալ նեկրոլիտիկ էրիթեմայի օջախները տեղակայվում է հաճախ ոտնաթաթերի և սրունքթաթային հոդերի շրջանում։
Արտահայտված էրիթեմայի ֆոնին առաջանում են հանգույցիկներ կամ վահանակներ` մուգ կենտրոնով։
Հետագայում հանգույցիկները միաձուլվում են (հստակ եզրագծված օջախներ), ծածկվում թեփով, էրիթեմայի արտահատվածությունը թուլանում է, զարգանում են գերգունակային օջախներ, երբեմն թարախաբշտիկներ։
Ավելի ուշ շրջանում օջախների ներսփռանքը նվազում է, գերգունակավորումը դառնում ավելի առարկայական։

(*)
Արթուր Հ. Չոփուրյան
մաշկավեներաբան, բժիշկ-կոսմետոլոգ
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱ ասոցիացիայի Շիրակի մարզի մարզաճյուղի նախագահ,
Գյումր
ու մոր և մանկան ավստրիական մանկական հիվանդանոցի բժիշկ մաշկավեներաբան,
Գյումրու «Նեոդերմ» բուժական կոսմետոլոգիայի կենտրոնի հիմնադիր, բժիշկ-կոսմետոլոգ,
Գյումրու օլիմպիական հերթափոխի մարզական քոլեջի մաշկաբան խորհրդատու,
«Բլադ Սելս» բժշկական կենտրոնի Արթիկի մասնաճյուղի մաշկավեներաբան,
հեռ.`+374 (93) 585939, 
E-mail: [email protected]

(**)
Խաչիկ Մ. Խաչիկյան
բ.գ.դ., պրոֆեսոր,
ՀՀ ԱՆ Մաշկաբանության և ՍՎ ԲԳԿ-ի գիտ. գծով փոխտնօրեն,
ԵՊԲՀ մաշկավեներաբանության և կոսմետոլոգիայի ամբիոնի վարիչ,
պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան
ՄՄՕԱ ասոցիացիայի նախագահ
հեռ.`+374 (91) 406151,
E-mail[email protected]

Զեկուցումը կարդացվել է պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան ՄՄՕԱԱ IV գիտագործնական ֆորումում

 

 

 

 

Կայանալիք Միջոցառումներ