Ձեռքբերովի բուլյոզ էպիդերմոլիզ

39 տ. տղամարդ, մասնագիտությամբ` զինվորական

Հիվանդությունն ունի 8 ամսվա պատմություն: Համակարգային ախտանշաբանությունը բացակայում է: Ընտանեկան վերհուշը նմանատիպ ախտահարումներով ծանրաբեռնված չէ:

Մաշկի բարձր տրավմատիզացիա, ցավ տարրերի շրջանում

բազմաթիվ բշտիկներ,բշտեր, հանգուցիկներ էրիթեմայի ֆոնին

էրոզիաներ, միլիումանման տարրեր, էքսկորիացիաներ, հետբորբոքային գերգունակավորում, սպիներ

տեղակայված Է կրծքավանդակին, վերին և ստորին վերջույթներին, դաստակների և ոտնաթաթերի թիկնային հատվածներում: Բերանի լորձաթաղանթն ընդգրկված չէ

Բացակայում է

ԱԸԱ-նորմալ, հակակորիզային հակամարմինները- բացասական, լյարդի ֆունկցիոնալ թեստերը-նորմալ, հեպատիտ B,C- բացասական, մաշկի հյուսվածաբանական պատկերում առկա են ենթավերնամաշկային բշտեր` լցված նեյտրոֆիլներով և էոզինոֆիլներով, բուն մաշկում առկա է ֆիբրոզ ուղղակի իմունոֆլյուորեսցենցիա-IgG հակամարմինների կուտակներ մաշկ-վերնամաշկ միացման տեղում

1. Բուլյոզ էպիդերմոլիզի դոմինանտ դիստրոֆիկ ձև 2. Ուշ մաշկային պորֆիրիա 3. ՀԿԳ-ի բշտային ձև 4. Սպիական պեմֆիգոիդ` Բրանսթինգ-Պերիի ձև 5. Ձեռքբերովի բուլյոզ էպիդերմոլիզ 6. Պարանեոպլաստիկ բշտախտ 7. Այլ բշտային դերմատոզներ

Ձեռքբերովի բուլյոզ էպիդերմոլիզ

Պուլս թերապիա ԳԿՍ ցիկլոֆոսֆամիդ 500մգ յուրքանաչյուր 2 շաբաթը մեկ անգամ ցիկլոսպորին 4մգ/կգ/օրը կոլխիցին 0,5 մգ օրը 3 անգամ

Տեղային ԳԿՍ և համապատասխան խնամք