«Պրոֆ. Հ.Ա. Քալամքարյանի անվան Մաշկավեներաբանության և մաշկի օպտիկական ախտորոշման ասոցիացիա» ՀԿ

Բժիշկներին

Բեքքերի նևուս և Բեքքերի նևուսի համախտանիշ

ԲԵՔՔԵՐԻ ՆԵՎՈՒՍԻ ԵՎ ԲԵՔՔԵՐԻ ՆԵՎՈՒՍԻ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇԻ
ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ, ԱԽՏԱՀՅՈՒՍՎԱԾԱԲԱՆԱԿԱՆ ԵՎ ԴԵՐՄԱՏՈՍԿՈՊԻԱԿԱՆ ԱՌԱՆՁՆԱՀԱՏԿՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐԸ
Խաչիկյան Խ.Մ., Գրիգորյան Հ.Գ., Կարապետյան Շ.Վ.

***
CLINICAL, PATHOHISTOLOGYCAL AND DERMOSCOPIC FEATURES OF
BECKER'S NEVUS AND BECKER'S NEVUS SYNDROME
Kh.M. Khachikyan, H.G. Grigoryan, Sh.V. Karapetyan

 

Բեքքերի նևուսը (ԲՆ, Բեքքերի մելանոզ, գունակամազային վերնամաշկային նևուս, Բեքքեր-Ռեյթերի համախտանիշ) վերնամաշկային մելանոցիտային նևուս է, որն առաջին ան­գամ նկարագրել է Սեմյուել Ուիլյամ Բեքքերը 1949-ին [1, 2]։
ԲՆ-ն մոտ 5 անգամ ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց (արական սեռի բնակչության մոտ 0,5%-ը), քան կանանց մոտ։ Վերջիններիս շրջանում այն սովորաբար զուգահեռաբար դիս­էմբրիո­գե­նե­զի (սաղմի վրա ներարգանդային կյանքում բացասական գոր­ծոնների ազդեցությամբ առաջացող զարգացման փոքր անոմալիաներ) դրսևո­րում­ներ է ունենում։
ԲՆ-ն կլինիկորեն ի հայտ է գալիս համեմատաբար ուշ` պերիպուբերտալ շրջա­նում (առաջնելույթը՝ 10-15 տարեկանում) և բնորոշվում է հիվանդության պատճառագի­տու­թյան մեջ անդրոգենների ունեցած նշանակալի դերով (հատկապես մազային ձևի դեպ­քում, երբ նևուսի մակերեսը պատվում է խիտ մազերով)։
ԲՆ-ն նկատելի է դառնում հատկապես ուժեղ արևահարումից (ինսոլյացիա) հե­տո։ Նկարագրված են նաև ԲՆ-ի ընտանեկան դեպքեր։
Գործընթացի սկզբում, հաճախ ուսին, մեջքին, կրծքագեղձի տակ, սրունքին, շատ հազվադեպ՝ նաև դեմքի և վզի շրջանում, անկանոն սահմաններով, գերգունակային (ան­հա­վասարաչափ ներկված դեղնաշագանակավուն կամ շագանակագույն), սովորաբար միակողմանի (ունիլատերալ) և միայնակ (սոլիտար) ընդարձակ, իրար միաձուլվող բծե­րի մի խումբ է ձևավորվում (Լանգերի գծերի երկայնքով)՝ շրջապատված այդօրինակ բազ­մաթիվ այլ, ավելի փոքր բծերի ցանուցիր կղզյակներով։
ԲՆ-ի օջախը ծայրամասային աճի միտում է ցուցաբերում (տարիների ընթացքում աստիճանաբար մեծանում է, շրջակա կղզյակները միաձուլվում են հիմնական օջախի հետ, տրամագիծը հասնում է 20 սմ-ի և ավելիի, ձևավորվում է նոր, աշխարհագրական անկանոն պատկեր)։
Ավելի ուշ, սեռական հասունացմանը զուգահեռ բիծը պատվում է հաստ և մուգ մազերով (բծերի և մազածածկույթի սահմանները հաճախ չեն համընկնում, երբեմն, պետք է ասել` ավելի հաճախ, օրինակ զոստերիֆորմ ձևն ընթանում է առանց հիպեր­տրի­խոզի, վերջինս կարող է տեղակայվել անգամ նևուսի սահմաններից դուրս)։
Հազվադեպ նկարագրված են նաև ԲՆ-ի բազմակի և բիլատերալ, բազմակի և ունի­լա­տերալ, կրկնակի ԲՆ-ի և մաշկային մոզաիցիզմի շատ այլ օրինակներ [3-6]։
ԲՆ-ի ընթացքը բարորակ է։ Այն տարիքի հետ ավելի է գունակավորվում, իսկ կենտ­րոնական հատվածում մաշկը փոքր-ինչ հաստանում է, կնճռոտվում, նրբորեն գորտ­նուկավորվում (առավել նկատելի է կողմնային լուսավորման ժամանակ)։

ԲԵՔՔԵՐԻ ՆԵՎՈՒՍԻ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇ

«Բեքքերի նևուսի համախտանիշի» ժամանակ ԲՆ-ն զու­գակ­ցվում է կրծքավանդակի թերզարգացումով, ախտահարված կողմում (իպսիլա­տե­րալ) կրծքագեղձի հիպոպլազիայով, ոսկրամկանային ախտաբանությամբ (համարթո­մա­տոզ աուգմենտացիա, սկոլիոզ, սպինա բիֆիդա և ողնաշարի զարգացման այլ արատ­ներ), վերջույթների իպսիլատերալ հիպոպլազիայով (կարճացում և այլն), սկավա­ռա­կա­ձև կարմիր գայլախտով, կորյակային տարրերով, զարգացման արատներով և այլ կո­մոր­բիդ ախտաբանությամբ։ Ընդ որում, չնայած ԲՆ-ն սկսվում է արբունքի տարիքում, սակայն ուղեկցող ախտաբանությունն արդեն առկա է լինում ծննդյան պահին իսկ [5, 7, 9, 10]։

Ախտահյուսվածաբանությունը

Վերնամաշկում դիտվում է հիպերկերատոզ, ականթոզ, հազվադեպ՝ եղջերային կիստաներ։
Դերման հաստացած է և պարունակում է մազային ֆոլիկուլների և կամ արյան անոթների հետ կապված բազմաթիվ հարթ մկանաթելեր։
Նևուսային բջիջներ չկան, մելանոցիտների քանակը փոփոխված չէ (ԲՆ-ն ըստ էու­թյան զարգացման արատ է, այլ ոչ մելանոցիտային նևուս, սակայն ավանդաբար նկա­րագրվում է մելանոցիտային նևուսների խմբում), հիմային շերտի կերատինոցիտ­նե­րում մելանինի քանակն ավելացած է։
Մելանոցիտներում հայտնաբերվում են ԲՆ-ի հսկա մելանոսոմներ։ Օջախի դեր­մալ ֆիբրոբլաստների վրա անդրոգենային ընկալիչների քանակն ավելացած է [8]։

Դերմատոսկոպիան

Բնորոշ է բաց շագանակագույն ֆոնը, մելանինային գունակային ցանցը (մելա­նո­ցի­տային նևուսների հիմնական ընդհանուր գլխավոր պատտերնը), ինչպես նաև ֆոկալ հիպոպիգմենտացիան, մազային առատ ֆոլիկուլները (հիպերտրիխոզ), պերիֆո­լի­կու­լային հիպոպիգմենտացիան և այլն։ Սովորաբար, մելանոցիտային նևուսների մյուս հիմ­նա­կան պատտերնները (հատիկային, հոմոգեն և աստղային) բացակայում են [11]։

Տարբերակիչ ախտորոշումը
Հսկա մելանոցիտային մազային գունակային նևուս

Հսկա մելանոցիտային մազային գունակային նևուսը (ՀՄՄԳՆ), ի տարբերություն ԲՆ-ի՝ բնածին մելանոցիտային նևուս է։ Այն առկա է ծնման պահին իսկ, ունի ավելի մուգ (մինչև անգամ սևավուն) նրբերանգներ և տեղակայվում է ոչ միայն ուսագոտու շրջա­նում, այլ հաճախ նաև իրանին։ Տարիքին համընթաց այն մեծանում է` հաս­նելով հսկա­յա­կան չափերի և հաճախ (1,8-13% դեպքերում) ձևափոխվում է մելանոմայի։
Նևուսը մաշկից բարձր է, մակերեսը` անհարթ, գորտնուկային, ճաքերով պատ­ված, հաճախ` շատ խիտ մազածածկ, մի բան, որն ամենևին բնորոշ չէ ԲՆ-ին։
ՀՄՄԳՆ-ն ուղեկցվում է զարգացման բնածին այլ արատներով (հիդրոցեֆալիա, նյարդաբանական ախտաբանություն, ուղեղի թաղանթի առաջնային մելանոմայի առա­ջա­ցում)։

Մակ-Կյուն Օլբրայթի համախտանիշ

Մակ-Կյուն Օլբրայթի համախտանիշի դեպքում (այս հիվանդությունների ժամանակ հիպերպիգմենտացիան գլխավոր ախտանիշն է) նևուսն առկա է արդեն ծնվելու պահին, հավասարաչափ է գունակավորված և մազա­ծածկ չէ։
Մակ-Կյուն Օլբրայթի համախտանիշին բնորոշ է նաև ոսկրերի ֆիբրոզ դիս­պլա­զիան և ուղեղային ծագման վաղաժամ սեռական հասունացումը։

Բուժումը

ԲՆ-ի բուժումն արդյունավետ չէ և մեծ գեղարարական հիմնախնդիր է։ Դերմա­բրա­զիայի արդյունավետությունը բարձր չէ։ Երբեմն արգոնային լազեր է կիրառվում։

ԳՐԱԿԱՆՈՒԹՅՈՒՆ

  1. ..............
  2. ...............

բ.գ.դ., պրոֆ. Խ.Մ. Խաչիկյան
E-mail: [email protected] 

 բ.գ.թ., դոց. Հ.Գ. Գրիգորյան
E-mail: [email protected] 

ասս. Շ.Վ. Կարապետյան
E-mail: [email protected]

 

Կայանալիք Միջոցառումներ