Ընդհանուր տվյալներ
48-ամյա կին։ Նախկինում առողջ է եղել։ Դիմել է բերանի խոռոչի ցավոտ էրոզիաների և մաշկի բշտիկների պատճառով։
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Հիվանդությունը սկսվել է մոտ 2 ամիս առաջ՝ բերանի խոռոչում ցավոտ էրոզիաներով։ Մոտ 3 շաբաթ անց հայտնվել են մաշկային բշտիկներ, որոնք արագ պատռվել են։
Հիվանդի գանգատները
բերանի խոռոչի ցավ, սննդի ընդունման դժվարացում, մաշկի ցավոտ էրոզիաներ, այրոց, նոր բշտիկների պարբերական առաջացում։
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
թուլացած, փխրուն բշտիկներ, բշտիկների հիմքում՝ էրիթեմատոզ կամ գրեթե նորմալ մաշկ։
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
էրոզիաներ, կեղևներ, հիպերպիգմենտացիայի օջախներ։
Ցանի տեղակայումը
բերանի խոռոչ, դեմք, կրծքավանդակ, մեջք, աճուկային շրջան։
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
ովորաբար չեն ախտահարվում։ Կարող է լինել պերիունգվալ բորբոքում։
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Մաշկի բիոպսիա՝ սուպրաբազալ ականտոլիզ։ Ուղիղ իմունոֆլուորեսցենտ հետազոտություն՝ միջբջջային IgG և C3՝ «ցանցանման/fish-net» պատկերով։ Շիճուկում anti-desmoglein-3 հակամարմիններ։ Հնարավոր է նաև anti-desmoglein-1։ CBC, էլեկտրոլիտներ, լյարդ/երիկամային ֆունկցիա՝ բուժումից առաջ և ընթացքում։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Բուլյոզ պեմֆիգոիդ Բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմա Դերմատիտ հերպետիֆորմիս Բուլյոզ դեղորայքային ռեակցիա Paraneoplastic pemphigus
Նախնական ախտորոշումը
Pemphigus vulgaris՝ միջին/ծանր ակտիվությամբ։
Վիտամինոթերապիա
Rituximab 1000 mg IV՝ օր 1-ին և օր 15-ին Prednisone/Prednisolone մոտ 1 mg/kg/օր, այնուհետև աստիճանաբար նվազեցմամբ։
Տեղային բուժումը