Ընդհանուր տվյալներ
Пациент 40 лет, мужчина
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Анамнез: Пациент болеет псориазом с 25 лет с периодическими обострениями осенью и зимой. Около месяца назад, после сильного стрессового эпизода появилось резкое покраснение кожи всего тела, усилившееся шелушение и зуд. Состояние постепенно ухудшалось, появились ознобы, общая слабость.
Հիվանդի գանգատները
Жалобы: на интенсивное покраснение и шелушение кожи всего тела, сопровождающееся сильным зудом, чувством жжения, стянутости кожи, ознобом, повышением температуры тела до 37.8 °C, слабостью, сухостью и трещинами на коже, выпадением волос, изменением ногтей, отёчностью голеней и пальцев рук.
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
Первичные элементы: сливные эритематозно-инфильтрированные узелки и участки с остатками псориатических бляшек.
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
Вторичные элементы: обильное шелушение, трещины, эрозии, местами корки и экскориации от расчёсов.
Ցանի տեղակայումը
Сливные, диссеминированные и генерализованные изменения. Расположение сыпи: Туловище, верхние и нижние конечности, волосистая часть головы; лицо гиперемировано, особенно в области лба и щёк; кожа век утолщена, шелушится. Распространённость: генерализованная (более 90% поверхности тела).
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
наблюдается
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Гистологическое исследование:Псориазиформная гиперплазия эпидермиса (акантоз), укороченный зернистый слой, массивная парaкератозная чешуйчатость, гиперкератоз, папилломатоз, расширенные капилляры в сосочковом слое дермы, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Инструментальные исследования:ЭКГ (при назначении циклоспорина/метотрексата и т д), Эхо-КГ при подозрении на сердечную недостаточность (высокая нагрузка/повышенный сердечный выброс). Рентген/КТ грудной клетки — при подозрении на системную инфекцию/вовлечение лёгких. Лабораторные исследования:Общий и биохимический анализ крови (гемоглобин, лейкоциты), электролитный профиль (Na, K, Cl), сывороточный альбумин, креатинин, печёночные трансаминазы, С-реактивный белок, ферменты печени (особенно перед метотрексатом/ацитретином), Тесты на HBV/HCV/HIV/RW при планировании биологической терапии. Коагулограмма при подозрении на массивное кожное кровотечение/коагулопатии. Микробиологические исследования:Посевы кожи (при мокнутии/подозрении на суперинфекцию), Посев крови при лихорадке; при подозрении на стафилококковую инфекцию — тесты на чувствительность; при фликтенозной/пустулёзной форме — культуры на грибы и бактерии. Дерматоскопия:Может показать псориатические красные точки/гломерулярные сосуды, крупные чешуйки.
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
•Лекарственная/токсическая эритродермия (drug-induced erythroderma) •Красный отрубевидный волосяной лишай(pityriasis rubra pilaris) •Атопический дерматит, контактный дерматит (генерализованные формы) •Себорейный дерматит (в генерализованной форме редко) •Сезари-синдром( очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов)/ микоз-формная Т-клеточная лимфома(грибовидный микоз, который является самой распространенной формой кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ). Это редкий вид рака, развивающийся из Т-лимфоцитов, который изначально проявляется кожными высыпаниями, похожими на грибковую инфекцию, экзему или псориаз)—важный диагноз-исключение •Инфекционные причины (стафилококковый скальпированный синдром/SSSS, токсическая эритема) •Пустулёзный псориаз (генерализованная пустулёзная форма) — иногда перекрываются.
Նախնական ախտորոշումը
псориатическая эритродермия
Վիտամինոթերապիա
Госпитализация при выраженной генерализации, лихорадке, дегидратации, подозрении на сепсис или при потере >75% BSA. Диета гипоаллергенная, с ограничением животных жиров, простых углеводов, алкоголя; с увеличением доли овощей, рыбы и кисломолочных продуктов. УФО-терапия Поддерживающая терапия: инфузионная коррекция жидкости и электролитов, коррекция альбуминов и нутритивная поддержка. Контроль температуры и ухода за кожей (тёплая палата, избежание переохлаждения). Предотвращение и лечение инфекций: ранний посев и эмпирическая антибактериальная терапия при признаках суперинфекции/сепсиса (в зависимости от культуры/сенситивности). Поддержание барьера кожи: мягкие эмоленты, влажные повязки на мокнущих участках, при необходимости — антисептические обработки. Топические стероиды средне-высокой мощности можно использовать на ограниченных участках, но при генерализованной эритеме системное лечение первично. * Консультация психотерапевта (помогает улучшить комплаентность пациента и справиться с тревогой, вызвавшей данное состояние).
Տեղային բուժումը
При остром тяжёлом эпизоде часто выбирают быстродействующие системные препараты (циклоспорин, инфликсимаб), затем переводят на поддерживающую терапию (метотрексат, ацитретин, ингибиторы IL-17/IL-23) в зависимости от ответа. Циклоспорин (cyclosporine A) Ориентировочная доза: 3–5 mg/kg/сут (разделённо, обычно 2 раза в сутки 6-12 недель — до купирования эритродермии). Быстрый эффект — часто используют для индукции ремиссии при острой тяжелой форме. Краткие курсы (несколько недель до достижения контроля), затем постепенное снижение/смена терапии. Мониторинг АД, функции почек, уровень циклоспорина. Метотрексат (methotrexate) Ориентировочная доза: 15–25 mg в неделю (в зависимости от переносимости; начало часто 15 mg/нед с возможным титрованием, 3–6 месяцев и более, в зависимости от клинического ответа). Подходит для поддержания и в случаях, когда циклоспорин противопоказан; требуется мониторинг печёночных проб, общего анализа крови; фолиевая кислота для уменьшения побочных действий. Эмоленты( Липикар Бальзам AP+M (La Roche-Posay)— частое и систематическое применение (несколько раз в день) для восстановления барьера. Топические кортикостероиды (средней/высокой силы) (синафлан)— на ограниченные участки для снижения воспаления; *Кальципотриол/кальципотриол+бетаметазон — в локальных участках (при сохранённых бляшках). Антисептические местные средства при мокнутиях/экссудации; влажные повязки. Витамины-В комплекс В, А, Е, С, Д3.
