Ընդհանուր տվյալներ
Пациент 28 лет, мужчина
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Анамнез заболевания: болен около 5 лет, отмечает периодические обострения, чаще в жаркое время года и при повышенном потоотделении. Анамнез жизни: у матери имеются сходные периодически возникающие высыпания в кожных складках.
Հիվանդի գանգատները
Зуд, жжение, болезненность и появление эрозивных высыпаний в области подмышечных и паховых складок.
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
•эритематозные пятна и папулы; •на их поверхности — мелкие вялые пузырьки; •пузырьки могут быстро вскрываться с образованием эрозий.
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
•поверхностные эрозии; •мокнутие; •серозные и серозно-корковые наложения; •трещины, особенно в складках; •при длительном течении — корки и шелушение.
Ցանի տեղակայումը
Подмышечная складка
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
нет
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Биопсия кожи: • акантолиз; • характерная картина «кирпичной стены» (dilapidated brick wall) вследствие нарушения межклеточных контактов; • внутриэпидермальные щели/полости; • акантолитические клетки. Признаки иммунологического заболевания типа истинной пузырчатки отсутствуют. Инструментальные исследования Специфических инструментальных методов диагностики не требуется. При необходимости — осмотр дерматолога с оценкой распространенности и активности процесса. Лабораторные исследования • Общий анализ крови — без специфических изменений, при выраженном воспалении возможно умеренное повышение СОЭ/лейкоцитоз. • Биохимический анализ крови — без специфических изменений. • При необходимости — исследование электролитов, функции печени и почек перед системной терапией. Иммунологические исследования: • антитела к десмоглеинам обычно отсутствуют; • прямая иммунофлюоресценция — отрицательная. Микробиологические исследования При наличии мокнутия, неприятного запаха или гнойного отделяемого — бактериологическое исследование содержимого/мазка из очага для исключения вторичной инфекции. При подозрении на кандидоз — микроскопическое исследование соскоба на грибы рода Candida. Дерматоскопия Специфических патогномоничных признаков нет. Исследование может использоваться как дополнительный метод, но диагноз основывается прежде всего на клинической картине и гистологии.
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
1.Истинная пузырчатка (pemphigus vulgaris) — обычно более выраженное поражение слизистых; при иммунологических исследованиях выявляются характерные аутоантитела. 2.Себорейный дерматит — другая типичная локализация и морфология, отсутствуют характерные акантолитические изменения. 3.Кандидоз крупных складок — характерны «сателлитные» пустулы, подтверждение грибковой инфекции при микроскопии/посеве. 4.Интертриго — преимущественно воспаление в складках без характерной наследственной и гистологической картины. 5.Болезнь Дарье — также наследственное акантолитическое заболевание, но имеет другую клиническую и гистологическую картину. 6.Импетиго/вторичная бактериальная инфекция — наличие бактериального возбудителя и преимущественно поверхностных инфекционных поражений. 7.Контактный дерматит — связь с воздействием раздражителя или аллергена.
Նախնական ախտորոշումը
Болезнь Хейли-Хейли (семейная доброкачественная хроническая пузырчатка), хроническое рецидивирующее течение, преимущественное поражение крупных кожных складок.
Վիտամինոթերապիա
Основные цели лечения -уменьшение воспаления, контроль обострений, профилактика вторичной инфекции и устранение провоцирующих факторов. Рекомендации: • избегать перегревания и чрезмерного потоотделения; • уменьшить трение кожи; •поддерживать сухость кожных складок; •носить свободную воздухопроницаемую одежду; •использовать мягкие очищающие средства; •при выявлении вторичной бактериальной или грибковой инфекции проводить соответствующее лечение. При тяжелом или распространенном течении возможна системная терапия.
Տեղային բուժումը
Такролимус 0,1% мазь — наносить тонким слоем на поражённые участки 2 раза в сутки до улучшения, обычно 2–4 недели. При выраженном воспалении: мометазон 0,1% крем — тонким слоем 1 раз в сутки 5–7 дней. При вторичной грибковой инфекции: клотримазол 1% крем — 2 раза в сутки 2–4 недели.
