Ընդհանուր տվյալներ
X-կապակցված իխթիոզը ժառանգական մաշկային հիվանդություն է, որը փոխանցվում է X քրոմոսոմի հետ կապված ռեցեսիվ ձևով և հիմնականում հանդիպում է տղաների մոտ։
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Պայմանավորված է ստերոիդ սուլֆատազ (STS) ֆերմենտի պակասով կամ STS գենի դելեցիայի հետևանքով։ Արդյունքում խանգարվում է եղջերաթաղանթի բնական թափվելը (desquamation)։
Հիվանդի գանգատները
Մաշկի տարածուն չորություն։ Խոշոր, մուգ շագանակագույն կամ մոխրագույն թեփուկներ։ Առավել հաճախ ախտահարվում են՝ պարանոցը, իրանը, ձեռքերի և ոտքերի տարածիչ մակերեսները։ Սովորաբար ափերն ու ներբանները չեն ախտահարվում։ Դեմքը և ծալքերը հաճախ հարաբերականորեն պահպանված են։
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
Ցանի տեղակայումը
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
Կլինիկական զննում։ Գենետիկական հետազոտություն։ STS ֆերմենտի ակտիվության որոշում։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Ժառանգական և ձեռքբերովի իխթիոզներ Ichthyosis vulgaris Lamellar ichthyosis Acquired ichthyosis Այլ չոր ու թեփոտվող մաշկային հիվանդություններ Atopic dermatitis Xerosis cutis Psoriasis
Նախնական ախտորոշումը
Իխթիոզ։
Վիտամինոթերապիա
Էմոլիենտներ և խոնավեցնող միջոցներ։ Կերատոլիտիկ միջոցներ (օրինակ՝ միզանյութ պարունակող քսուքներ)։ Երկարատև մաշկաբանական խնամք։
Տեղային բուժումը