Ընդհանուր տվյալներ
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Երեք տարեկան, նախկինում առողջ, առանց հիմքում ընկած հիվանդությունների աղջիկ երեխա դեմքի, գլխամաշկի և իրանի վրա բազմաթիվ էրիթեմատոզ և դեղնավուն plaque 2 ամիս շարունակ
Հիվանդի գանգատները
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
Ցանի տեղակայումը
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Ֆիզիկական զննությամբ հայտնաբերվել է ցրված մակերեսային դեղնավուն, որոշները՝ հեմոռագիկ կեղևներով գլխամաշկի, դեմքի, քթի, հետաուրիկուլյար հատվածների, մեջքի, հետույքի և աճուկի վրա էրիթեմատոզ բծեր: Կատարվել է մաշկի բիոպսիա, հյուսվածաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվել է ականտոլիտիկ բջիջներով ներէպիդերմալ բշտիկ։ Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվեց Direct immunofluorescence (DIF), որը հայտնաբերեց IgG-ի և C3-ի դեպոզիցիա միջբջջային կապերի գրանուլյար պատկերում։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Նախնական ախտորոշումը
Pemphigus foliaceus (PF): PF-ն երեխաների մոտ հազվադեպ աուտոիմուն բուլյոզային խանգարում է: Մաշկային դրսևորումները հաճախ հայտնաբերվում են դեմքի, գլխամաշկի, անութափոսերի վրա: Բնութագրերը ներառում են կեղևավորված սալիկներ և մակերեսային էրոզիաներ պոլիցիկլիկ պատկերով, որոնք կարող են վերածվել էրիթրոդերմայի և էքսֆոլիատիվ դերմատիտի: Հյուսվածքաբանական հետազոտությամբ հայտնաբերվել է ներէպիդերմիկ բշտիկ (blister)՝ ականտոլիտիկ բջիջներով հատիկավոր շերտի ներսում կամ դրան կից: IgG-ի և C3-ի դեպոզիցիան միջբջջային հանգույցում, որը հաստատում է pemphigus foliaceus-ի ախտորոշումը: Վերջին ուղեցույցը խորհուրդ է տալիս օգտագործել rituximab որպես հիմնական թերապևտիկ մոտեցում պեմֆիգուսի հիվանդությամբ մեծահասակների համար:
Վիտամինոթերապիա
Ներկայացված դեպքը բուժվել է ռիտուքսիմաբով (375 մգ/մ2/դեղաչափ) երկու կուրսով՝ երեք շաբաթ ընդմիջումով: Մաշկի երկրորդական բակտերիալ վարակը վերահսկելու համար կիրառվել են վերքերի սկրաբ, վիրակապ և ներերակային հակաբիոտիկներ: Ռիտուկսիմաբի երկու կուրսից հետո մաշկային ախտահարումները բարելավվեցին:
Տեղային բուժումը
