Ընդհանուր տվյալներ
Мужчина, 44 года
Կյանքի և հիվանդության անամնեզ
Считает себя больным в течение ~2 месяцев, когда без видимой причины появились болезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта, затрудняющие приём пищи. Спустя 2–3 недели присоединились высыпания на коже туловища в виде вялых пузырей, склонных к быстрому вскрытию с образованием болезненных мокнущих эрозий. Отмечает постепенное распространение процесса, ухудшение общего самочувствия, слабость. Самостоятельное лечение (антисептики, противоаллергические препараты) эффекта не дало. Обострение связывает со стрессом. Ранее кожными заболеваниями не страдал. Наследственный анамнез не отягощен.
Հիվանդի գանգատները
1)Появление вялых пузырей на коже, склонных к быстрому вскрытию. 2)Жжение и болезненность в очагах поражения. 3)Постепенное распространение высыпаний Слабость, ухудшение общего самочувствия. 4)Ранее - болезненные эрозии слизистой полости рта.
Առաջնային ձևաբանական տարրեր
Пузыри 0,5-2см с тонкой, вялой покрышкой, серозным/серозно-геморрагическим содержимым, склонные к быстрому вскрытию
Երկրորդային ձևաբանական տարրեր
* Эрозии неправильной формы с влажной блестящей поверхностью * Серозно-гнойные и серозные корки * Участки поверхностного шелушения по периферии эрозий
Ցանի տեղակայումը
Группировка элементов * Диссеминированные * Местами склонность к слиянию с формированием обширных эрозивных поверхностей. Расположение сыпи: Боковая поверхность туловища
Եղունգների և մազերի ախտահարումը
Нет
Լաբորատոր, հյուսվածաբանական, գործիքային, դերմատոսկոպիական և այլ հետազոտությունների տվյալներ
* Интраэпидермальный пузырь * Акантолиз * Наличие акантолитических клеток (клетки Тцанка: крупные округлые акантолитические клетки, имеют увеличенное гиперхромное ядро, широкий светлый ободок цитоплазмы, с утратой межклеточных связей).Инструментальные исследования * Не специфичны Лабораторные исследования:Общий и биохимический анализ крови (гемоглобин, лейкоциты), электролитный профиль (Na, K, Cl), сывороточный альбумин, креатинин, печёночные трансаминазы, С-реактивный белок, ферменты печени (особенно перед метотрексатом/ацитретином), * Иммунологические: * Антитела IgG к десмоглеину-3 (десмоглеину-1) - положительные * Цитология (мазок-отпечаток): * Акантолитические клетки Микробиологические исследования * Вторичная бактериальная флора (возможна) Дерматоскопия * Неспецифическая воспалительная картина. Дополнительные характеристики * Выраженная эритема * Экссудация * Болезненность при пальпации * Положительный симптом Никольского * Отсутствие рубцевания
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Буллёзный пемфигоид
Отличается формированием напряжённых пузырей с плотной покрышкой, субэпидермальным уровнем расслоения, отрицательным симптомом Никольского, менее выраженным поражением слизистых оболочек. При гистологии — отсутствие акантолиза. Герпетиформный дерматит Дюринга
Характеризуется резким зудом, полиморфизмом сыпи (папулы, везикулы), симметричным расположением, преимущественным поражением разгибательных поверхностей. При иммунологическом исследовании — отложение IgA в сосочках дермы, отсутствие акантолиза. Многоформная экссудативная эритема
Проявляется остро, часто после инфекции или приёма лекарств, характерны «мишеневидные» элементы, пузыри вторичны. Нет стойкого акантолиза, симптом Никольского отрицательный. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)
Отличается тяжёлым общим состоянием, высокой температурой, массивным некрозом эпидермиса, лекарственным анамнезом. Морфологически — тотальный некроз эпидермиса, а не внутрикожный пузырь. Импетиго буллёзное
Чаще у детей, пузыри с гнойным содержимым, быстро формируются медово-жёлтые корки, отсутствует акантолиз и аутоиммунный характер, положительные бактериологические посевы.
Նախնական ախտորոշումը
Вульгарная пузырчатка
Վիտամինոթերապիա
* Системные глюкокортикостероиды: * Преднизолон 1–1,5 мг/кг/сут с постепенным снижением дозы * Иммуносупрессоры: * Азатиоприн 2мг/кг/сут * Инфузионная терапия при обширных поражениях * Антибиотики при присоединении вторичной инфекции * Диета, богатая калием и белками * Препараты К(аспаркам) * Кальций + витамин D (профилактика остеопороза) и др витамины(фолат)
Տեղային բուժումը
Наружное лечение * Обработка эрозий антисептиками * Анилиновые красители * Топические ГКС средней/высокой активности(синафлан) * Эпителизирующие средства (пантенол, солкосерил)
