Ընդհանուր տվյալներ
Женщина, 48 лет
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Считает себя больной около 2 месяцев. Сначала появились болезненные эрозии во рту, затруднявшие приём пищи. Через несколько недель возникли пузыри на коже туловища, которые быстро вскрывались, оставляя болезненные эрозии и корки. Самостоятельно наносила антисептические и заживляющие средства без стойкого эффекта. Хронические заболевания, постоянный приём лекарств, аллергологический и семейный анамнез без особенностей
Հիվանդի գանգատները
Болезненность и жжение кожи, болезненные дефекты слизистой рта, затруднение приёма твёрдой пищи. Зуд незначительный или отсутствует.
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
дряблый, тонкостенный пузырь с прозрачным содержимым. Он быстро вскрывается, поэтому при осмотре часто уже не виден.
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
поверхностные болезненные эрозии с остатками покрышки пузырей, серозными или геморрагическими корками; возможна поствоспалительная пигментации, участки отслаивания эпидермиса и корки.
Ցանի տեղակայումը
слизистая щёк и нёба, кожа туловища, верхних конечностей и крупных складок. Высыпания возникают на внешне неизменённой коже, не имеют выраженной воспалительной каймы и заживают без рубцевания.
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
Ногтевые пластинки и волосы без специфических изменений.
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Биопсия края свежего пузыря: внутриэпидермальный супрабазальный расщеп, акантолитические клетки. Биопсия непоражённой кожи рядом со свежим элементом для прямой иммунофлуоресценции: межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе, характерный сетчатый рисунок. ИФА: антитела к десмоглеину‑3; при кожно-слизистой форме могут выявляться антитела и к десмоглеину‑1. Общий анализ крови, биохимический анализ, электролиты, глюкоза, общий белок и альбумин — для оценки состояния и подготовки к терапии.
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
* Буллёзный пемфигоид: обычно напряжённые зудящие пузыри; при гистологии расщепление субэпидермальное, при прямой иммунофлуоресценции — линейные отложения вдоль базальной мембраны. * Буллёзное импетиго: чаще острое течение, возможны признаки бактериальной инфекции; необходимы бактериологическое исследование и сопоставление с гистологией. * Многоформная экссудативная эритема: типичные мишеневидные элементы, часто острое начало; поражение слизистых оценивают вместе с кожными проявлениями. * Паранеопластическая пузырчатка: особенно рассматривается при тяжёлом упорном стоматите, полиморфных высыпаниях и признаках возможного новообразования.
Նախնական ախտորոշումը
Пузырчатка
Վիտամինոթերապիա
Один из современных вариантов начальной терапии — ритуксимаб 1 г внутривенно в дни 1 и 15 в сочетании с системным глюкокортикостероидом. для умеренно-тяжёлой и тяжёлой пузырчатки также приводятся схемы с преднизолоном около 0,5–1 мг/кг/сут с последующим снижением дозы после контроля новых высыпаний. Если ритуксимаб недоступен или противопоказан, специалист может рассмотреть системный глюкокортикостероид в сочетании с азатиоприном или микофенолата мофетилом; необходимы лабораторный контроль и наблюдение за побочными эффектами.
Տեղային բուժումը
бережное очищение эрозий и неадгезивные повязки; обезболивание и уход за полостью рта; при необходимости — местные средства для уменьшения боли перед едой; питание мягкой пищей и контроль питьевого режима; наблюдение за признаками вторичной инфекции.
