Ընդհանուր տվյալներ
Пациентка, 52 года. Поступила в дерматологическое отделение с жалобами на болезненные высыпания в подмышечных впадинах, неприятный запах, мокнутие, зуд и жжение
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Наследственность по аутоиммунным заболеваниям не отягощена. Аллергологический анамнез без особенностей. Хронические заболевания: артериальная гипертензия. Инфекционные заболевания: без особенностей. Операций не было. Вредных привычек нет. Считает себя больной около 6 месяцев. Заболевание началось с появления вялых пузырей в левой подмышечной области на неизменённой коже. Пузыри быстро вскрывались, формируя болезненные эрозии. Постепенно эрозивные поверхности стали покрываться разрастаниями сосочкового характера, усилилось мокнутие, появился неприятный запах. За последние 2 недели отмечает ухудшение состояния: * усиление боли * затруднение движений рукой * увеличение площади поражения * субфебрильную температуру
Հիվանդի գանգատները
* болезненные высыпания в подмышечных впадинах * мокнутие * неприятный запах * зуд * жжение * болезненность при движении руками
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
* вялые эпидермальные пузыри с серозным содержимым * пустулы (иногда)
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
* вегетации (разрастания бородавчатого/сосочкового характера) * мокнущие эрозивные поверхности * серозно-гнойные корки * мацерация * гиперпигментация * трещины
Ցանի տեղակայումը
подмышечные впадины
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
У данной пациентки патологии ногтей и волос не выявлено
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Общий анализ крови * умеренный лейкоцитоз * ↑ СОЭ * возможна эозинофилия Биохимический анализ Без значимых изменений Цитология (мазок-отпечаток по Тцанку) Обнаружены: акантолитические клетки ⸻ Гистология Выявлено: * супрабазальный акантолиз * внутриэпидермальные щели * папилломатоз * акантоз * эозинофильные микроабсцессы * выраженные вегетации ⸻ Прямая иммунофлуоресценция (золотой стандарт) Отложение IgG и C3 между кератиноцитами по типу «сетчатого свечения» ⸻ ИФА Антитела к: * десмоглеину-3 ↑ * иногда десмоглеину-1 ↑ ⸻ Симптом Никольского, Асбо Хансен Часто положительный
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
1. Кандидоз крупных складок При кандидозе: * яркая эритема * отсевы * грибы при микроскопии * нет акантолиза ⸻ 2. Болезнь Хейли-Хейли * семейный анамнез * нет аутоантител * иная гистология ⸻ 3. Вегетирующая пиодермия * бактериальная флора * отсутствуют акантолитические клетки ⸻ 4. Широкие кондиломы при вторичном сифилисе * положительные серологические реакции * другая клиническая картина ⸻ 5. Гидраденит * глубокие узлы * свищевые ходы * нет пузырей ⸻ 6. Буллёзный пемфигоид * напряжённые пузыри * субэпидермальное поражение
Նախնական ախտորոշումը
Pemphigus vegetans (вегетирующая пузырчатка), среднетяжёлое течение, поражение подмышечных складок
Վիտամինոթերապիա
1. Системные глюкокортикостероиды * Prednisone 1–2 мг/кг/сут или * Methylprednisolone 2. Стероид-сберегающая терапия: * Azathioprine или * Mycophenolate mofetil 3. При тяжёлом течении: * Rituximab * внутривенный иммуноглобулин * плазмаферез 4. Антибактериальная терапия при вторичном инфицировании 5. Обезболивание 6. Коррекция белковых потерь и водно-электролитных нарушений
Տեղային բուժումը
* обработка эрозий растворами антисептиков (например Chlorhexidine) * влажно-высыхающие повязки * топические ГКС: Clobetasol * эпителизирующие средства: Panthenol * при вторичной инфекции: местные антибактериальные препараты * тщательный уход за кожными складками
